第7章氨基酸修定ppt课件.ppt

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1、2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,第七章 氨基酸代谢,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,思 考 题,1.为什么说蛋白质是生命的物质基础？ 2.蛋白质的营养价值如何体现？ 3.蛋白质的消化吸收与糖、脂有何区别？ 4.何谓蛋白质的腐败作用？ 5.何谓氨基酸代谢库？有哪些来源和去路？,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,为什么说蛋白质是生命的物质基础？,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,本章内容,第一节 蛋白质的营养作用,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败,第三节 氨基酸的一般代谢,第四节 氨的代谢,第五节 个别氨基酸的代谢

2、,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,教学大纲,1、掌握氮总平衡、正氮平衡、负氮平衡的概念；必需氨基酸的概念和种类。 2、掌握氨基酸的脱氨基方式。 3、掌握血氨的来源和去路、氨的转运及鸟氨酸循环的生理意义。 4、掌握一碳单位的概念、来源、运载体。 5、熟悉蛋白质腐败作用的概念、氨基酸代谢概况、-酮酸的代谢。 6、熟悉尿素合成的途径和调节、肝昏迷中毒学说的基础。 7、熟悉一碳单位的生理功用。 8、熟悉氨基酸脱羧基作用及产物的生理活性、SAM和PAPS的生成及功用。 9、了解人体蛋白质的重要功能；蛋白质消化吸收的过程。 10、了解糖、脂、氨基酸代谢的相互联系。 11、了解芳香族氨

3、基酸与支链氨基酸代谢。,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,复习氨基酸有关理化性质,1、两性解离及等电点,2、紫外吸收性质,3、茚三酮反应,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,蛋白质的营养作用 Nutritional Function of Protein,第一节,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,一、 蛋白质营养的重要性,1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补,2. 参与多种重要的生理活动,催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。,3. 氧化供能,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室

4、陆红玲,二、蛋白质需要量和营养价值,1. 氮平衡(nitrogen balance) 摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。,摄入氮 = 排出氮,摄入氮 排出氮,摄入氮 排出氮,氮总平衡：,氮正平衡：,氮负平衡：,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2. 生理需要量,3. 蛋白质的营养价值,必需氨基酸(essential amino acid),异亮(Ile)、甲硫/蛋(Met)、缬(Val)、亮(Leu)、色(Trp)、苯丙(Phe)、苏(Thr)、赖(Lys)。,亮(Leu)、缬(Val)、异亮(Ile)、苯丙(Phe)、甲硫/蛋(Met)、色(Trp)、

5、苏(Thr)、赖(Lys)。,成年：1.1gkg-1体重 ；1岁以内婴儿 ：人乳喂养者为2gkg-1体重 ；牛乳喂养者3.5gkg-1体重；混合喂养者4gkg-1体重。妊娠第46个月每日供给量增加15g、第79个月每日增加25g 在失眠、精神紧张、生活节律改变等应激情况下，蛋白质需要量增加612%不等，但个体差异较大。,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,蛋白质的营养价值(nutrition value),必需氨基酸的数量、种类、比例。,蛋白质的互补作用,指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。,蛋白质的营养价值如何体现？,2019/2/16,

6、遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败,Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,一、 蛋白质的消化,蛋白质消化的生理意义,由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,一、蛋白质的消化,蛋白质的消化吸收与糖、脂有何区别？,1、胃中的消化,2、小肠中的消化,酶原激活的意义？,2019/2/16,遵义医学院生物化学教

7、研室 陆红玲,胰蛋白酶 水解碱性氨基酸残基所组成的肽键 糜蛋白酶 水解芳香族氨基酸残基所组成的肽键 弹性蛋白酶 水解中性脂肪族氨基酸残基所组成的肽键 羧基肽酶 水解中性氨基酸残基所组成的末端肽键 羧基肽酶 水解碱性氨基酸残基所组成的末端肽键,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,不同蛋白酶之间功能上可能有什么区别？,外肽酶氨肽酶,内肽酶,限制性内肽酶,外肽酶羧肽酶,最终产物氨基酸及一些寡肽,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,二、氨基酸的吸收,吸收部位： 吸收形式： 吸收机制：,小肠(主要),氨基酸、寡肽、二肽,耗能的主动吸收过程,2019/2/16,遵义医学

8、院生物化学教研室 陆红玲,（一）氨基酸吸收载体,载体类型,中性氨基酸载体 碱性氨基酸载体 酸性氨基酸载体 亚氨基酸与甘氨酸载体,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,氨基酸进入组织细胞的需钠主动转运机制,ADP+Pi,ATP,K+,K+,Na+,Na+,外,膜,内,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用,-谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程：,谷胱甘肽对氨基酸的转运 谷胱甘肽再合成,半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly),细胞外,-谷 氨酰 基转 移酶,细胞膜,谷胱甘肽 GSH,细胞内,-谷氨酰基循环过程,氨基酸

9、,目 录,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强,（三）肽的吸收,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,三、 蛋白质的腐败作用,肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用。,腐败作用的产物: 胺、氨、苯酚、吲哚等有害物质； 少量的脂肪酸及维生素,蛋白质的腐败作用(putrefaction),2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,组氨酸 赖氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸,氨基酸,CO2,胺类,腐败作用产生的各种物质,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆

10、红玲,假神经递质(false neurotransmitter),假神经递质,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,复 习 题,问答题： （1）何谓必需氨基酸？包括哪几种？,名词解释：氮总平衡、氮正平衡、氮负平衡、 蛋白质的腐败作用、氨基酸代谢库、,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,第三节 氨基酸的一般代谢,General Metabolism of Amino Acids,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,思 考 题,1.临床上对于肝炎/肝功能障碍、心肌炎患者，要检查血 清转氨酶活性，其原因何在？ 2.糖能转变成脂类，蛋白质能转变成糖、

11、脂吗？ 3.为什么说联合脱氨基作用是氨基酸脱去氨基的主要方 式？ 4.临床上对于肝硬化病人能否用碱性利尿剂利尿或肥皂水灌肠？为什么？能否让他们多进食高蛋白食物？为什么？,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,一、体内蛋白质分解生成氨基酸,蛋白质的半寿期(half-life),蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。,不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需要而变化。,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,真核生物中蛋白质的降解有两条途径,不依赖ATP 利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白(无特异性), 依赖泛素(ubiquiti

12、n)的降解过程, 溶酶体内降解过程,依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,游离于细胞质中，过于微小难以观察,小分子单元,溶酶体,白细胞杀菌、细胞自溶也与之有关,白细胞杀菌时被该细菌同样溶解,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,阿龙切哈诺沃 阿弗拉姆赫尔什科 欧文罗斯,“死神之吻”赢得 2004年诺贝尔化学奖,（以色列）,（以色列）,（美国）,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,牛的胸腺中被分离 , 76个aa ,它与底物蛋白质的赖氨酸残基共价地结合 ,经过泛素修正的目标蛋白质一旦被破坏以后就不能恢复原状了

13、。,细胞内的废弃物处理装置蛋白酶体，黑点表示活性区域，蛋白质降解的场所 。,泛素的结构模型,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,细胞内蛋白质标记及降解的理论模型,哺乳动物体内都含有三类酶， E1类的用于激活泛素，E2类的与泛素结合，E3类的具有很强的特异性，它决定了细胞内的哪些蛋白质将要被标记并进而被降解。,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,泛素介导的蛋白质降解过程：,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,泛素,过期蛋白质,泛素,复合体,（蛋白酶体）,2019/2/16,遵义医学院生物化

14、学教研室 陆红玲,生物体中泛素调节的应用实例及意义,植物体中自花授粉的阻止。 细胞更新的调节: 细胞复制过程中发生很多反应，常细胞的有丝分裂、生殖细胞的减数分裂均与泛素调节有关。 DNA的修复及癌细胞的消灭。,氨基酸代谢库,氨基酸代谢概况,目 录,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,二、 氨基酸的脱氨基作用,定义:指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。,脱氨基方式,氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基 非氧化脱氨基,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（一）转氨基作用(transamination),1. 定义 在转氨酶的作用下,可逆地把氨基酸的-氨基转移到一

15、种-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成-酮酸（-ketoacid）,称为转氨基作用。,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2. 反应式,氨基受体：-酮酸（丙酮酸、草酰乙酸、 -酮戊二酸）,氨基酸1 -酮酸 -酮酸 氨基酸2,氨基供体：大多数氨基酸（赖氨酸、脯氨酸、 羟脯氨酸除外）,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,3. 转氨酶,正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织),测定血清转氨酶活性的临床意义？,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,4、转氨基作用机制,氨基酸,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆

16、红玲,磷酸吡哆胺,分子重排,Schiffs碱异构体,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式； 是机体合成非必需氨基酸的重要途径。,通过此种方式并未产生游离的氨。,5. 转氨基作用的生理意义,如何才能让氨基脱落？,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,通式,（二） 氧化脱氨基作用,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,L-谷氨酸氧化脱氨基作用,存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂,催化酶： L-谷氨酸脱氢酶,L-谷氨酸,NH3,-酮戊二酸,NAD(P)

17、+,NAD(P)H+H+,H2O,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（三）联合脱氨基作用,将转氨基作用与L-谷氨酸氧化脱氨基作用联合进行，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。,1. 定义,如何让体内大多数氨基酸都脱下氨基？,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲, 转氨基偶联氧化脱氨基作用,H2O+NAD+,转氨酶,主要在肝、肾组织进行。,2. 类型,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲, 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环,苹果酸,腺苷酸 代琥珀酸,次黄嘌呤 核苷酸 (IMP),腺苷酸代琥 珀酸合成酶,此种方式主要在肌肉组织进行,2019/2/16,遵

18、义医学院生物化学教研室 陆红玲,(四)非氧化脱氨基作用,主要在微生物体内进行,动物体内不普遍 丝氨酸 丙酮酸 + NH3 + H2O 天冬氨酸 延胡索酸 + NH3,天冬氨酸酶,丝氨酸脱水酶,补充,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,三、-酮酸的代谢,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,碳骨架的氧化,乙酰乙酰CoA,苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸,丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸,丙酮酸,精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸,谷氨酸,异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸,苯丙氨酸 酪氨酸,天冬酰胺 谷氨酰胺,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室

19、陆红玲,（二）氧化供能,（一）经氨基化生成非必需氨基酸,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（三）转变成糖及脂类,琥珀酰CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-酮戊二酸,柠檬酸,乙酰CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,-磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰CoA,酮体,CO2,CO2,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,T A C,目 录,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,第四节 氨 的 代 谢,Metabolism of Ammonia,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,一、血氨的来源与去路,2019/2/16,遵义医学院生物化学

20、教研室 陆红玲,NH3 NH4 ,H+,（易吸收）,OH _,为什么高血氨病人不能用碱性肥皂水灌肠？ 为什么肝硬化腹水病人不能用碱性利尿药？,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,二、氨的转运,1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle),反应过程,转运方式: 丙氨酸,肌肉,血液,尿素循环,肝,丙氨酸-葡萄糖循环,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,生理意义, 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。, 肝为肌肉提供葡萄糖。,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,(脑、肌肉),2. 谷氨酰胺的运氨作用,谷氨酰胺酶,2019

21、/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,三、尿素的生成,（一）生成部位 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。,氨 尿素 切肝 切肾 切肝、肾 ,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（二）尿素合成的鸟氨酸循环学说,Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。,19001981（德国）,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,NH3,NH2 CO NH2,实验： 大鼠肝切片铵盐 铵盐 、尿素,O2,尿素,肝,？,鸟氨酸、瓜氨

22、酸、精氨酸,说明：,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,NH2,（CH2）3 H2N-CH COOH,NH2 CO NH,（CH2）3 H2N-CH COOH,（CH2）3 H2N-CH COOH,NH2 C NH NH,鸟氨酸,精氨酸,瓜氨酸,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,大鼠肝切片铵盐 鸟氨酸 铵盐 尿素 瓜氨酸,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,NH2,（CH2）3 H2N-CH COOH,（CH2）3 H2N-CH COOH,NH2 C NH NH,鸟氨酸,精氨酸,NH2 CO NH2,尿素,精氨酸酶,2019/2/16,遵

23、义医学院生物化学教研室 陆红玲,NH2,（CH2）3 H2N-CH COOH,NH2 CO NH,（CH2）3 H2N-CH COOH,（CH2）3 H2N-CH COOH,NH2 C NH NH,NH2 CO NH2,NH3,CO2,H2O,NH3,H2O,鸟氨酸循环,尿素,鸟氨酸,瓜氨酸,精氨酸,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,氨基酸 一般代谢,氨基酸 代谢库？,氨基酸的脱氨基作用？,血氨的来源和去路？体内转运的形式？,-酮酸的 代谢？,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,尿素生成的部位 位于肝脏的细胞液和线粒体中。 尿素生成的过程鸟氨酸循环 详细过

24、程可分为以下四步： 氨基甲酰磷酸的合成 氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸 精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸,（三）鸟氨酸循环的步骤,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,1. 氨基甲酰磷酸的合成（线粒体）,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,N-乙酰谷氨酸(AGA),谷氨酸,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2. 瓜氨酸的合成（线粒体）,鸟氨酸氨基甲酰转移酶,H3PO4,+,氨基甲酰磷酸,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,3. 精氨酸的合成（胞液）,+,天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,2019

25、/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,精氨酸,延胡索酸,精氨酸代琥珀酸,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,4. 精氨酸水解生成尿素（胞液）,尿素,鸟氨酸,精氨酸,鸟氨酸循环,线粒体,胞 液,小结,原料,细胞定位,耗能,限速酶,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,限速酶,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,尿素合成的调节,高蛋白膳食，合成,低蛋白膳食，合成,1. 食物蛋白质的影响,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,氨基甲酰磷酸合成酶 （线粒体 CPS-I ) 氨基甲酰磷酸合成酶 （胞液）,氨基甲酰磷酸,尿素,嘧啶

26、,2. CPS-的调节：AGA、精氨酸为其激活剂,3. 尿素生成酶系的调节：,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,生理意义,解 氨 毒,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（五）高血氨症和氨中毒,高血氨症 ： 肝功能严重损伤； 尿素合成酶的遗传缺陷。,高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,TAC ,脑供能不足,脑内 -酮戊二酸,氨中毒肝昏迷的可能机制,肝功能障碍,血氨,脑氨,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,复 习 题,问答题： （1）写出血氨的

27、来源和去路。 （2）体内有毒的氨通过什么方式进行转运？ （3）试述鸟氨酸循环的途径、细胞定位、生理意义。 （4)简述氨基酸的代谢概况。 (5)为什么对高血氨症患者禁用肥皂水灌肠和不宜用碱性利尿剂？ (6)为什么测定血清中转氨酶活性可以作为肝、心组织损伤的参考指标？,名词解释：转氨基作用、联合脱氨基作用、 丙氨酸-葡萄糖循环、氧化脱氨基作用、高血氨症、,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,第五节 个别氨基酸的代谢,Metabolism of Individual Amino Acids,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,思 考 题,1.氨基酸代谢与核苷酸代谢

28、可通过哪种物质联系起来？ 2.何谓甲硫氨酸循环？有何生理意义？ 3. 2岁患儿，母亲代主诉是：患儿经常呕吐，尤其是在进食后；体重和发育落后于正常的儿童，黑色的头发上有白色的斑。患儿的尿液用FeCl3处理后，出现苯丙酮特有的绿色。 试问： （1）患儿临床表现与哪种酶缺陷有关？ （2）叙述患儿氨基酸代谢缺陷,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,一、氨基酸脱羧基作用,脱羧基作用(decarboxylation),辅 酶,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,1. -氨基丁酸（GABA）,功能：为一种抑制性神经递质，对 中枢神经系统有抑制作用。,GABA,2019/2

29、/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2. 牛磺酸,功能：结合胆汁酸的重要组成成分,L-半胱氨酸,牛磺酸,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,功能： *扩张血管、降低血压 *刺激胃酸分泌,组胺,L-组氨酸,3. 组胺,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,4. 5-羟色胺（5-HT）,功能： *脑中的5-HT是一种抑制性神经递质 * 外周组织的5-HT有收缩血管的作用,色氨酸,5-HT,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（五）多胺(polyamines),鸟氨酸,腐 胺,S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ),脱羧基SAM,鸟氨酸脱羧酶,CO2

30、,SAM脱羧酶,CO2,精 脒（亚精胺）,丙胺转移酶,5-甲基-硫-腺苷,精 胺,定义：分子中含有2个以上氨基的胺类物质。,功能：*调节细胞增长，促进细胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的 辅助诊断及观察病情变化的指标,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,二、一碳单位的代谢,定义,（一）概述,某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,种类,甲基 (methyl),-CH3,甲烯基 (methylene),-CH2-,甲炔基 (methenyl),-CH=,甲酰

31、基 (formyl),-CHO,亚胺甲基 (formimino),-CH=NH,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（二）一碳单位与四氢叶酸,FH4的生成,四氢叶酸是一碳单位的载体,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,FH4携带一碳单位的形式,N5CH3FH4,N5、N10CH2FH4,N5、N10=CHFH4,N10CHOFH4,N5CH=NHFH4,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（三）一碳单位与氨基酸代谢,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（四）一碳单位的互相转变,N10CHOFH4,N5, N10=CHFH4

32、,N5, N10CH2FH4,N5CH3FH4,N5CH=NHFH4,H+,H2O,NADPH+H+,NADP+,NADH+H+,NAD+,NH3,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,甘 丝 组色,一碳单位,嘌呤核苷酸,胸苷酸,AA代谢,核苷酸代谢,（五）一碳单位的生理功能,一碳单位与AA、核苷酸代谢有什么联系？,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,一碳单位代谢障碍：巨幼红细胞性贫血 磺胺药： 抗肿瘤药物（氨甲喋呤）：,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,三、含硫氨基酸的代谢,胱氨酸,甲硫氨酸,半胱氨酸,2019/2/16,遵义医学院生物化

33、学教研室 陆红玲,（一）甲硫氨酸的代谢,1. 甲硫氨酸与转甲基作用,腺苷转移酶,PPi+Pi,+,甲硫氨酸,ATP,S腺苷甲硫氨酸(SAM),2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,甲基转移酶,RH,RHCH3,腺苷,SAM,S腺苷同型半胱氨酸,同型半胱氨酸,SAM为体内甲基的直接供体,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle),甲硫氨酸,S-腺苷同型 半胱氨酸,S-腺苷甲硫氨酸（SAM）,同型半胱氨酸,FH4,N5CH3FH4,N5CH3FH4 转甲基酶,(VitB12),H2O,腺苷,RH,ATP,PPi+Pi

34、,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,甲硫氨酸循环的生理意义,提供活性甲基 FH4的再生,VitB12缺乏：恶性贫血 （巨幼红细胞性贫血+神经系统损害）,+,目 录,3. 肌酸的合成,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢,1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变,2,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2. 硫酸根的代谢,PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,活性硫酸根,类固醇激素灭活,硫酸软骨素形成,肝生物转化,PAPS的作用,2019/2/16,遵义医学院生物化学

35、教研室 陆红玲,四、芳香族氨基酸的代谢,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。,何谓白化病？与哪一种氨基酸代谢缺陷有关？,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,病例分析：,2岁患儿，母亲代主述是：患儿经常呕吐，尤其是在进食后；体重和发育落后于正常儿童，黑色的头发上有白色的斑。患儿的尿液用FeCl3处理后，出现苯丙酮特有的绿色。 试问： 1、患儿临床表现与哪种酶缺陷有关？ 2、叙述患儿氨基酸代谢缺陷。,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢,2

36、019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,1. 儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成,儿茶酚胺,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2. 酪氨酸的分解代谢,体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,苯丙氨酸 多巴 多巴胺 酪氨酸,酪氨酸酶,黑色素,苯丙酮酸,正常极少 缺乏：先天痴呆,白化病,苯丙氨酸羟化酶,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,酪氨酸酶缺陷,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,3. 苯酮酸尿症(phenyl

37、keronuria, PKU),智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（二）色氨酸代谢,色氨酸,5-羟色胺,一碳单位,丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA,维生素 PP,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,五、支链氨基酸的代谢,支链氨基酸,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,氨基酸的重要含氮衍生物,目 录,+ NO,+ O2,NADPH+H+ NADP+,一氧化氮合酶 （NOS）,精氨酸,瓜氨酸,一氧化氮,目 录,2019/2/16,遵义医学院生物化学教

38、研室 陆红玲,复 习 题,问答题： （1）何谓一碳单位？试述其来源和生理意义。 （2）试比较氨基甲酰磷酸合成酶I和II的异同。 （3）说明苯酮酸尿症与白化病发生的生化基础。,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,1、下列氨基酸中能转化成儿茶酚胺的是： 蛋氨酸 B. 色氨酸 C. 脯氨酸 E. 天冬氨酸 2、转氨酶的辅酶是： A.生物素 B.泛酸 C.四氢叶酸 E.焦磷酸硫胺素,D.酪氨酸,D.磷酸吡哆醛,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,3、人体内合成尿素的主要器官是 A.心 C.脑 D.肾 E.肌肉 4、肌肉中最主要的脱氨基方式是： A.加水脱氨基作用 B.氨基转换作用 D.D-氨基酸氧化脱氨基作用 E. L-谷氨酸氧化脱氨基作用,B.肝,C.嘌呤核苷酸循环,2019/2/16,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,B1型选择题： 1、-氨基丁酸的前体是： 2、5-羟色胺的前体是： 3、组胺的前体是： 备选答案： A.丙氨酸 B.色氨酸 C.谷氨酸 D.苏氨酸 E.组氨酸,（C）,（E）,（B）,