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1、格林巴利综合征,徐州儿童医院神经内科 邓星强,概述,格林巴利综合征是一种小儿常见的免疫介导性周围神经病。 因经典的GBS病理特点为炎性脱髓鞘，故当前国际多命名为急性炎性脱髓鞘性神经病(AIDP)。,GBS的病因,1 感染 巨细胞病毒，EB病毒，肺炎支原体，空肠弯曲菌，乙肝病毒 2 预防接种,GBS的发病机制,1体液免疫 （） 抗原：引起免疫反应的直接抗原物质尚未明确。目前研究重点：髓鞘抗原，其中髓鞘碱性蛋白（MBP）为热点，P2-MBP被认为是能引起实验性过敏性周围神经炎的抗原，P2诱导能力最强，提示具有抗原性 （）抗体：在病人的血清中可检测出抗周围神经髓鞘的g抗体，其滴度与病程呈正相关,2细
2、胞免疫 （1）GBS患者周围神经外膜血管周围有大量T淋巴细胞浸润，主要是CD4和CD8亚类，以前者居多，提示T淋巴细胞参与。 （2）淋巴因子（IL-2）：GBS患者急性期细胞血清中IL-2、IL-6、IL-1、TNF、IFN水平较正常人明显增高，且随临床症状好转而逐渐恢复，支持T淋巴细胞在GBS发病中处于高度激活状态。,（3）T淋巴细胞释放细胞因子诱导B淋巴细胞产生针对周围神经髓鞘的抗体。 （4）巨噬细胞免疫组织研究吞噬髓鞘，呈泡沫样改变。,病理变化,AIDP的主要病理改变为周围神经的淋巴细胞浸润及节段性脱髓鞘。 血管周围浸润的细胞主要是淋巴细胞及巨噬细胞。 脱髓鞘部位和炎症部位相一致，在朗飞
3、氏结节附近髓鞘开始破坏。 重症者除节段性脱髓鞘外，可伴有轴索变性。 , GBS轴索型（AMAN）的病理特点是周围运动神经少有炎症细胞浸润。巨噬细胞侵入轴索空间吞噬轴索。 运动神经纤维轴索有IgG和补体沉积，最常见于轴索的节区。,格林巴利综合征的亚型,急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP 急性运动轴索性神经病 acute motor axonal neuropathy AMAN 急性运动感觉轴索性神经病 acute motor sensory axonal neuropathy AMSAN Mile
4、r-Fisher综合征 MFS 慢性炎性脱髓鞘多发性神经病chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy CIDP,流行病学,GBS发病率0.41.7/10万人口。 AIDP发病无季节及地区特点。 中国北方GBS的常见亚型为AMAN，高峰发病季节多在夏秋季，常见于儿童及青年人，并好发于农村。年龄高峰为46岁。,临床表现,1、前驱感染：患者于发病前24周有一种或多种前驱感染，如发热、上呼吸道感染、腹泻、腮腺炎、肺炎支原体、水痘等。 发病诱因:为淋雨、涉水、着凉等。,2、病程经过：绝大多数患儿为急性起病，体温正常，多数在12周神经系统症状发展至高
5、峰。持续数日，多在病程24周开始恢复。 起病越急，瘫痪越重，持续时间越长，恢复越慢。,3、临床特征： （1）、运动障碍，呈进展性上行性、对称性、弛缓性麻痹。少数呈下行性发展。 可表现不完全麻痹发展为完全麻痹。远端重于近端。腱反射和腹壁反射减弱或消失。,（2）、颅神经麻痹，可见几对颅神经同时受累，也可见单一颅神经麻痹。常见第、等颅神经受累。患儿表现语音低，吞咽困难，或进食呛咳，面无表情。,（3）呼吸肌麻痹严重时可成为致死的原因。 a正确识别呼吸肌麻痹。 b呼吸肌麻痹分度。,呼吸肌麻痹分度,度 度 度 语音弱小 轻 中 重 咳嗽无力 轻 中 重 呼吸困难 无或轻 中 重 矛盾呼吸 无 深吸气时 平
6、静呼吸时 胸透所见 轻 无 严重或无运动 *胸部透视下所见肋间和/或膈肌动作无力和减弱。,（4）、感觉障碍GBS的患儿，感觉障碍不如运动障碍明显。主要是主观感觉障碍，如肢痛、肢麻等。 给年长儿进行感觉检查时，可能有手套、袜套或根性感觉障碍。 患儿神经干部位可有压疼，多数患儿抬腿时述疼痛。,（5）自主神经功能障碍，以往末予充分重视，近年发现不仅十分常见，而且某些表现是病情危重的标志之一。 a心血管功能障碍最常见。 b消化功能紊乱。 c括约肌障碍。 d出汗异常。,4、实验室检查 （1）脑脊液，显示蛋白细胞分离现象，即蛋白量增高而细胞数正常。一般在病程1周后脑脊液蛋白逐渐增高，病后23周时达高峰，4
7、周后逐渐下降。,（2）肌电图检查，可显示下运动神经元受损。 神经传导速度减慢与髓鞘受损有关，复合肌肉动作电位（CMAP）的波幅降低与轴索受损有关。 F波的改变常揭示周围神经近端或神经根受损。,脱髓鞘型GBS患儿的肌电图揭示神经传导速度减慢为主，而CMAP的波幅降低相对不明显，但F波往往出现潜伏期延长。 轴索型GBS（AMAN）患儿肌电图提示CMAP的波幅降低明显，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。 AMASN患儿肌电图提示运动神经及感觉神经CMAP波幅均减低，神经传导速度正常或轻度减慢。,GBS的诊断,由于本病无特异性诊断方法，通常是依靠临床症状及实验室检查，排除其他神经系统疾病的可
8、能后才能诊断。 （1）急性起病，呈无热性、进行性、上行性、对称性、弛缓性麻痹，少数患儿为下行性麻痹。腱反射减弱或消失。 （2）四肢主观有麻木或酸痛等异常感觉，或呈手套样、袜套样感觉障碍，但一般较运动障碍为轻。,（3）可伴有运动性颅神经麻痹，常见面神经、舌咽神经、迷走神经受累。 （4）病情严重者常有呼吸肌麻痹。 （5）脑脊液可有蛋白细胞分离现象。 总之，五性三分离。,鉴别诊断 (1)脊髓灰质炎 （2）急性横贯性脊髓炎 （3）低血钾性周期性麻痹 （4）儿童重症肌无力等,GBS各型临床特征,临床特征 AIDP AMAN AMSAN MFS 前驱感染 上感 腹泻 症状/体征 发热 对称性肌无力 肌张力
9、低 麻木 / / 呼吸肌麻痹 吞咽困难 , 临床特征 AIDP AMAN AMSAN MFS 面肌无力 眼外肌无力 共济失调 对称性上升无力 无反射 恢复 对称性 无力首先恢复 腱反射早期恢复 / / 临床改善 ,GBS各型实验室特征,实验室特征 AIDP AMAN AMSAN MFS 血象 正常 正常 正常 正常 CSF细胞数 正常 正常 正常 正常 CSF蛋白计数 增高 增高 增高 增高 电生理诊断 运动传导速度 异常 正常/轻度异常 正常/轻度异常 正常 感觉传导速度 正常/异常 正常 正常/轻度延长 正常 末端潜伏期 延长 正常/轻度延长 正常/轻度延长 正常 CMAP波幅 低/正常
10、低 低 低/正常 F波潜伏期 延长 无/正常 无/正常 正常 失神经电位 晚期 早期 早期 ,GBS的治疗,现代免疫研究基础已揭示了新的免疫治疗法，但仍有约5%的患者死于呼吸肌麻痹和自主神经功能障碍。 对重症患儿应积极抢救，使患儿渡过危险期。 绝大多数患儿预后良好。,呼吸肌麻痹的呼吸功能临床评估与治疗 a吸气性呼吸肌无力，可导致肺通气不足，出现肺通气障碍及呼吸性酸中毒。胸部扩张受限，增加了肺不张及低氧血症的危险性。 b呼气性呼吸肌无力，导致咳嗽无力，清除呼吸道分泌物困难，促成肺部大片状或粟粒样点状肺不张、肺炎及低氧血症。 c球麻痹引起吞咽困难，咳嗽无力，痰堵误吸。体位性呼吸道梗阻。 综合上述危
11、险因素，使患儿极易突然陷入急性呼吸衰竭。,（1）呼吸功能不全的临床评估 肺活量15毫升/千克是出现呼衰的危险指征。 动脉血液气体分析是一个比较简易的呼吸功能测定法，可在临床广泛应用。 临床评估时强调指出，患儿呼吸频率增加，平静呼吸时辅助呼吸肌运动情况，上腹部出现腹膈式矛盾呼吸。,床边观察患儿咳嗽无力的程度，胸部经X光片提示肺实质病变，以及球肌麻痹的症状等。 上述情况均是可能出现呼衰的指征，应予以足够的重视。,（2）气管切开的指征 a呼吸肌麻痹度宜早切. b暴发型（在2448小时内发病，呼吸肌麻痹进入度）宜早切。 c呼吸肌麻痹度以上，伴肺炎、肺不张宜早切 d呼吸肌麻痹度，伴舌咽，迷走神经麻痹有吞
12、咽困难咳嗽无力者宜早切。 e隔肌重度受累是气管切开的重要指征。,(3)停用机械通气指征 a平静呼吸时腹膈矛盾呼吸基本消失 b两肺呼吸音增强 c吞咽,咳嗽功能恢复 d胸部X片证实肺部合并症明显好转 e血液气体分析大致正常,(4)拔除套管指征 a深吸气时腹膈式或胸式矛盾呼吸基本消失 b咳嗽能力可使痰排出 c吞咽功能正常 d胸片正常 e血气正常,2自主神经功能障碍的诊断与治疗 （1）心血管功能障碍的诊断 应用心电图动态观察或心电监测仪，对明显心血管功能不稳定患儿，应监测心率和血压。 （2）治疗，一般对症治疗。 用药前首先明确症状是发作性或持续性。 自主神经功能障碍可有药物异常动力反应，对血管活性药物
13、尤其敏感，一旦必须用药，需持谨慎态度，剂量宜偏小。,对持续性高血压，可应用心得安或小剂量苯巴比妥较适宜。 室上性心动过速可用西地兰。 室性心动过速可予利多卡因。 对阵发性心动过缓，应用药物治疗十分困难，难以做到恰如其分，常导致死亡。 对尿潴留患儿可予膀胱区按摩挤压协助排尿。 便秘患儿调整饮食和应用开塞露。,3免疫调节剂的治疗 （1）免疫球蛋白静脉滴入（IVIG）。 机制迄今末明，可能与增强自然杀伤细胞的非特异性效应和抑制性T细胞的免疫调节功能增强有关,使Th1和Th2的比例趋于平衡. 可减少抗髓鞘抗体的产生，减少对髓鞘的损害。 方法:剂量400mg/kg.d，静脉滴入，连用5天,静点滴速开始4
14、0ml/h,逐渐增加到100ml/h. 疗效可缩短病程，急性期可抑制病情进展,减轻疾病加重程度，缩短机械通气时间，减少感染机会。,（2）血浆交换 1978年首次用于GBS的治疗,早期应用可缩短病程,但不可降低撕亡率. 机制是清除病人血浆中的髓鞘抗体,致病炎性因子及抗原抗体复合物等,减轻神经髓鞘的中毒作用,促进髓鞘的修复和再生. 每次血浆交换量约50ml/kg，隔日一次,置换的次数根据病情而定，为58次不等. 该方法要求设备昂贵,操作难度大,尚未被广泛采用.,4、大剂量甲基强的松龙静脉滴入（MPIV） 机制可能有两个方面，既有直接的神经生理作用，如消除神经组织或细胞水肿，又可通过免疫介导机制起作
15、用。 从理论上讲,由于GBS的免役学发病机制,使用糖皮质激素是合理的.但因为GBS是自限性疾病,且其疗效与GBS的病程,病情及激素的品种,剂量和给药途径有很大关系,并易引起感染,加重病情,国内外学者对其是否适用于GBS的治疗持不同观点. 儿童按20mg/Kg.d溶于葡萄糖中，缓慢静脉滴入，连用5天以后改用口服强的松，按1mg/Kg.d，根据病情递减用量。,5精心护理及康复治疗 （1）精心护理 （2）康复治疗,GBS的预后,本病在20世纪70年代的病死率高达30% 近10余年来，由于免疫调节剂的应用，正确掌握气管切开的适应证，人工呼吸机的合理使用，及加强护理工作，使本病的病死率下降到5%以下，约8%的患儿有复发，约80%90%的患儿最终达到完全恢复。,谢谢,