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1、间质性肺疾病与结节病,延边大学医学院 内科教研室,尹学哲,间质性肺疾病,概述：间质性肺疾病（interestitial disease ILD） 是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuser parenchymal lung disease, DPLP)包括200余种。,主要表现：进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍并伴有弥散功能下降、低氧血症。最终发展成为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。,共同特点：,肺泡表面扫描电镜图,肺泡间质:是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。正常肺间质主要由细胞和细胞外基质组成。,
2、细胞外基质成分：包括基质及纤维成分,肺组织镜下所见,30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫细胞。,细胞成分1：,间叶细胞：,成纤维细胞,平滑肌细胞,肌成纤维细胞,细胞成分2：,炎症细胞包括单核-巨嗜细胞细胞（90%）、淋巴细胞以及少量肥大细胞。,肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道存在炎症-在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化。,发病机制：,1，中性粒细胞肺泡炎。,2，淋巴细胞型肺泡炎,根据免疫效应细胞的比例,炎性介质,弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)的分类,DPLDs,已知病因，如药物性或胶元血管病的肺表现,特发性间质性肺炎,肉芽肿性DPLDs，如结节 病,其他DPLDs，如淋巴管肌瘤病，
3、郎格罕组织细胞增生症,特发性肺纤维化(IPF),IPF以外的特发性肺纤维化,DIP,RB-ILD,AIP,COP,NSIP,LIP,诊 断：,病史： 职业接触史、发病经过、伴随症状、即往病史和治疗经过。 胸部影象学检查：X-线：双肺弥漫性阴影，一般呈网格状、弥漫性磨玻璃样改变。有时呈结节状或多发片状、大片状阴影。CT 肺功能：以限制性通气功能障碍为主，肺活量、总量、残气量下降 纤维支气管镜：可以确定各种炎性介质、细胞成分。淋巴细胞、中性粒细胞 肺活检：可以提供病理诊断 全身系统检查： 提供病因和鉴别诊断,特发性肺间质纤维化,Idiopathic pulmonary fibrosis IPF,患
4、病率：美国 男性80.9/10万； 女性 67.2/10万 年发病率：男性31.5/10万；女性26.1/10万 儿童中少见，随年龄增长发病率增高； IPF患病率614.6/10万，但75岁 者175/10万,流行病学,与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量内容物的吸入、病毒感染和吸烟等有关。-导致肺泡上皮损伤和下基底膜破坏，启动纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度增生。 有可能有某些炎性介质参与TGF-，结缔组织生长因子(CTGF)，IGF，FGF ,IL-8等。,发病机制：？,多于50岁后发病，男女 慢性进行性呼吸困难 干咳，少痰，止咳药效果不佳 两肺底吸气末高调Vel
5、cro罗音，晚期全肺可闻 杵状指(25%50%) 晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭 限制性通气障碍、弥散降低，低氧血症；BALF Neu 增高，Eos轻度增高，缺少Lym,临床表现,CXR：两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影，双下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；诊断敏感性85%，特异性82% HRCT：除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩；少数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结构毁损和扭曲占主导；HRCT诊断敏感性94%，特异性100% 肺功能：限制性通气障碍和弥散量减少 实验室检查：血沉、LDH、丙球蛋白、RF因子、抗核抗体变化等非特异性变化,实验室检查,IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个
6、月后,-外科活检显示组织学符合寻常型间质性 肺炎的改变 -排除其他已知的可引起ILD的疾病 -肺功能检查有限制性通气功能障碍伴 弥散功能下降 -HRCT:双肺基底部网状影或蜂窝费及 少量磨玻璃样阴影,诊断标准 1,临床诊断标准(无开胸肺活检资料) 主要指标 _除外其他已知病因的间质性肺病 -肺功能异常，限制性通气障碍和气体交换失常，P(A-a)O2, PaO2，DLCO -HRCT:双肺基底部网状影及少量磨玻璃影 -TBLB或BAL无支持其他诊断的依据,诊断标准 1,次要指标 -年龄50岁 -隐袭起病，难以解释的劳力性呼吸困难 -病程3个月 -双肺底吸气性Velcro型罗音,诊断标准 1,治
7、疗,皮质激素：对IPF仅少数有暂时进步，泼尼松3040mg/d，23个月，每次减5mg，维持23个月，直至57mg/d，维持量可用12年 免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺， 抗纤维化药物：秋水仙碱 ，大环内酯类，N-乙酰半胱氨酸(NAC)，干扰素 ， 吡啡尼酮(pirfenidone)、抗凝剂、 PGE2、 ACEI、他汀类(洛伐他汀)正临床观察 中药：复方鳖甲软苷片，川芎嗪、丹参、黄芪 辅助治疗：氧疗及止咳剂等对症治疗；戒烟对DIP、RB-ILD有益 肺移植：50%60%可生存5年(IPF),结 节 病,Sarcoidosis,多系统器官受累的肉芽肿性疾病； 常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤
8、，眼； 自限性疾病； 预后良好,概 述,（组织形态学无特异性）,上皮样细胞的聚集，无干酪病变 单核细胞，巨噬细胞淋巴细胞浸润的肺泡炎 成纤维细胞胶原化，玻璃改变 非特异纤维化,病 理,肺结节病病理标本纽曼小体,病理镜下所见,临 床 表 现,与累及的脏器有关 胸内结节病：早期无明显症状，体征，后期肺间质纤维化 皮肤：多种形态：结节性红斑常见 眼部：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎 肝脾大：肝功能受损 关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌 钙代谢血Ca2+，尿Ca2+,多发结节状改变,网格状或蜂窝状改变,胸部CT表现,胸部CT表现,斑片状融合块影，内建支气管充气征,0 期肺部X线检查阴性、肺部清
9、晰。 期两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。 期肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部 病变广泛对称分布-mm结节影。 期仅有肺浸润或纤维化，无肺门淋巴结肿大。 期肺纤维化，肺大泡 和肺囊肿的改变。,分期,实 验 室 检 查,血液：无特异WBC，Hb ，ESR ，球蛋白 SACE诊断参考意义 IL-2R，SIL-2R较重要意义 1-AT，SL，2-MG，ADA，Fn参考。 PPD ：+ -我国阳性率为1228% 活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。,支气管镜肺泡灌洗： CD4+ ，CD4+/CD8+，IgG, IgA 淋巴细胞/效应细胞28%活动 。 Kveim试验阳性。 TBLB：阳性率与期别有关。 CT：H
10、RCT有助于提高诊断率。 肺功能检查：初期无变化。,实 验 室 检 查,诊 断,主要条件： 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影； 组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性； SACE活SL活性增高；,次要条件 血清活BALF中sIL-2R升高； 旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳性； BALF中淋巴细胞10%，且CD4+/CD8+比值 3; 高血钙、高尿钙症； Kveim试验阳性； 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。,诊 断,病理诊断依据,上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致 结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤
11、维素样坏死 结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。 巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体 抗酸染色阴性 嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏 结节内有时可见薄壁小血管,鉴 别 诊 断,肺门淋巴结结核： 年龄；结核毒性症状； PPD； 影象为单侧多，可见钙化；肺部病灶： 淋巴瘤： 全身症状；影象多为单侧或双侧不对称性 肺门转移性肿瘤： 其他肉芽肿病变：,糖皮质激素： 症状明显的患者； 胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病； 血钙、尿钙持续增高； SACE水平明显增高； 注意事项：禁忌药物-血钙、尿钙增高（维生素D）,治 疗,