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1、骶尾部畸胎瘤,湖南中医药大学第二附属医院 中医肛肠科学教研室 杨宗亮,中医肛肠科学,一、概述,骶尾部畸胎瘤是起源于胚胎原始细胞，生长于骶尾部的先天性肿瘤，又称为骶前皮样囊肿，骶前囊肿瘤。 本病在新生儿的发病率为1:4000,女性多于男性，发病率为2-3:1，多为良性，但也有恶变的倾向。 中医称为“尾闾窦道”。,中医认为与以下因素相关： 1.先天亏损，胎元不足，禀赋不充，脾肾阳虚，胚胎发育异常所致， 2.因秉受胞中遗湿，遗热，遗毒，复受外因刺激而发病。,二、病因病机,现代医学认为在胚胎时期部分具有多能发展潜力的组织或细胞从整体中分离或脱落下来。这种现象如发生在胚胎早期，脱落的组织混杂在个体内，发
2、育成长可形成畸胎；如发生在胚胎晚期，细胞仍有发育成身体各种组织的潜力，将来仍能形成具有三种胚层的组织，即形成畸胎瘤，尾骨Henson结是多功能细胞的集中点，故骶尾部畸胎瘤多见。,三、病因病理,畸胎瘤是三个胚层组织所构成，因此在畸胎瘤内几乎可见包含全身各种组织，如皮肤、黏液、腺体、牙齿、中枢和周围神经组织、结缔组织、脂肪、软骨、骨、肌肉、钙化组织、胰、肾等组织。各种组织混在一起，成分复杂，所以肿瘤的结构、形态和大小各异。 有的肿瘤以囊性结构为主，呈圆形或椭圆形，多为多发，囊壁由纤维组织构成；壁内衬多层鳞状上皮及少数柱状或立方上皮，其壁较厚；囊内可见毛发、皮脂腺、汗腺、细胞碎屑、脂肪及牙齿等；在囊
3、性肿瘤壁上可出现崎岖不平的增生，有的则主要为实质性结构，呈不规则的结节状，肿瘤中有数目不等的小囊，囊内有黄色的皮脂样物，也可有浆液或黏液。多属数肿瘤有完整包膜，肿瘤与组织界线清楚。,三、病因病理,骶尾部畸胎瘤一般病理上分为： 成熟型、未成熟型、恶性三大类。 骶尾部畸胎瘤多与尾骨紧密相连，或将尾骨包裹在瘤中。畸胎瘤多数为良性肿瘤，随着年龄增长，癌变率有增高趋势。癌性畸胎瘤生长迅速，易穿破包膜进入周围组织，并可随淋巴和血行转移至淋巴结、肺及骨骼等处。,三、病因病理,根据肿瘤所在的部位，将骶尾部畸胎瘤分为三型： 显性、隐形、混合型。,五、临床表现,显性： 此型多见，肿瘤生长在尾骨尖端，向下向外生长。
4、形状为圆形或椭圆形，结节状，大小不一。初期肿瘤表面覆盖的皮肤无异常，随着肿瘤逐渐增大，表面皮肤渐紧张，其顶部皮肤往往很薄，在肿瘤表面可出现青紫色或红色斑块，或感染破溃，流脓性分泌物。由于肿瘤中含有多种组织，其硬度不一，有实质性或囊性感。,五、临床表现,隐性： 此型少见，位于骶骨前、直肠后，并行盆腔内生长，尾部无明显包块外突。一般不易发现，往往是肿瘤在盆腔内发展到一定程度，压迫直肠和骶神经，引起直肠和骶尾部不适感，甚至出现腰部和骶尾部剧痛。直肠和尿道受到压迫时常有便秘，便条呈便带状，甚至出现完全性肠梗阻、排尿困难等症状。,五、临床表现,混合型： 此型肿瘤在向臀部生长的同时，沿骶前向盆腔内生长，将
5、直肠推向前方，尾骨向后倾并被肿瘤包绕，肿瘤呈哑铃状。具有上两型的临床症状。,五、临床表现,1.局限性坏死 由于肿瘤过大，可伴发娩出困难或肿瘤破溃；由于肿瘤外突，可因外伤引起局部皮肤破裂，发生局限性坏死。 2.脓毒败血症 如肿瘤并发感染，易导致脓毒败血症。 3.慢性瘘道 破溃久不愈合，形成慢性瘘道，常有带恶臭气味的脓液和坏死组织排出，溃口久不愈合。,六、并发症,1.血清甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素（HCG）测定 对诊断恶性肿瘤畸胎瘤有一定的意义。 2.X线检查 可见骶骨与直肠之间距离增宽，并有肿块及不定形的散在钙化阴影，有时还可见到骨片和牙齿等。钡剂灌肠可见直肠向前和一侧推移，并有压迹现
6、象。 3.内窥镜检查 可见肿物突向肠腔，直肠内破溃形成瘘管及分泌物。 4.B超检查 显示有实质性组织和囊腔存在，并有强回声区、低回声区和无回声区，提示可能有实质组织、钙化块或骨组织等。 5.CT或MRI 是目前最有效的诊断方法，可提示肿瘤的大小、位置等情况。,七、辅助检查,八、诊断及诊断要点,一、诊断要点 因本病的显型和混合型多于出生后可发现骶尾部有肿块或隆起存在，一般早期诊断并不困难。 直肠指诊可发现隐型肿瘤，如肿瘤的位置、形状、光滑度、活动度及与周围脏器的关系，可以作为选择术式的依据。 内窥镜检查可见肿物突向肠腔，直肠黏膜有不正常表现，偶尔可见有向直肠内破溃而形成的瘘管及其流出的分泌物。,
7、八、诊断及诊断要点,二、鉴别诊断 1.骶前脊索瘤 以疼痛、下肢麻痹及大小便失禁等症状为主。X线检查可见脊柱有骨质破坏。 2.骶尾部脊膜膨出 肿瘤多在腰骶正中线上，囊肿为单囊腔，手指压迫肿物时即可缩小，同时前囟门饱满，并伴有下肢不同程度的麻痹；直肠指诊骶前无肿物。X线检查脊柱有急性或裂空，无钙化阴影。偶尔畸胎瘤与脊膜膨出同时存在则不宜鉴别，只有在术中才能发现。 3.肛周感染 骶尾部畸胎瘤合并感染时，与肛周脓肿易混淆。因此，在对肛周脓肿引流前，应仔细询问病史，拍骶尾骨X线片，以避免误诊。在畸胎瘤形成慢性窦道时，因其瘘口与肛瘘一样，故易误诊为肛瘘。,非手术治疗： 内治法 （1）肾气亏虚证 证候：肛门
8、坠胀，腰骶酸软，周身乏力，毛发不荣，肿物溃 后流液清稀，溃口凹陷。舌淡，苔薄，脉细弱。 治法：益肾固本，除湿排毒。 方药：地黄丸合透脓散加减。,八、治疗,非手术治疗： 内治法 （2）湿热下注证 证候：肛门胀痛，骶尾部红肿，按之有波动，伴恶 寒发热，腰骶酸软，夜寐不安，舌红，苔黄 腻，脉沉细数。 治法：清热解毒，益肾固本。 方药：知柏地黄丸合仙方活命饮加减。,八、治疗,非手术治疗： 西医治疗：化疗 放疗,八、治疗,非手术治疗： 外治法 （1）熏洗法：止痛如神汤 苦参汤 （2）冲洗法： 过氧化氢 生理盐水 甲硝唑,八、治疗,手术治疗： 骶尾部畸胎瘤一旦确诊，无论肿瘤大小，都应早期手术切除。 1.经会阴畸胎瘤切除术 2.腹骶联合切口肿瘤切除术,八、治疗,1.经会阴畸胎瘤切除术,八、治疗,1.经会阴畸胎瘤切除术,八、治疗,2.腹骶联合切口肿瘤切除术 适应证 （1）肿瘤向腹腔及腹膜后生长。 （2）复发性畸胎瘤。 （3）曾有盆腔感染或合并高位窦道者。 （4）恶性畸胎瘤有腹内转移者。,八、治疗,2.腹骶联合切口肿瘤切除术 术中注意点 必须切除尾骨，以免局部复发。 尽早解剖结扎骶中动、静脉，可防止和减少出血，若肿瘤已有恶变可减少血行转移。 必须避免损伤肛提肌，以免影响术后排便功能。 术后常见的并发症有马尾神经损伤、尿潴留、肛门失禁、粪漏、伤口裂开、感染等，应注意预防。,八、治疗,谢谢！,