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1、病例 患儿女，5岁。近半年反复患咽扁桃体炎， 现发热二周，每日热退时，精神状态良好 ，但面色渐苍白，肘膝关节不固定痛，查 体，发现心音低钝，心尖区可听到吹风样 收缩期杂音。 问题：1.可能患什么病？ 2.需做的检查？ 3.如何治疗？ 1.定义 2.病因 3.发病机理 4.病理 5.临床表现 6.辅助检查 7.诊断 8.鉴别诊断 9.治疗 10.预防及预后 重 点 1、病因 2、临床表现 3、实验室检查 4、治疗原则 风湿热（rheumatic fever） A族乙型溶血性链球菌感染后发生 的、可反复发作的、全身结缔组织的 非化脓性炎性疾病。 发病情况： 发病率下降 病情变轻,不典型 可主要表现
2、为单纯性心肌炎 全球性疾病全球性疾病 我国风湿热总发病率约我国风湿热总发病率约22/1022/10万万 3 3岁以下少见岁以下少见, ,好发于好发于6 61515岁岁 无明显性别差异无明显性别差异, ,大多冬春发病大多冬春发病 临床表现的变迁： 病因 A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景 发病机制 分子模拟 自身免疫反应 遗传背景 毒素 荚膜：透明质酸酶 细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖 关节 心肌 心内膜 下丘脑/尾核 心肌 A组链球菌 相同的抗原性，产生免疫交叉反应 链球菌感染诱导的异常免疫反应
3、免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身 抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积 于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产 生炎性病变。 细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。 病变过程分急性渗出期、增生期、 硬化期，三期可交错存在，持续约46 个月。 病理 急性渗出期（ 1个月左右） 部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细 胞 浸润，纤维素及浆液渗出。 增生期（34个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)
4、，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。 风湿小体 中央为胶原纤维素样坏死物质 外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞（风湿 细胞） 风湿细胞呈圆形或椭圆形，含丰富的嗜碱性胞浆， 胞核有明显的核仁 硬化期 （23个月） 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣 膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现 赘 生物，使瓣膜增厚。 瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处） 瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处） 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%） 皮肤症状（7%） 临床表现 一般表现 急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁
5、桃体炎或猩红热感染史。 发热发热 急性起病急性起病. 38. 384040 ，2 2周后低热周后低热 隐匿起病隐匿起病. . 低热或无热低热或无热 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 心脏炎 40%50% 心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现 心脏炎症状，需严密观察。 心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎 心肌炎 轻重不一 心动过速，第一心音减弱； 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律； 心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或 主动脉瓣区舒张中期杂音； ECG：P-R间期延长，ST-T改变； 心内膜炎 二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音 心尖区有柔和、短促
6、的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害 心包炎 心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失； 心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大； 一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易 发生心力衰竭； 关节炎 50%60% 特点：为多发性、游走性、大关节炎 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍, 不典型的仅表现关节痛； 发病很少超过1个月 不留畸形 舞蹈病：3%10% 812岁的女孩多见; 不自主、突发、无目的的快速运动，在兴 奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可 累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主; 链感后16月发生，也可为首发症状; 自限
7、性，病程平均三个月。 皮肤症状 环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡 色红斑，时隐时现，可持续数周。 皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面 及枕、额、脊突处;直径0.11cm, 质硬不痛 ，24周消失。 其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。 环形红斑（箭头处）环形红斑（箭头处） 皮下小结（标示处）皮下小结（标示处） 实验室检查 1、血常规 轻度贫血，白细胞增高 2、抗“O”增高 3、反应蛋白阳性 4、粘蛋白增加，血沉快 风湿热活动指标 血沉增快 C-反应蛋白和粘蛋白增高 白细胞计数增高 心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。 心电图: 常见P-R间期延长和I-
8、AVB，可 出现ST-T改变及低电压，心律失常; 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液; 胸片胸片 心胸比例增大心胸比例增大 心电图心电图 P-RP-R间期延长间期延长 超声心动图超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处） 1992年修订的Jones诊断标准 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关
9、节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。 Jones 标准的例外： 有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一 的应考虑风湿热: 排除其他原因的舞蹈病; 无其他原因可解释的隐匿性心脏炎; 以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或 几个次要表现时提示风湿热复发; 是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动) 发热、乏力、苍白、脉搏增快 伴关节症状 新发现的杂音 心脏进行性增大 出现充血性心力衰竭 ASO持续升高或CRP阳性 鉴别诊断 幼年型特发性性关节炎 3岁以下多见; 常侵犯指趾小关节，无游走性; 可遗留关节畸形; X线检查:显示关节面破坏。 急性白血病 发热，
10、伴骨关节疼痛 明显贫血 出血倾向 肝、脾及淋巴结肿大 周围血可见幼稚白细胞 骨髓检查可鉴别 病毒性心肌炎 较少发生心内膜炎 杂音不明显 心律失常（如早搏等）较多出现 病毒感染的证据 一般治疗和护理 无心脏炎患儿卧床休息2周 心脏炎无心衰患儿卧床休息4周 心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢 复后34周 清除链球菌感染 青霉素 im 或 iv 2周 青霉素过敏改用其它有效抗生素 抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物 适用于无心脏炎者，常用阿司匹林 急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d） 至体温正常、关节症状消失、实验室活 动指标正常，可逐渐减量，疗程48周 抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素
11、 风湿热心脏型的首选 重症： 氢化可的松或甲基强的松 强的松 2mg/（kgd） (60mg/d), 24周减量 早期、足量，疗程812周 停药前用阿司匹林替代，防反跳 心力衰竭的治疗 强调大剂量糖皮质激素的应用 慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、 不维持） 血管活性药物、利尿剂 初发的预防（一级预防） 增强体质，预防呼吸道感染 居住环境通风，避免潮湿 急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前 及猩红热均应及时用抗生素治疗 复发的预防（二级预防） 长效青霉素（120 万u im ，1次/34周） 无心脏损害者：5年（最好至25岁） 有心脏损害者：终身 对青霉素过敏者可选用红霉素 预后预后: :
12、1/31/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/31/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病的病例发展为风湿性心脏瓣膜病 1/31/3的病例痊愈，无后遗症的病例痊愈，无后遗症 影响预后因素： 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累 病例 患儿女，5岁。近半年反复患咽扁桃体炎， 现发热二周，每日热退时，精神状态良好 ，但面色渐苍白，肘膝关节不固定痛，查 体，发现心音低钝，心尖区可听到吹风样 收缩期杂音。 问题：1.可能患什么病？ 2.需做的检查？ 3.如何治疗？ 检查 1.血沉增快 2.C反应蛋白增高 3.抗“O”500U 4.血常规白细胞数增高血红蛋白降低 5.心电P-R间期延长