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1、第十章 淋巴瘤,讲授目的和要求,1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征，组织学分型，临床表现，诊断依据，临床分期。 2.熟悉淋巴瘤的治疗原则。,概 述,一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。,主要表现为无痛性的淋巴结肿大，淋巴瘤早期肿大淋巴结质地较软，随淋巴结逐渐增大硬度也增加，但通常仍有弹性 可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。 淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异。 可累及任何器官。,病因和发病机制,至今尚未清
2、楚,与下列因素有密切关系 病毒：EBV霍奇金淋巴瘤、移植后淋巴瘤、Burkitt 淋巴瘤；HTLV- 成人T细胞白血病/淋巴瘤；HTLV- 皮肤T细胞淋巴瘤。 幽门螺杆菌：胃MALT淋巴瘤 免疫功能低下：HIV感染，器官移植,病理和分型,霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL) 非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkin lymphoma, NHL) 比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL是两类不同的肿瘤。,霍奇金淋巴瘤,基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(Reed-Sternberg)。,HL是一种独特的
3、淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型。 恶性细胞即R-S细胞增殖的结果 主要发生于淋巴结，有规律沿着淋巴管道扩散，很少累及骨髓和其他结外器官。 85-90%应用化放疗可治愈,霍奇金淋巴瘤分型,霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，2001年）,经典型霍奇金淋巴瘤 富淋巴细胞型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（瘤细胞呈“爆米花”，与EBV无关，预后很好）,预后好差,非霍奇金淋巴瘤,分类复杂多变。 病变淋巴结镜下表现为正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡淋巴窦可消失。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一，排列紧密。 目前以免疫学和形态学为基础
4、，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中。,WHO的2001年新分类,B细胞淋巴瘤 前B细胞肿瘤 前B淋巴母细胞性白血病淋巴瘤（B-ALL） 成熟（外周）B细胞淋巴瘤 慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL） 前淋巴细胞性白血病（B-PLL） 淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，绒毛状淋巴细胞（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤（PCM/PCL） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，单核样B细胞淋巴瘤（MZL） 滤泡性淋巴瘤（FL）(分级I、II、III) 套细胞淋巴瘤 (MCL)
5、 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBLC） 伯基特淋巴瘤（BL）,T/NK细胞淋巴瘤 前T细胞肿瘤 前T淋巴母细胞淋巴瘤白血病（T-LBL/ALL） 成熟T细胞和NK细胞肿瘤 T-幼淋巴细胞性白血病（T-PLL） T-大颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 成人T细胞淋巴瘤白血病 结外NKT细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 覃样肉芽肿Sezary综合征 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）， T/裸细胞，原发皮肤型 外周T细胞淋巴瘤，无其他特征（PTCL） 血管原始免疫细胞T细胞淋巴瘤（AITCL）
6、 间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL）， T/裸细胞，原发全身型,WHO的2000年分类 结合侵袭程度，能更好地理解分类,B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病SS 淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人T细胞白血病(慢性) 滤泡性淋巴瘤(I，II级) T大颗粒淋巴细胞白血病 MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型 滤泡性淋巴瘤(III级) 血管免疫母细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 浆细胞瘤骨髓瘤 间变性大细胞淋巴瘤 (T/裸细胞)
7、肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性) 高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性 前T淋巴母细胞性 伯基特淋巴瘤,WHO分类:各亚型比例,国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究,24%,5%,6%,6%,6%,22%,31%,弥漫大B细胞(DLBCL) 滤泡(FL) 小淋巴细胞(SLL) 套细胞(MCL) 周围T细胞 结外边缘区(MALT) 余下各亚型,常见淋巴瘤亚型,边缘区淋巴瘤(MZL) 惰性 淋巴结边缘区淋巴瘤 脾边缘区淋巴瘤(SMZL) 黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤(MALT)：t(11;18) 滤泡性淋巴瘤(FL):t(14;18) 惰性 套细胞
8、淋巴瘤(MCL)：t(11;14) 侵袭性,弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)：最常见的侵袭性NHL Buekitt淋巴瘤/白血病：高度侵袭性NHL，t（8；14）与MYC基因重排 血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤:侵袭性，Coombs试验阳性，伴多株高免疫球蛋白血症。,间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)：t(2;5),ALK基因阳性。 周围T细胞淋巴瘤(PTCL)：侵袭性 成人T细胞白血病/淋巴瘤 蕈样肉芽肿/赛塞里综合征(MF/SS):原发皮肤T细胞淋巴瘤，惰性。,临床表现,无痛性进行性淋巴结肿大 全身性：可发生在任何部位 多样性：症状多种多样,霍奇金淋巴瘤,多见于青年 首发症状常为无痛性颈部或
9、锁骨上淋巴结肿大 全身症状多见（发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒）,非霍奇金淋巴瘤,随年龄增长发病增多 远处扩散和结外侵犯 器官压迫及浸润多见（病例） 如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症 侵犯骨髓发展为急性淋巴细胞白血病 侵犯皮肤表现为肿块、结节、斑块、溃疡,实验室检查,血液和骨髓 HL骨髓浸润时可找到R-S细胞 NHL淋巴细胞可增多，骨髓浸润时可找到淋巴瘤细胞 生化检查：血沉(ESR)、乳酸脱氢酶(LDH)、碱性磷酸酶、抗人球蛋白试验 影像学检查：B超、X片、
10、CT、PETCT,病理学检查：淋巴结组织表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞的弥漫侵犯,正常的淋巴结结构消失,免疫酶标、流式细胞仪测定细胞的分化抗原 细胞分裂中期染色体检查 荧光原位杂交（FISH） PCR检测T细胞受体基因重排 剖腹探查：病例,诊断标准,对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学检查 详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；X线和B超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；病理学检查证实或明确诊断 病理学诊断：淋巴结穿刺与活检,分期标准采用Ann Arbor分期,鉴别诊断,淋巴结炎 颈部淋巴结结核 肿瘤转移性淋巴结肿大 发热
11、为主的淋巴瘤：应与结核、肺真菌病、败血症、感染性心内膜炎，风湿热及结缔组织病等鉴别,HL的治疗,A, A:扩大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”字式 B,B，A，B，：联合化疗+局部照射,HL的化疗方案,MOPP：第二肿瘤及不孕的发生率高。 ABVD：缓解率及无病生存率均高于MOPP。对生育功能影响小，不引起继发性肿瘤。 自体造血干细胞移植,NHL的治疗,化疗为主 惰性淋巴瘤：化、放疗有效，但不易缓解。可“wait and see” 侵袭性淋巴瘤：不论分期均以化疗为主，对化疗残留肿块、局部巨大肿块及中枢神经累及者可加用放疗。 常用方案：CHOP，EPOCH。淋巴母细胞性淋巴瘤采用白血病样治疗方案。,生物治疗,单克隆抗体 CD20单抗：靶向治疗的突破性进展 干扰素 抗幽门螺杆菌治疗 胃MALT淋巴瘤,骨髓或造血干细胞治疗,自体 异体,预后,国际预后指标(IPI) 年龄大于60岁 分期或期 结外病变1处以上 体能状态：需要卧床或别人照顾 LDH高于正常 分为低危（01）、低中危（2）、高中危（3）、高危（45）,谢谢！,