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1、,不自主运动,患者在意识清醒的状态下出现不 能自行控制的骨骼肌不正常的运动 （一般在情绪激动时，运动幅度加重，睡眠时停止）,不自主动作,在中枢，运动的完成由锥体系和锥体外系共同参与。 广义锥体外系应包括纹状体系统和前庭小脑系统,锥体外系的通路较短，相互联系复杂。基底节接受大脑皮质、丘脑传来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。 锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。 黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站,不自主动作是锥体外系病变所引起的骨骼肌不自主的不受意识控制的运动。,解剖与生理,
2、纹 状 体 系 统,纹状体系统 指纹状体、红核、黑质、丘脑底核，总称基底节区 纹状体包括 豆状核（苍白球、壳核） 尾状核,纹状体的结构与功能,纹状体,尾状核,新纹状体,壳核,豆状核,苍白球,旧纹状体,病变时出现肌张力降低，运动过多,病变时出现肌张力增高，运动减少,临床表现,锥体外系统损害的表现,主要表现为 肌张力变化和不自主运动,锥体外系统损害的表现,静止性震颤 是协同肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤。 多见于手指静止时，发生节律性抖动每秒4-6次），形成所谓“搓丸样”动作.也可见于下颌、唇、四肢。是PD的特征性体征。 肌强直 伸肌屈肌肌张力均增高，称铅管样强直，伴有震颤时，称齿轮样强直。见
3、于帕金森氏症 上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力增高占优势。 锥体系病变时出现折刀样肌张力增高。,锥体外系统损害的表现,舞蹈样运动 表现为肢体及头面部 不规则的、无节律的和无目的的动作 如：耸肩转颈、挤眉弄眼、噘嘴 伸舌、伸臂等，上肢重，可出现步态不稳 见于：小舞蹈病、风湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病 。,锥体外系统损害的表现,手足徐动症 -又称指划动作 肢体远端游走性肌张力增高和减低动作，出现缓缓的如蚯蚓在爬行的扭转样蠕动，伴肢体远端过度伸展 表现为腕及手指作缓慢交替性的伸屈动作 见于：新生儿窒息、脑炎后遗症、氟哌啶醇慢性中毒、Wilson病、酚噻嗪类药物中毒,锥体外系统损害的表现,
4、偏身投掷运动,为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动 可见于对侧丘脑底核及其与其联系的苍白球外侧部急性损害如梗塞、小量出血等,锥体外系统损害的表现,肌张力障碍 异常肌收缩引起扭转不自主动作或姿势异常 扭转痉挛（torsion spasm）又称变形性肌张力障碍 为躯体或肢体长轴作缓慢旋转性不自主运动 痉挛性斜颈 颈部肌肉痉挛性收缩，使头部缓慢 的不自主的弯曲和转动 可见于肝豆状核变性、苯噻嗪类药物反应 核黄疸、脑炎后遗症等,锥体外系统损害的表现,抽动秽语综合症 为多部位突发性快速无目的重复性肌肉抽动 常累及面部肌肉、发音肌 表现为：挤眉弄眼、面肌抽动、噘嘴、 不自主发音、秽语等。 多见于：儿童，基底节
5、区病变 也可以是精神因素所致,特发性震颤,为最常见的锥体外系疾病 约60%病人有家族史。 多余十余岁或成年早期发病 20-40岁 50-60岁高发 姿势性或动作性震颤是本病的唯一临床表现 （常见于手和头部，很少累及足） 少量饮酒(七成醉）时，震颤可减轻，维持时间短 治疗:心得安10mg tid-40mg tid（注意心率） 扑癫酮50mg/d起用，逐渐加剂量。 预后:不能根治，只能缓解，提高患者的生活质量。,肌张力障碍,主动肌与拮抗肌不协调过度收缩引起的肌张 力动作&姿势异常,分类: 按病因分: 特发性继发性 按肌张力障碍部位分: 全身性局限性节段性&偏身性,环境因素(创伤过劳)可诱发基因携带
6、者发病 口-下颌肌张力障碍与病前面部牙损伤史有关 书写痉挛打字员痉挛运动员肢体痉挛与一侧肢体 过劳有关,遗传因素：常染色体显性(30%40%外显率), 常染色体隐性，X连锁隐性遗传,特发性扭转性肌张力障碍,病因&发病机制,遗传因素：常染色体显性(30%40%外显率), 常染色体隐性，X连锁隐性遗传,特发性扭转性肌张力障碍,环境因素(创伤过劳)可诱发基因携带者发病 口-下颌肌张力障碍与病前面部牙损伤史有关 书写痉挛打字员痉挛运动员肢体痉挛与一侧肢体 过劳有关,遗传因素：常染色体显性(30%40%外显率), 常染色体隐性，X连锁隐性遗传,特发性扭转性肌张力障碍,遗传因素：常染色体显性(30%40%
7、外显率), 常染色体隐性，X连锁隐性遗传,特发性扭转性肌张力障碍,环境因素(创伤过劳)可诱发基因携带者发病 口-下颌肌张力障碍与病前面部牙损伤史有关 书写痉挛打字员痉挛运动员肢体痉挛与一侧肢体 过劳有关,遗传因素：常染色体显性(30%40%外显率), 常染色体隐性，X连锁隐性遗传,特发性扭转性肌张力障碍,药物诱发 左旋多巴 酚噻嗪类 丁酰苯类 胃复安,病因&发病机制,继发性扭转性肌张力障碍,由于纹状体丘脑蓝斑脑干网状结构病变所致,肝豆状核变性 核黄疸 神经节苷脂沉积症 苍白球黑质红核色素变性 进行性核上性麻痹 特发性基底节钙化 甲状旁腺功能低下 脑血管病变 中毒脑外伤脑炎,继发性扭转性肌张力障
8、碍,由于纹状体丘脑蓝斑脑干网状结构病变所致,药物诱发 左旋多巴 酚噻嗪类 丁酰苯类 胃复安,继发性扭转性肌张力障碍,由于纹状体丘脑蓝斑脑干网状结构病变所致,肝豆状核变性 核黄疸 神经节苷脂沉积症 苍白球黑质红核色素变性 进行性核上性麻痹 特发性基底节钙化 甲状旁腺功能低下 脑血管病变 中毒脑外伤脑炎,药物诱发 左旋多巴 酚噻嗪类 丁酰苯类 胃复安,继发性扭转性肌张力障碍,由于纹状体丘脑蓝斑脑干网状结构病变所致,病因&发病机制,继发性扭转性肌张力障碍,由于纹状体丘脑蓝斑脑干网状结构病变所致,病因&发病机制,继发性扭转性肌张力障碍,肝豆状核变性 核黄疸 神经节苷脂沉积症 苍白球黑质红核色素变性 进
9、行性核上性麻痹 特发性基底节钙化 甲状旁腺功能低下 脑血管病变 中毒脑外伤脑炎,由于纹状体丘脑蓝斑脑干网状结构病变所致,病因&发病机制,继发性扭转性肌张力障碍,药物诱发 左旋多巴 酚噻嗪类 丁酰苯类 胃复安,肝豆状核变性 核黄疸 神经节苷脂沉积症 苍白球黑质红核色素变性 进行性核上性麻痹 特发性基底节钙化 甲状旁腺功能低下 脑血管病变 中毒脑外伤脑炎,由于纹状体丘脑蓝斑脑干网状结构病变所致,病因&发病机制,继发性扭转性肌张力障碍,继发性扭转痉挛: 随原发病而异 痉挛性斜颈Meige综合征书写痉挛职业性痉挛的病变部位&病理特征不尽相同,病理,特发性扭转痉挛: 无特异性病理改变 壳核丘脑尾状核小神
10、经元变性 基底节脂质&脂色素增多,局限性肌张力障碍: 无特异性病理改变,是全身性扭转性肌张力障碍,临床表现,1. 扭转痉挛,特征: 分布于四肢躯干, 甚至全身 剧烈的不随意扭转动作&姿势异常,特发性扭转性肌张力障碍,继发性扭转性肌张力障碍,特发性扭转性肌张力障碍,继发性扭转性肌张力障碍,临床表现,1. 扭转痉挛,是全身性扭转性肌张力障碍,临床表现,1. 扭转痉挛,特发性扭转性肌张力障碍,是全身性扭转性肌张力障碍,临床表现,1. 扭转痉挛,特发性扭转性肌张力障碍,儿童期起病, 严重功能障碍 有家族史, 出生发育史正常 不自主扭转动作或姿势异常, 自两侧或单侧下肢开始,成年期起病, 不发生严重致残
11、, 有病因可寻 自上肢或躯干开始异常运动&姿势 手臂过度旋前, 伴屈腕&手指伸展, 腿伸直伴足跖 屈内翻, 躯干过屈过伸, 躯干为轴扭转最具特征 扮鬼脸痉挛性斜颈睑痉挛口-下颌肌张力障碍等 缺乏其他神经系统体征,继发性扭转性肌张力障碍,2. 局限性扭转性肌张力障碍：孤立出现特发性扭转性肌张力障碍的某些特点,痉挛性斜颈 睑痉挛 口-下颌肌张力障碍 痉挛性发音困难(声带) 书写痉挛(一侧上肢),胸锁乳突肌等颈部肌群阵发性不自主收缩 使颈部向一侧扭转 3040岁起病, 女性较多 早期发作性, 最终持续性,(1) 痉挛性斜颈,试用特发性扭转性肌张力障碍的治疗药物 选择切断脊髓副神经及上位颈神经根 肉毒
12、毒素局部注射-最有效疗法,(2) Meige综合征：累及眼肌和口、下颌肌肉表现：,睑痉挛 不自主双睑闭合, 数秒数分, 少数单眼起病渐波双眼 紧张注视加重, 讲话咀嚼减轻, 睡眠消失,口-下颌肌张力障碍 不自主张口闭口噘嘴缩拢口唇伸舌扭舌等 讲话咀嚼可触发痉挛, 触摸下颌&压迫颏部可减轻,单一为Meige综合征不完全型, 二者合并为完全型,睑痉挛-口下颌肌张力障碍,书写时手前臂呈肌张力障碍姿势, 握笔如握匕首, 手臂僵硬, 手腕屈曲, 肘向外弓形抬起, 手掌面向侧 面, 包括弹钢琴打字用螺丝刀&餐刀等职业痉挛,(3) 书写痉挛(writer cramp),(4) 手足徐动症,也称指痉症, 肢体
13、远端 缓慢弯曲的蠕动样不 自主运动,(3) 书写痉挛(writer cramp),(4) 手足徐动症,特征性不自主运动, 异常姿势 无其他神经系统体征 常规实验检查正常 排除其他原因所致 发病前正常出生发育史 遗传学检测可发现DYT1基因缺损,诊断&鉴别诊断,1. 诊断-特发性扭转性肌张力障碍,诊断&鉴别诊断,1. 诊断-特发性扭转性肌张力障碍,面肌痉挛与Meige综合征鉴别 一侧眼睑&面肌的短暂抽动 不伴口-下颌不自主运动,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,僵人综合征：与肌张力障碍鉴别 患者主动运动明显受限, 伴疼痛 不累及面肌&肢体远端肌 休息肌肉放松时EMG仍为持续运动单位电活动,诊断&鉴
14、别诊断,2. 鉴别诊断,痉挛性斜颈与如下鉴别 先天性斜颈(Klippel-Feil畸形): 颈部骨骼肌先天 性异常所致 症状性斜颈: 局部疼痛刺激引起 癔病性斜颈: 心理因素, 暗示有效 后组有明确病因, 能检出引起斜颈的异常体征,治疗,1. 特发性扭转性肌张力障碍,左旋多巴,药物对症治疗可部分改善异常运动,对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性效果,抗胆碱能药,可给予最大耐受剂量安坦20mg, 3次/d,氟哌啶醇酚噻嗪类丁苯喹嗪,巴氯芬(baclofen)卡马西平,地西泮硝西泮,可能有效,可能有效,可能有效,手术: 副神经上颈段神经根切断术, 适于严重痉挛 性斜颈, 部分可缓解症状 立体定向丘脑腹外侧核损毁术 丘脑切除术 苍白球脑深部电刺激术(DBS),2. 局限性肌张力障碍,药物治疗: 基本同特发性扭转痉挛,局部注射肉毒毒素A 在最严重痉挛肌& EMG明显异常放电肌群注射 剂量个体化, 疗效可维持36个月, 重复注射有效,