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1、Brugada综合征的认识及其临床进展,东南大学医学院附属蚌埠第三医院：杨荣平,引 言,1992年西班牙著名医生Brugada P和Brugada J两兄弟 首先报道了8例具有相同心电图特征的猝死患者，其临床检 查、 生化检查、 心脏彩超和血管造影均未发现有器质性心 脏病, 但心电图却表现为: 右束支传导阻滞和 V1V3导联 ST段抬高、QT间期正常， Brugada认为这是一种特殊类型 的室速。 1996年日本学者首次将这种心电图异常与猝死病 征命名为 Brugada综合征。 此后,世界各地陆续已有数千例 类似报道和研究。近年来国内陆续报导增多, 为了提高对本 病的认识，现加以浅述。,Bru
2、gada二兄弟 1992年Brugada在美国心脏病杂志发表 右束支阻滞、V1-V3导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志,最初报导的其中一例波兰患者,发病概况,1, 发病率：尚不清楚，约5 / 万。 2, 主要分布：世界各地均可发生。以东南亚发病率最高。 由于猝死多发生于夜间，故称东南亚夜间猝死综合征。 3, 猝死平均年龄：41岁左右， 多为男性, 4, 病死率：泰国40人/10万, 为该地区年轻人第2位死亡原因, 仅 次于第1位交通事故。 5, 过去史：部分有晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。 但也有不少Brugada波患者活至高龄而无室速室颤或猝死。 6，Brugada波检出率：型
3、 12/万 型 58/万,Brugada综合征心电图特点：三联征,右束支阻滞（完全或不完全性） 1V3 ST抬高（2 mm ） 下斜形 马鞍形 混合型 3. T波倒置,右束支阻滞产生的根源,目前有二种观点：（临床和电生理资料研究发现） 病理性： 理由：部分患者ST段正常化后，右束支阻滞仍 然存在。支持传导系统存在病变。 功能性： 理由：另一部分病人ST段正常化后右束支阻滞 的图形亦随之消失。 提示可能是一种功能性的 心电图改变。,Brugada综合征心电图表现为下斜型抬高,V1导联呈右束支阻滞伴有STV1V2段下斜型抬高,Brugada综合征心电图表现为马鞍型抬高,V1导联呈右束支阻滞伴有ST
4、V1V2段马鞍型抬高,Brugada综合征心电图表混合型抬高,ST段： V1V2呈下斜型抬高 V3呈马鞍型抬高,病例1,患者男性，36岁，税务干部。因阵发性心悸3个月伴 夜间晕厥1次入院。既往无心脏病史。 入院时：BP120/80，心率81次/分, 心肺听诊正常。 血脂及电解质、 心脏X线胸片、心超、头颅CT无异 常。入院当天ECG诊断：完全性右束支阻滞？,病例1,入院后第3天夜间突然牙关紧咬, 头后仰, 双手握拳, 口吐白沫, 开始抽搐, 意识丧失。 心电监护示：室颤（由粗颤变细颤 ）。 经心肺复苏术(360J电除颤7次)及反复抢救无效死亡。,病例2,男性，32岁。反复晕厥待查入院。无心脏病
5、 史及家族性晕厥史。半年前体检ECG正常。 入院后查体：无阳性体征。血糖、电解质、 肝肾功能、心肌酶谱正常，心脏 X线胸片、 超声心动图检查，头颅磁共掁等检查均正常。 入院后ECG及心电监护如下：,病例2入院10小时突然抽搐,病例2 ：入院7天后植入ICD记录的室颤,Brugada波与心律失常,1，室性心律失常（占多数）: 电风暴! 主要表现：为多形性、快速的室速或室颤，且发作 时有自限性（短时间内可自行终止）。 表现形式：60%呈反复发作，40%发生猝死。 2，其它异常 房颤发生率10%，还可发生房室传导阻滞 心率变异、心室晚电位检查均呈阳性。,Brugada综合征：阵发性心室颤动,Brug
6、ada综合征：阵发性心室颤动,临床表现,1，主要症状：晕厥或猝死（常为首发） 特点：发作前无先兆症状， 多在夜间睡眠状态发生 平素无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状 2，无症状者：体检发现异常ECG 猝死者家系调查中发现异常ECG（遗传） 3，发作时心电图几乎均为室颤，心内电生理检查可诱发 4, 各种检查如冠脉造影、心超、心肌活检等均无异常，故有 人称为 “ 无器质性心脏病的室性心律失常或心脏电疾病 ”。,Brugada综合征临床表现有三种形式,1, 无症状型： 有Brugada波无症状 ( 异常的心电图可以持续数十年 ) 2, 间歇型： 有Brugada波晕厥或猝死发作 心电图可呈现异常正常再异
7、常变化过程 ( 正常心电图可以维持月 ) 3，隐匿型：无Brugada波药物激试验发后诱发 Brugada波。如静注普酰胺、缓脉灵等。,Brugada综合征间歇性 A、B、C为同一病人不同时期心电图,A B C 猝死复苏后15天 一个月后ECG正常化 病人应用缓脉灵 ECG为异常(Brugada波) 后ECG又呈异常,Brugada综合征发病机制,Brugada综合征ST段抬高及诱发室速室颤的原因目前仍 不太清楚，但可能与以下因素有关： 1，细胞的异常：(下图) 细胞的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、 复极的异常，从而产生异常心电图。 2，遗传因素： 现巳证实：Brugada综合症是
8、一种染色体遗传性家族心肌 病。研究认为:离子通道的基因突变可直接导致动作电位的 改变，从而引起这种特殊的心电图改变和心律失常发生。,心室肌存在四种不同细胞,M细胞的主要功能： 1，M细胞促进心内膜、心 外膜心肌之间的传导 2，影响或参与心电图复极 波的形成 3，促心律失常作用（在某 些疾病和药物作用下）。,心外膜细胞、心内膜细胞、M细胞、浦倾野氏细胞,Brugada综合征发病机制,3，细胞离子流的变化： 心外膜一过性外向电流（to）增大, 2相平 台丢失与2相折返的形成，是引起Brugada综合征 的主要原因。,Brugada综合征发病机制,4，其它因素： 药物影响： a类（普酰胺、缓脉灵）,
9、 受体兴奋（异 丙肾）和受体阻滞剂 ( 酚妥拉明 )可使抬高 的ST段降低。 受体阻滞剂和受体兴奋剂（甲氧胺 ) 可使 ST段抬高。,Brugada综合征发病机制,植物性神经影响： 迷走N张力时： 可使ST段抬高， 易诱发室速室颤或猝死。 交感N张力: 可使ST段下降。 心率的影响： 心率减慢时： ST段抬高。 HR增快时：ST段下降。 提示晕厥及室颤发生时多有慢频率依赖现象。,心肌动作电位与心电图的关系,0 Na+ 快速内流,1 K+短暂快速外流 产生J点或J波,2相平台 Ca+缓慢内流 有利于更多 的钙进入细胞内引起心肌收缩,R波,ST,T,3 K+ 快速外流,4 钠钾泵的主动转运 (钠出
10、细胞外，钾入细胞内),0,R波,J点,1,0,1,2,R波,ST,Brugada波的产生原理,Brugada 综合征时, 右心外膜一过性外向电流增大而右心内膜则无，这种差异从而引起心肌不同部位之间电位差，反映在心电图上呈波抬高（形成右束支阻滞图形）和 J 波后ST段抬高。由于右室外膜 Ito比左室大，故主要出现在右胸导联上。,1，右心外膜一过性外向电流（ Ito ）增加，而导致J波出现和ST段抬高。,Brugada综合征折返的产生机制 2，2相平台丢失，诱发折返性心律失常,Brugada综合征患者, 右室心外膜的 2 相平台消失, 但左室外膜平台仍然存在， 二者形成电位差，局部电流从 2 相平
11、台存在区, 向平台消失区方向流动，从而引起2 相折返性早搏。 如室早落入心室易颤期, 则可引起室颤。 。,2相折返机制,Brugada综合征体表ECG,Brugada综合征的诊断要点,1，有晕厥发作 2，特征性ECG三联症改变 3，ECG或动态ECG记录到室速或室颤 4，有家族史 （ 45岁 有晕厥或猝死史） 5，无器质性心脏病证据 归纳： Brugada波致命性室性心律失常 Brugada综合征 Brugada波无症状 Brugada波（ Brugada征样心电图改变 ） 部分人活到高龄而无症状（室速室颤）出现,Brugada综合征的鉴别诊断,1，急性前间壁心肌梗塞(ECG：特征性、演变性、
12、定位性) 心梗时1V3导联ST段呈弓背抬高，对应导联(下 壁)ST段压低，且随着病情发展呈典型ST演变过程, 患者多有冠心病史或胸痛和心肌酶谱升高可资鉴别。 2，急性心包炎 急性心包炎除V1和aVR导联外，ST段呈广泛性抬高， 有发热、心前区疼痛及心包填塞症，超声可探及积液。,Brugada综合征的鉴别诊断,3，特发性J波： 特发性波与Brugada综合 征的临床共同点是: 1, 二者均无明显器质性心脏病 2, 都有室颤及猝死的危险. 不同点为：特征性波，12 导联均可出现，以下壁导联及 左侧胸导联多见，ST段不抬高 Brugada综合征主要在V1V3 特征性改变,Brugada综合征的鉴别诊
13、断,4，早期复极综合症 早复极多见男青年，但段抬高属于正常心电图变异， 不出现心律失常。大多左胸导联呈凹面向上抬高、波正向， 常伴有点上抬，活动后段及点可恢复至正常。,早期复极综合征胸导联心电图表现,V5导联R波增高，ST段自J点上斜型抬高0.25mv,Brugada综合征的危险分层与治疗,高危组：ST段抬高晕厥发作史。 应置入ICD。 中危组：ST段抬高无晕厥发作史。 治疗尚未确定。 低危组：遗传学检测阳性经药物激发试验诱发 一旦出现症状，立即对其重新评估。,Brugada综合征治疗,目的：防止室颤的发生 减少猝死率 药物治疗：目前尚无有效药物 非药物治疗：预防猝死ICD,Brugada综合
14、征的药物治疗,（1）禁止应用的药物： I A类（普酰胺、缓脉灵）及 I C 类（心律平）等药物 虽能够抑制钠离子内流，但可使 Ito 电流相对性增 加，可使隐匿型心电图得以显露, 甚至诱发室颤, 应 避免使用。 （2）治疗（预防）无效的药物： IB类(利多卡因)、胺碘酮和-阻滞，对猝死无预防 效果。 但我们治疗室速是有效的！,Brugada综合征的药物治疗,（3）治疗有效的药物： 心脏特异性Ito阻滞剂是最理想的，但目前尚未研制来。 奎尼丁：能阻断Ito （动物实验）, 终止心律失常， 但目前尚未应用于临床。 异丙肾：能增强L型钙通道的钙内流， 使抬高的ST段恢复。 西洛他唑(培达)：为磷酸二
15、酯酶抑制剂，具有抗血小板 聚集及扩血管作用，研究发现，其能增加L型钙通 道的钙内流后，可使患者抬高的ST段恢复正常。,T-型钙通道阻滞剂-米贝地尔,平滑肌细胞膜上的钙通道存在L-型与T-型两种亚型。过去临床使用的钙拮抗剂均是阻滞L-型通道（主要存在血管、心肌和窦房室结、窦房结）。T-型钙通道主要存在于血管平滑肌，少部分心脏起搏细胞,心肌则无。 米贝地尔 扩冠脉而缓解心绞痛; 无负性肌力作用; 无反射性心动过速，并能减慢心率;副作用小。 适用于高血压合并冠心病和心衰患者,Brugada综合征的非药物治疗,（1）ICD治疗：预防猝死。 （2）射频消融术： 可治疗室速，但不能防止室颤。 （3）起搏器治疗： 主要用于治疗因缓慢心率所致慢频率 依赖性的室速或室颤，效果尚难肯定。,Brugada综合征预后,预后较差 约30%发生猝死。 接受安装心脏除颤起搏器 （AICD）者预后较好。,小 结,总之，Brugada综合症临床表现属心脏急诊，预 后比较严重，虽具有心电图的特征改变，但缺乏器质 性心脏病依据, 复发率高达40%，属心源性猝死的高 危人群。因此，在临床工作中需要及时识别它，以免 误诊为心肌梗塞。值得注意的是，当缺乏症状的患者 如心电图也正常，可以做诱发试验，如诱发出室颤则 诊断成立。立即植入ICD是防止 Brugada 综合症患者 猝死的唯一有效的办法。,谢谢！,