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1、多发性骨髓瘤疾病查房,多发性骨髓瘤,定义:,多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性或轻链)过度增生。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为23/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄40岁.黑人患者是白人的2倍。,疾病特点:,骨髓内有异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的增殖，引起骨骼的破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受
2、抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。,发病机制：,病因尚不明确。 目前认为异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)起源于B记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高与骨髓瘤的发病有关。 我国发病率约1/10万。 在血液系统恶性疾病中约占 10，占所有癌肿的1左右。 诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。 男女之比约为3：2。,临床表现：,骨髓瘤细胞对骨骼各其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现 骨骼破坏 髓外浸润,临床表现：,骨骼破坏 骨痛：常为早期症状。部位：骶部、胸廓、肢体。 自发性骨折：肋骨、锁骨、下胸
3、椎、上腰椎 胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。,临床表现：,髓外浸润 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 髓外骨髓瘤 神经浸润 可发展为浆细胞白血病,血浆蛋白异常引起的临床表现 感染 高粘滞综合征 出血倾向 淀粉样变性 雷诺现象,感染 正常免疫球蛋白减少 中性粒细胞减少 细菌性肺炎、尿路感染、败血症 病毒感染：带状疱疹,高粘滞综合征 M蛋白增多 IgA易聚合成多聚体 血液粘滞性过高 血流缓慢，组织淤血，缺氧 视网膜、中枢神经、心血管系统,出血倾向 鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜 血小板减少、M蛋白包裹在血小板表面 凝血障碍 血管壁因素,淀粉样变性 多见于IgD型 舌、心脏、骨骼肌、韧
4、带、胃肠道等 肾功能损害 蛋白尿 管型尿 急性肾衰竭,实验室及其他检查：,血象 贫血：常见，正常细胞正常色素性。 血沉：增快 晚期有全血细胞减少,骨髓象 主要为浆细胞系异常增生（有核细胞数的15%），并有质的改变。 病灶呈散在分布，骨压痛处或多部位穿刺,血液生化检查 异常球蛋白血症：M蛋白 血钙、血磷测定：增高 血清碱性磷酸酶：正常 乳酸脱氢酶：增高 尿：蛋白尿、本周蛋白 肾功能检查 血清血清2微球蛋白：增高,X线检查 早期：骨质疏松 典型：圆形、边界清楚的溶骨性损害 病理性骨折 r骨显像,诊 断,骨髓中浆细胞15%，且有形态异常 血清有大量的M蛋白，或尿中本周蛋白1g/24h. 溶骨病变或广
5、泛的骨质疏松 诊断IgM型时一定要具备3项 仅有a,b两项，属于不分泌型 仅有a,b两项者还要考虑：反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症,治疗要点：,骨髓移植,化学治疗 MP方案 VAD方案 M2方案,干扰素a,护理要点:,1 、休息 一般病人可适当活动，。 2、防止病理性骨折 应给病人睡硬板床以防止引起病理性骨折。 3、饮食护理。 4、对肢体活动不便的老年卧床病人，防止褥疮发生 5、口腔护理 6、疼痛护理 7、贫血护理 8、预防感染 9、化疗护理 10 、心理护理,护理措施,护理措施：,1、化疗前的心理护理，告知化疗可能造成脱发，不过绝大部分能够再生，使患者能坦然接受。 2、指导使
6、用假发或戴帽子，以降低患者的身体意向障碍。 3、家属的支持，鼓励患者积极参加社交活动。 4、化疗期间注意保护静脉，避免药液外渗，如有外渗要进行正确处理。 5、化疗期间定期复查血象，加强贫血，感染，出血的预防，观察和护理。 6、化疗期间应予高热量富含蛋白与维生素清淡易消化饮食，多饮水，注意休息。 7、注意个人卫生，做好口腔和会阴护理。,多发性骨髓瘤的预警信号,1.不明原因的骨骼的浸润和破坏，常引起 骨质疏松、骨折、骨痛等早期主要症状，病变主要位于扁骨，可为多发骨破坏. 2.不明原因的贫血。 3.不明原因的肾功能损害，主要表现为蛋白尿、管型尿、急性肾衰等。 4.不明原因的高钙血症,自然病程：3-6个月 MP方案：3年左右 骨髓移植：移植物抗宿主反应,预 后,康复治疗,康复治疗的目的是消除或减轻疼痛，预防与解除肌肉肌腱挛缩、关节僵硬，防止肌肉萎缩，增强肌力，恢复运动与感觉功能，最终恢复病人的生活和工作能力。 针灸 理疗 增强肌力训练 解除心理障碍 医学宣教、心理咨询、集体治疗、病人示范、作业治疗等方式来消除或减轻病人的心理障碍，使其发挥主观能动性，积极地进行康复治疗。,谢 谢 ！,