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1、先天性心脏病 （Congenital Heart Disease）,一、先天畸形的发生原因,先天畸形是指出生时就存在的机体器官或组织的结构异常。 出生前后死亡的婴儿中约20%是由先天畸形引起的。,遗传因素,染色体的数目异常 （非整倍体、单体型性染色体、三体型常染色体） 21号三体型 出现先天愚型、ASD、VSD 13号三体型 出现唇裂、腭裂 18号三体型 出现VSD、胸骨发育障碍、漏斗胸,遗传因素,染色体结构异常 易位、缺失、重复、倒位 基因突变 10-15%的先天畸形是由基因突变所致。 软骨发育不全、多指（趾）,内环境、外环境 胚胎保护（15d原条损害将发生胚胎畸形） 致畸因子,环境因素,敏
2、感期或关键期 受精卵头两周环境紊乱干扰胚泡植入，易引起胎泡早期死亡或者流产（15-60d）。 致畸药物 抗肿瘤制剂、部分抗生素 环境化学物质 工业、污染、食品添加剂、无机汞类化学药品,环境因素,传染性病原体 风疹病毒感染，妊娠三个月内婴儿15-20%生后出现先天畸形：心脏畸形、白内障、脉络膜炎、青光眼、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒感染等。 机械因素 羊水减少、四肢畸形等。,环境因素,二、动脉导管未闭 （Patent Ductus Arteriosus）,定义：动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的生理性通道，出生后4个星期，如不闭锁谓之动脉导管未闭。,动脉导管未闭,胎儿血液循环,动脉导管在左肺动脉根
3、部和主动脉峡部相连，从胎儿的第六腮弓部发育而来。,在母体内胎儿的肺呈萎缩状态，无呼吸运动，也无空气，不进行血液气体交换，此时肺循环阻力很大，肺动脉压高于主动脉压，肺动脉大部分血流经动脉导管注入主动脉，再经脐动脉而达胎盘，在胎盘内与母体血液进行代谢、交换。,胎儿循环,出生后血液循环,婴儿出生一哭泣，肺即膨胀充气，开始气体交换。肺血管阻力明显下降，流经动脉导管的血液明显减少，15小时后，导管功能性关闭。,生后循环,脐静脉闭锁肝圆韧带 脐动脉闭锁膀胱外侧韧带 动脉导管闭锁动脉韧带 卵圆孔关闭 卵圆孔未闭继发ASD,动脉导管闭锁的机理,血流方向逆转。 动脉血气张力升高，导管收缩闭合，功能上闭合，解剖上
4、闭合。 机械因素导管与主动脉的交角。,呈锐角,呈钝角,（一）PDA的发生率,国内占先心病 11.5%21% 国外占先心病 9%17% 早产儿 PDA的发生率 15%,（二）自然史,出生后1520小时功能性关闭，周功能性关闭率为99%，解剖关闭14个月。,北京儿童医院,23月关闭率 66.2% 34月关闭率 81.8% 67月关闭率 97.8%,国 外 Kostis,2月关闭率 90% 12月关闭率 99%,1岁以后仍未关闭应考虑手术治疗。 本病有两个最重要阶段： 婴儿期 主要危险：心衰、肺高压、亚急性细菌性心内膜炎。 3040岁 肺动脉栓塞、动脉瘤破裂。,45岁以下大约有40%病人死亡，大于4
5、5岁每年死亡率以4%递增。 Abbitts 解剖 1000 例先心病，其中PDA 92例，平均死亡年龄24岁。,（三）病理解剖及分型,根据未闭导管的形态，可将导管分为五种类型： 管型 最常见 漏斗型 较多见 窗型 较少见 哑铃型 中间细、两端粗 动脉瘤型 两端细、中间粗,病理分型,（四）病理生理改变,左向右分流：无紫绀，连续性杂音，分流量最大可达左心排出量的70%，术中见PDA等于或略小于降主动脉。 左心室肥大：左心负荷增加，肺A接受右心血液PDA血液，肺血多，肺静脉血多，左房血多，左心负荷加重。,右心室肥大：容量负荷增加，肺高压，右心肥厚。 弥补体循环不足：左向右分流，体循环供血减少，左室搏
6、血量增加，心率增快，收缩增强，左心肥大。,动力性肺高压,分流量肺A内流量肺A压力反射性肺小A痉挛血管壁增厚，早期手术阻断分流，肺小A病理改变可逆。,梗阻性肺高压,动力性肺高压 肺小A病变加重内膜增厚 管壁硬化狭窄 阻力更高 Eisenmengers综合症。,（五）临床表现,1、症状,呼吸困难，左心衰竭，哺乳时加重。 小儿发育不良，身材矮小，智力正常。 肺高压，逆向分流，紫绀，上肢轻、下肢重。 心内膜炎，体温、出汗、肝大、心衰、体重减轻。 胸痛、周围血管化脓性炎症。,2、体征,心脏杂音 胸骨左缘第二肋间及双期连续性、机械性、收缩晚期增强并向左锁骨上窝传导。 震颤 胸骨左缘第二肋间可摸及收缩期震颤
7、，并可伸展至舒张期。,周围血管征 舒张压降低，脉压增宽，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音。 差异性紫绀 重度肺高压，双向分流。,（三）X线胸片及心电图,3、超声心动图,M型超声：左心室容量增加，但无特征性。 B型超声：主肺动脉分叉处与降主动脉之间可见一通道。,4、右心导管检查,肺A内血氧含量超过右室水平，肺A压力和阻力，心导管可由PDA到达降主动脉。,（六）鉴别诊断,主肺动脉间隔缺损 高位VSD 主动脉窦瘤破入右室 冠状动脉心腔瘘 VSDPH肺动脉瓣关闭不全,（七）外科治疗,手术适应证,确诊后，均应手术治疗。 手术时机一般46岁，婴幼儿有心衰、反复肺部感染，影响发育，有细菌性心内膜炎也应及早
8、手术。 PDA合并PH，只要是左向右分流也应积极考虑手术治疗，防止发生Eisenmengers Syndnom。,手术禁忌证,1岁以下无症状暂缓手术尚有自行闭合可能； PDA有代偿功能，F4、三尖瓣闭锁、永存动脉干、主动脉缩窄； PDA合并细菌性心内膜炎，未经控制者； PDAEisenmengers综合征； PDA年龄40岁，严重肺高压，不宜手术。,手 术 方 法,导管单纯、双重结扎法,导管钳闭法,导管切断缝合法,心包内结扎法,CPB 闭合法,窗型而粗大导管、钙化导管、动脉瘤型、感染性心内膜炎、高龄病人、再通导管、合并心内畸形。,术中及术后并发症,1.术后大出血与对策,出 血 部 位,2. 声嘶,原因：手术技术、局部粘连、导管大出血、术后动脉瘤压迫。 对策：导管内分离导管，解剖清楚，喉返神经保护，大出血时妥善止血。,3. 导管再通,结扎不紧 结扎过紧,4.高血压 5.乳糜胸 6.肺不张 7.心律失常 8.PDA结扎术后继发上消化道出血 9.血胸,谢谢！,