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1、癌性神经肌肉疾病 Paraneoplastic neuromuscular disorders,安徽省立医院、神经内科、李淮玉,概 述,癌性神经肌病又称副肿瘤综合征 Paraneoplastic neuromuscular disorders (paraneoplastic neurologic syndromes) 系指与癌肿转移浸润无关，而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变 不包括抗癌药物的毒副作用引起者 涉及中枢神经系统和周围神经系统,病因发病机制,病因发病机制,发病机制尚未完全阐明 认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱和营养障碍无关，可能与自身免疫或癌肿所引起的免
2、疫反应有关 神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互关系，神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行,病因发病机制,症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统检查发现癌肿 常见于小细胞肺癌（16%） 其次为乳腺癌（4% -5%） 胸腺瘤（47%） 根据临床标准报告其发生率为1%-5%,病因发病机制,其他消化道肿瘤、宫颈癌、直肠癌、前列腺癌等亦可见到 一些产生抗体的肿瘤与免疫机制相关 有人认为癌肿能产生某些多肽，而这些多肽有抑制免疫机制的作用 某些癌肿（如肺小细胞未分型癌）能产生具有类皮质酮的生物活性物质 另一些癌肿可引起血钙增高、血糖降低、抗利尿激素增加，因此推测癌
3、肿所致的代谢紊乱，也可能与本病的发生有关,病因发病机制,髓鞘相关糖蛋白(MAG)、神经节苷酯、糖鞘脂类已确认为这些副蛋白作用的靶目标 合并血蛋白异常症(包括副蛋白血症即血中IgG或IgA过多，及冷沉球蛋白血症)的多发性骨髓瘤患者可合并周围神经病（ 10 ），可能与免疫反应有联系,病因发病机制,发现有肿瘤神经抗原和抗体存在，认为本病与自身免疫或免疫反应的异常有关 合并血蛋白异常症的多发生性骨髓瘤、硬化性骨髓瘤、巨球蛋白血症、非霍吉金氏淋巴瘤、其他淋巴瘤均有与肿瘤相关的单克隆免疫球蛋白异常,抗体相关的综合征和肿瘤,病因发病机制,肿瘤对周围神经、神经根和脑神经除可因压迫或浸润直接产生损害外，还可因远
4、距离的作用引起周围神经病 所谓远端距离的作用，或许与营养不良、老化、抗癌药的神经毒性，伴发的代谢异常等因素有关，但具体的机制尚未阐明,癌性神经肌肉疾病的分类,脑病： 进行性多灶性白质脑病, 边缘系统脑炎（小细胞肺癌、霍吉金氏病） 亚急性小脑变性（妇科肿瘤、小细胞肺癌、霍金氏病、淋巴瘤） 脑干脑炎 斜视性眼震颤-肌阵挛综合征（小细胞肺癌） 视网膜变性（小细胞肺癌、妇科肿瘤、乳腺腺癌、内分泌癌） 僵人综合征（乳腺腺癌、小细胞肺癌）,癌性神经肌肉疾病的分类,脊髓病： 后-侧索变性, 亚急性坏死性脊髓病, 癌性运动神经元病（血内蛋白异常症、小细胞肺癌） 僵人综合征（乳腺腺癌、小细胞肺癌）,癌性神经肌肉
5、疾病的分类,周围神经病： 亚急性感觉性神经病（小细胞肺癌）, 感觉运动性神经病（小细胞肺癌、胸腺瘤、其它内分泌癌） 多发性末稍神经病 急性多发性神经根神经病,癌性神经肌肉疾病的分类,神经肌肉接头病： 癌性肌无力综合征（小细胞肺癌） 重症肌无力（胸腺瘤、其它内分泌癌） 神经性肌强直 （小细胞肺癌、胸腺瘤） 肌病： 癌性肌病皮肌炎,多发性肌炎（卵巢癌、肺癌、胃肠癌、非霍金氏淋巴瘤） 多灶性：脑脊髓炎、复杂感觉神经病（小细胞肺癌）,临床表现,一、末梢神经病变 感觉型末梢神经病变 多呈亚急性或潜在性起病，主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉 逐渐进行，并向近端发展，呈手套或短袜子式浅
6、、深感觉障碍 常伴有亚急性小及皮质变性 脑脊液正常或有蛋白升高,临床表现,运动神经病变(包括混合感觉-运动型末梢神经病变、弥漫性脑脊髓炎的神经病变) 此型多见于肺癌患、肾癌、胸腺瘤、异常蛋白血症 起病多较急，主要表现为四肢远端对称性肌无力、肌萎缩及腱反射减弱 亦可伴有较轻的四肢套式感觉障碍 脑脊液多正常,临床表现,典型骨髓瘤合并远端型轴索病(感觉运动性神经病) 不典型骨髓瘤合并多发性神经病(运动障碍为主) 骨髓瘤合并冷沉球蛋白性神经病 巨球蛋白血症一感觉运动性神经病及淀粉样沉着症,Motor neuropathy,临床表现,癌性肌无力综合征（Lambert-EatonSyndrome） 常见于
7、小细胞未分化型肺癌 主要表现为肢带肌无力。亦可累及唇咽、发音及表情运动等肌肉 在主动运动后肌力可有暂时性增加 多数对新斯的明缺乏反应 肌电图重复电刺激无波幅递减现象，此与重症肌无力不同,临床表现,重症肌无力 多见于胸腺瘤或胸腺癌者 症状与重症肌无力相同 其他肌病 肢体近端肌无力、萎缩 病理检查无炎细胞浸润，与多发性肌炎有别,临床表现,多发性肌炎与皮肌炎 症状与一般多发性肌炎、皮肌炎相同， 发病较缓，肿痛得到有效治疗时症状消失，而肿瘤复发时可重现,脊髓病变,进行性脊髓性肌萎缩 肌萎缩侧索硬化 亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎 病情进展较快，重则可导致死亡,脑病,亚急性小脑皮质变性 呈急性或亚急
8、性起病 主要表现为小脑性共济失调 可有眼球震颤 精神异常,脑病,慢性器质性精神病 多呈缓慢进行，表现为智力减退、记忆障碍、抑郁或欣快，偶而呈Korsakov综合征表现 亦可有痉挛发作，瘫痪、失语和不自主运动等。,脑病,边缘性脑炎 在病理检查中大脑边缘系统的海马回、带状回、额叶眶面等有脑炎样改变 临床上却无“脑炎”样表现,癌性神经肌病诊断,主要依据： 典型临床表现 找到癌肿原发灶 排除了癌肿转移，浸润或抗癌药物与放射治疗所致者 癌肿治疗后神经病变相继消失,鉴别诊断,癌性末梢神经病变与各种原因所致的末梢神经炎及抗癌药物所致末梢神经病变相鉴别 肌肉病变就应与重症肌无力、非癌性多发性肌炎与皮肌炎相鉴别 脊髓病变应与运动神经元疾病、急性横贯性脊髓炎鉴别 与其他脑病相鉴别,癌性神经肌病治疗,重点在于治疗原发病灶 对肿瘤行手术切除 放射线照射或抗癌药物治疗 可酌情行对症治疗,