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1、氨 基 酸 代 谢 Metabolism of Amino Acids,第 七 章,第五节 个别氨基酸的代谢,Metabolism of Individual Amino Acids,一、氨基酸脱羧基作用,脱羧基作用(decarboxylation),氨基酸脱羧基作用所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为CO2和水。 胺氧化酶属黄素蛋白酶，在肝中活性最强,（一）-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA),催化此反应的酶在脑、肾组织中活性较高 脑中GABA含量较多，是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。,（二）牛磺酸(taurine),牛磺酸是结
2、合胆汁酸的组成成分。 脑组织含有较多的牛磺酸，可能有重要的生理功能,（三）组胺 (histamine),组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 组胺的释放与过敏反应和应激反应有关。,（四）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT),5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。,（五）多胺(polyamines),鸟氨酸,腐胺,S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ),脱羧基SAM,鸟氨酸脱羧酶,CO2,SAM脱羧酶,CO2,精脒 (spermidine),丙胺转移酶,5-甲基-硫-腺苷,精胺 (spermine),精
3、脒与精胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。,二、一碳单位的代谢,定义,（一）概述,某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。,种类,甲基 (methyl),-CH3,甲烯基 (methylene),-CH2-,甲炔基 (methenyl),-CH=,甲酰基 (formyl),-CHO,亚胺甲基 (formimino),-CH=NH,一碳单位（one carbon unit)通常由其载体携带参加代谢反应，常见的载体有四氢叶酸（FH4）和S-腺苷同型半胱氨酸，有时也可
4、为VitB12。,（二）一碳单位的载体,四氢叶酸,FH4的生成,FH4携带一碳单位的形式,（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）,N5CH3FH4,N5、N10CH2FH4,N5、N10=CHFH4,N10CHOFH4,N5CH=NHFH4,一碳单位主要来源于氨基酸代谢,（三）一碳单位与氨基酸代谢,（四）一碳单位的互相转变,N10CHOFH4,N5, N10=CHFH4,N5, N10CH2FH4,N5CH3FH4,N5CH=NHFH4,H+,H2O,NADPH+H+,NADP+,NADH+H+,NAD+,NH3,（五）一碳单位的生理功能,作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和
5、核酸代谢联系起来,三、含硫氨基酸的代谢,胱氨酸,甲硫氨酸,半胱氨酸,（一）甲硫氨酸的代谢,1. 甲硫氨酸与转甲基作用,腺苷转移酶,PPi+Pi,+,甲硫氨酸,ATP,S腺苷甲硫氨酸(SAM),甲基转移酶,RH,RHCH3,腺苷,SAM,S腺苷同型半胱氨酸,同型半胱氨酸,SAM为体内甲基的直接供体,2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle),甲硫氨酸,S-腺苷同型 半胱氨酸,S-腺苷甲硫氨酸,同型半胱氨酸,FH4,N5CH3FH4,N5CH3FH4 转甲基酶,(VitB12),H2O,腺苷,RH,ATP,PPi+Pi,生理意义：由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫氨酸，再通过些循环
6、的SAM提供甲基，以进行体内广泛存在的甲基化反应。 N5-CH3-FH4是体内甲基的间接供体 由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫氨酸，就目前知道体内利用N5-CH3-FH4唯一反应 所需酶为甲硫氨酸合成酶，辅酶是维生素B12,甲 硫 氨 酸 循 环,3. 肌酸的合成,肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。,+,（二）半胱氨酸与胱氨酸的代
7、谢,1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变,2,2. 硫酸根的代谢,含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。,PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体,四、芳香族氨基酸的代谢,多巴胺,儿茶酚胺,（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢,1. 苯丙氨酸的代谢,此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。,苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU),体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。,苯丙酮酸尿症 I 型,病因：肝脏合成的苯丙氨酸羟化酶缺乏。 主征：智力低下，尿有霉味或鼠尿味 诊断：血中苯丙氨酸增高(20mg/ml)
8、，尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高 治疗：新生儿诊断明确后，即用低苯丙氨酸饮食控制血中苯丙氨酸浓度在3-10mg/ml，持续时间至少至6-8岁,2. 酪氨酸的分解代谢,体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。,在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。,白化病,病因：黑色素细胞中酪氨酸酶缺乏。 主征：皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色等 诊断：临床诊断与酶学分析 治疗：避免日光照射，防止皮肤癌变,帕金森病(Parkinson disease),患者多巴胺生成减少。,正电子发射扫描（ PET） 检测脑纹状体区的18F-氟多巴,神经功能障碍疾病 手脚不由自主地颤抖、四肢僵硬、行动迟缓 抑郁,（二）色氨酸代谢,色氨酸,5-羟色胺,一碳单位,丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA,维生素 PP,五、支链氨基酸的代谢,支链氨基酸,氨基酸的重要含氮衍生物,+ NO,+ O2,NADPH+H+ NADP+,一氧化氮合酶 （NOS）,精氨酸,瓜氨酸,一氧化氮,