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1、先天性心脏病,房 间 隔 缺 损,常见先天性心脏病，约占10%,概念,原始心房分隔过程异常，左右心房间残留未闭的房间孔。 第一房间隔 第一（原发）房间孔 第二（继发）房间孔 第二房间隔 卵圆窝 卵圆孔 （原发）孔房缺 （继发）孔房缺 卵圆孔未闭 卵圆孔开放 房间隔膨出瘤,继发（）孔房间隔缺损,位于冠状静脉窦后上方 中央型（卵圆孔型） 最常见 房间隔中心 边缘完整 封堵 下腔型 房间隔后下方 边缘不完整 经胸封堵 下腔静脉入左房 上腔型 房间隔后上方 右上肺静脉异位引流 上腔静脉口狭窄 补片 混合型 缺损大 补片,合并畸形,常见： 肺动脉瓣狭窄（法乐氏三联症） 二尖瓣狭窄（Lutembacher
2、综合征） 肺静脉异位引流 法乐氏四联症（法乐氏五联症）,病理生理,左右心房压力差 LA压力8-10mmHg RA压力3-5mmHg 分流：LARA 分流量：压力差、缺损大小、心室顺应性,病理生理,LARA可产生： 右心容量负荷右房肥大 右室增大肥厚 肺动脉血流相对性肺动脉狭窄（杂音） 肺动脉扩张，肺小动脉痉挛，管壁增厚肺动脉压力 右向左分流，紫绀，艾森曼格综合征（Eisenmenger),症状,取决于房缺产生的分流量 一般儿童期可无明显症状 气促、乏力、心悸 肺部感染 右向左分流，紫绀 右心衰竭,体征,心脏搏动增强 胸骨左缘23肋间级吹风样收缩期杂音 肺动脉瓣第2心音亢进、分裂 心衰改变,辅助
3、检查,EKG：电轴右偏，右束支传导阻滞，右室肥大 X线：右心增大，肺动脉段突出，梨形心，肺 部充血 心超：明确诊断 右心导管：可测肺动脉压力 肺血管阻力,治疗,手术治疗 适应症：一旦发现，尽早手术 适宜年龄3-5岁 中度肺动脉压 重度肺动脉压 禁忌症：右向左分流、右心衰竭（艾森曼 格综合征）是手术禁忌症,手术方法,传统方法 体外循环下房缺修补术，缝合 补片 原发孔房缺需同时二尖瓣成形 微创方法 介入封堵术 经胸封堵术（右前外侧小切口）,原发（）孔房间隔缺损,单纯原发（）孔房间隔缺损 位于冠状静脉窦前下方 不多见 不累及房室瓣 无二尖瓣裂 房室间隔缺损（心内膜垫缺损） 部分型：房室瓣裂 无室间隔
4、缺损 完全型：共同房室瓣 室间隔缺损 过渡型：介于两者之间,单纯左室右房通道,膜样间隔心房部缺损 位于三尖瓣隔瓣之上和二尖瓣前瓣之下 房室瓣正常，与主动脉瓣环相连 缺损小，可直接缝合 主动脉瓣损伤,室 间 隔 缺 损,常见先天性心脏病，约占30%,分型,漏斗部缺损 干下型 嵴内型 膜部缺损 单独膜部 膜周部缺损 嵴下型 隔瓣下型 心内膜垫型 肌部缺损,概念,干下型 缺损上缘为部分主、肺动脉瓣环 嵴内型 缺损四周为肌肉组织，与三尖瓣环 间有肌肉相隔 单独膜部 膜部间隔小缺损，四周为纤维组织 嵴下型 膜部和部分室上嵴，圆锥乳头肌前 隔瓣下型 膜部和部分窦部，圆锥乳头肌后 心内膜垫型 窦部巨大缺损
5、肌部 窦部和小梁部，四周为肌性组织,概念,单独膜部、嵴下型最常见 肌部缺损较少见 膜部缺损在3岁以前有自然闭合可能,自发闭合,常见于膜部小缺损（直径小于0.5cm） 自发闭合发生在3岁以内，1岁内多见 周围组织粘连，纤维组织增生、融合,病理生理,分流量取决于缺损大小和左右室压力差 左向右分流左心回血多，左心负荷加重左心扩大 肺血多肺小动脉痉挛，管壁增厚肺动脉高压右向左分流，紫绀，艾森曼格综合征,临床表现,症状：小缺损儿童期可无明显症状 活动后气促，乏力，肺部感染，发育不 良，心衰，心内膜炎，紫绀 体征：胸骨左缘第34肋间，级以上粗糙收缩 期杂音，伴震颤，P2亢进 EKG：电轴左偏，左室肥大 X
6、线：心影扩大，肺动脉段突出，肺血多 心超：明确诊断 右心导管：测肺动脉压力、肺血管阻力,治疗,手术适应症： 婴儿小缺损可观察是否能自行闭合，其它都应尽早手术（学龄前） 艾森曼格综合征是手术禁忌症。 手术方法： 体外循环下室缺修补术 导管封堵术,手术风险,残余漏 分隔 孔道 基底部 缝合少、浅 撕脱 线松动 补片 主动脉瓣损伤 度房室传导阻滞 后下缘 永久 暂时 三尖瓣损伤 术后杂音 右室流出道,动脉导管未闭,常见先天性心脏病，约占12-15%,概念,动脉导管是胎儿期正常血液循环通道 正常时婴儿出生后动脉导管自行闭塞 出生后24小时，血管收缩，阻断血流 导管内膜增生，纤维化动脉韧带 动脉导管未闭
7、单独存在，合并其它畸形,解剖分型,导管长度及粗细不同，一般直径约10mm，长度约6-10mm 分型 管型 漏斗型 窗型 动脉瘤型 哑铃型 分型意义：指导外科治疗,病理生理,1. 主动脉压力肺动脉压力左向右分流左 房回血多左心容量负荷上升左心衰竭 2. 肺血增多肺循环压力上升右心肥大 3. 肺小动脉痉挛收缩，管壁增厚肺循环阻力 升高收缩期分流双向分流右向左 分流紫绀（艾森曼格综合征）右心衰 竭,病理生理,血液动力学改变随主动脉及肺动脉压力的改变而发生变化，分流量取决于主动脉和肺动脉之间的压力阶差,连续性左向右分流,连续性杂音 血流从主动脉肺动脉回左房血左心负荷左心肥大左心衰 肺动脉血流肺循环阻力
8、右心负荷右心肥大,收缩期左向右分流,病情进展 肺动脉压力升高 收缩期杂音 肺循环血流肺小血管痉挛收缩肺循环阻力肺动脉压等于主动脉压舒张压形成收缩期左向右分流,无分流,病情进一步进展 杂音不明显 肺血管痉挛收缩血管内膜中层增生增厚 肺血管阻力肺动脉压等于主动脉压 无明显分流或双向分流,右向左分流（Eisenmenger综合征）,发展至晚期 紫绀 肺血管阻力肺动脉压大于主动脉压 右向左分流,临床表现,症状：肺部感染，气促，乏力，发育不良，心衰 体征：胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音及震 颤，肺压差增大，水冲脉，股动脉枪击 音，P2亢进 EKG：左室肥大 X线：左心缘向左下延长，主动脉结突出，肺血管
9、 影增多 心超：明确诊断 心导管检查：了解肺动脉压力和肺循环阻力,鉴别诊断,主动脉窦瘤破裂 室间隔缺损合并主动脉关闭不全 冠状动静脉瘘 主肺动脉缺损,治疗,手术适应症： 发现后应尽早手术 早产新生儿有短期内自行闭塞可能 艾森曼格综合征是手术禁忌症 一些合并其它畸形的动脉导管不能单独手术,治疗,手术： 1. 左后外侧切口第4肋间或第5肋床进胸，行结扎或切断缝合术 风险：大出血，迷走神经和喉返神经损 伤，感染，再通 2. 正中切口，行心包外结扎术，或体外循环下肺动脉切口内缝闭术 介入封堵术,肺动脉口狭窄,肺动脉口狭窄,分三型：肺动脉瓣膜狭窄，右室漏斗部狭窄，肺动脉主干及分支狭窄 压差100mmHg
10、重度,肺动脉口狭窄,病生：右室排血受阻，负荷增加右室肥厚心衰,肺动脉口狭窄临床表现,症状：心悸，气促，胸闷；有卵圆孔未闭 者，活动后紫绀；晚期，右心衰竭， 颈静脉充盈，肝肿大，下肢浮肿，腹水 体征：胸骨左缘肋间收缩期喷射样杂音伴震 颤，P2减弱 EKG：电轴右偏，右室肥大 X线：右房、室增大，肺纹理减少 心超：明确狭窄类型，部位,肺动脉口狭窄,手术适应症：中度以上狭窄，有明显症状，压差50mmHg 手术方法：肺动脉瓣口交界切开术，右室流出道疏通术，肺动脉瓣球囊扩张术。,法洛四联症,最常见紫绀型先心病，约占12-14%,法洛四联症,基本病变：肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚 是最常
11、见的紫绀型先心病，占先心病1214 病因：圆锥动脉干发育异常引起,法洛四联症,病生： 右室流出道梗阻肺血少，右向左分流紫绀，红细胞及血红蛋白增多 右室流出道梗阻轻的病人可为双向或左向右分流，紫绀轻或无,法洛四联症临床表现,症状：紫绀，喜蹲踞，缺氧发作（晕厥，抽搐， 昏迷，死亡） 体征：发育迟缓，紫绀，杵状指 胸骨左缘24肋间及收缩期喷射性 杂音，P2减弱 心电图：电轴右偏，右心室肥大 X线：靴形心（肺动脉段凹陷，心尖圆钝） 心超：明确诊断 实验室：血红蛋白增高，动脉血氧饱和度下降,法洛四联症,手术原则：尽量早做，以防继发改变加重 手术方法： 根治术：疏通右室流出道，补片加宽，修补室缺 分流手术（姑息手术）：用于少数左室严重发育不全或左、右肺动脉发育不良病例,