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1、先天性心脏病 （congenital heart disease, CHD）,目录,正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD）,心脏胚胎发育,第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔完成,胎儿血液循环途径,胎儿血液循环箭头图,脐静脉,静脉导管,下腔静脉,右心房,卵园孔,左心房,左心室,主动脉弓,头,颈,上
2、肢,上腔静脉,右心室,肺动脉,动脉导管,降主动脉,腹、盆部,下肢,脐动脉,胎盘,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房， 卵圆孔功能上关闭；57月时解剖上关闭。 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内 解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭 脐血管：68周内闭锁形成韧带,正常血液循环途径,胎儿与出生后血液循环比较,儿童心血管疾病检查方法,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECHO） 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创
3、 其它检查,病 史,母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史 先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶,体格检查,测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形 触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音,患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）,患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,听诊,小儿听诊常用听诊区 二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉
4、瓣听诊区 三尖瓣听诊区 听诊内容： 心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,正位胸片的心脏投影,先天性心脏病概述,先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发 育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 12.3个活体婴儿中,先天性心脏病致病因素,遗传因素 环境因素 宫内感染 药物 放射线 代谢性疾病 其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸） 基因和环境共同作用,先天性心脏病分类,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,房间隔缺损,房间隔缺损 （atrial septal defect ASD）,房间隔缺损占先天性心脏 病总数的5 % 10%。发
5、病率 为1/1500个活产婴儿。成人 最常见的先天性心脏病。女 性多见，男女比例1：2。,ASD分类,原发孔型 约占15%，也称部分性 心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也 称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%,ASD血液循环途径,肺循环 左房 左室 肺动脉 主动脉 房缺 右室 体循环 三尖瓣 右房 腔静脉,ASD临床表现,临床症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,ASD临床表现,体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊
6、：心脏浊音界扩大 听诊：见下页,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音 P2固定分裂 S1亢进， P2增强 胸骨左缘舒张期隆隆样杂音,ASD X线表现,右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小,ASD心电图表现,电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流,ASD治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,室间隔缺损,室间隔缺损 （v
7、entricular septal defect, VSD）,室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 按缺损位置分为： 膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%,二尖瓣 左室肥大 主A 左房大 全身血少 VSD 肺血多 腔V 肺A瓣 右室扩大 右房 VSD血液动力学变化,VSD分类,按缺损大小分类：,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双 向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫,VSD临床表现,临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体
8、循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭
9、合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭,动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus ,PDA）,动脉导管未闭 指动脉导管异 常持续开放并导致的病理生理 改变，占先天性心脏病的15%。,PDA病理分型,管型 漏斗型 窗型,左室大 主A大 脉压大 二尖瓣 全身血少 PDA 左房大 右房 肺血多 肺A扩大 右室 PDA血液动力学变化,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青
10、紫，右上肢正常;,PDA临床表现,临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,PDA X线检查,心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱彩色多普勒见P
11、A与 DO分流,PDA治疗,内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭,法洛四联症 （tetralogy of Fallot ,TOF）,法洛四联症,法洛四联症 约占先天性心脏病的 10%，婴儿期后最常见的青紫型 先天性心脏病，包括四种畸形： 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变,左房 左室 主A骑跨 肺血少 全身青紫 室间隔缺损 肺A少 腔V 肺A瓣狭窄 右室肥厚 右房大 TOF血液动力学变化,病理生理改变 1. 右向左分流 肺动脉小窄程度：青紫型 非
12、青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄 2. 动脉导管未闭前：青紫轻,TOF临床表现,症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安13m
13、g/（kgd）口服,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显,血液检查,红细胞可达5.0-8.01012/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。,TOF X线检查,心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造影,指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）,常见先天性心脏病鉴别诊断,