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1、第一节 先天性脑积水,脑积水：脑脊液在颅内积存过多引起颅内压增高，造成脑室及蛛网膜下腔发生异常扩大。 先天脑积水（婴儿脑积水）：先天因素、炎症或产伤引起，因颅缝未闭头颅随脑积水增多而增大。,病因与分类,时间分类：先天性脑积水、后天性脑积水。 脑室系统与蛛网膜下腔是否相同：交通性脑积水、梗阻性脑积水。,临床表现,多见于2岁以内，前囟扩大，张力增高，骨缝裂开，透光试验阳性，叩颅-破罐音。 由于眶顶下陷，致使两眼向下翻转，称：落日征。另有头发稀疏，静脉怒张，表情呆滞，智力低下。 晚期出现椎体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直。,诊断,对早期可疑病儿，定期测量头颅大小，如头围明显超出正常范围，加上头颅CT、X
2、或MRI。,治疗,1 脱水利尿 ： 一部分可缓解。 2 手术治疗 ： 大多数。 1） 脑室-心房分流术。 2） 脑室-腹腔分流术，常用。 3） 脑室- 小脑池分流术,压力泵,第二节 颅裂脊柱裂,定义：颅裂脊柱裂是胚胎期神经管发育异常所致。 颅裂：多发于枕部和鼻根部。 1 脑膜膨出； 2 脑膜脑膨出； 3 脑膜脑室膨出；,脊柱裂,脊柱裂发生于脊柱背面中线部位。 1 脊膜膨出 2 脊膜脊髓膨出 3 脊髓膨出,临床表现,1 局部包块 2 神经症状 3 其他症状,治疗,隐性脊柱裂；无症状无需治疗 显性脊柱裂；需手术治疗,椎 管 内 肿 瘤,定义: 发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织的原发肿瘤或转移
3、性肿瘤的总称.,椎管内肿瘤的发病率0.9-2.5/10万 为颅内肿瘤的1/10 胸段肿瘤最多 发病高峰20-50岁,椎 管 内 肿 瘤,椎管内肿瘤的分类,髓内肿瘤: 5-10% 室管膜瘤,星形细胞瘤及胶质母细胞瘤 髓外硬膜下: 65-70% 神经鞘瘤,脊膜瘤 硬脊膜外: 25% 神经鞘瘤,脊膜瘤,血管瘤,皮样和上皮样囊肿等,临床表现,刺激期: 神经根痛 脊髓部分受压期: 脊髓半切综合征 -病变阶段下同侧上运动神 经元 瘫痪及触觉深感觉减退,对侧病变平面2-3个 阶段以下痛温觉丧失. 脊髓瘫痪期:,定位诊断,颈髓: 项部疼痛,强迫头位,四肢痉挛性瘫痪,C1-4以下感觉障碍等.晚期出现呼吸困难等.
4、 胸髓: 肋间神经痛,病变平面以下感觉障碍,双下肢痉挛性瘫痪. 腰骶髓: 腰上段(L1-2) 根痛分布在腹股沟会阴等,膝以下痉挛性瘫痪, 腰下段(L3-5,S1-2) 根痛在大腿前外侧或小腿外侧,股二头肌反 射和提睾反射正常,膝反射及踝反射消失,大小便失禁或潴留. 圆锥部(S3-5): 会阴部及肛门感觉减退,常有膀胱和直肠功能障碍 马尾: 马尾综合征,腰骶部痛或坐骨神经痛 可有下肢的下运动神经元瘫痪,和晚期的扩约肌功能障碍.,髓内外肿瘤的鉴别,临床表现 根痛 感觉障碍 脊髓半切征 下运动神经元性瘫痪 椎体束征 扩约肌障碍 椎管梗阻 脊柱骨质改变,髓内肿瘤 少见,出现晚,无定位意义 自上而下有感觉分离 少见 明显,有肌萎缩 出现晚 出现早 不明显 蛋白增多不多 一般无改变,髓外肿瘤 多见,出现早,顽固,定位意义 自下而上,感觉分离少见 多见,典型 少见不明显 出现早显著 出现晚 明显 蛋白增多 较多见,辅助检查,腰椎穿刺: 动力实验 蛋白细胞分离现象 脊柱平片: 脊髓造影 CT扫描 MRI,多发脊膜瘤,室管膜瘤,颈髓星性形细胞瘤,治 疗,手 术:手术切除是最有效的治疗方法,放 疗:,谢 谢,