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1、头痛诊断及分类,第二军医大学附属长海医院 临床神经医学中心 神经内科 张永巍,概述,头痛是颅内外痛觉敏感组织受到病理刺激而引起的主观感觉。 头痛有狭义和广义之分。 狭义头痛是指眉弓心目及后发际以前的颅脑部头痛。 广义头痛则泛指头面部甚至枕项部的疼痛。,头痛的解剖学基础,痛觉敏感组织 颅外: 皮肤、皮下组织、肌肉、血管、帽状腱膜、骨膜、第1、2、3颈神经，以及眼、耳、口腔鼻黏膜、牙龈等。 颅内:绝大部分脑实质对痛觉不敏感 颅底部硬脑膜，静脉窦及其回流静脉，脑底部动脉环及其近端分支，脑膜前、中动脉，三叉神经，舌咽神经，迷走神经，脑干室周灰质，丘脑感觉等,头痛的病理基础,颅内外血管扩张或痉挛； 颅内
2、外痛觉敏感组织的炎症； 颅内痛觉敏感组织被牵拉或移位； 颅外肌肉持续收缩和紧张； 痛觉传导神经的损伤或炎症； 五官疾病的扩散。 精神因素 涉及的机理可能和痛阈降低、血管扩张等多种因素有关,头痛分类,根据病因和病程分类 急性或突然起病 病程在2周内 亚急性起病 病程在3个月内 慢性经过 病程3个月 反复发作性,急性或突然起病,常见病因： 蛛网膜下腔出血 脑实质内出血 脑（膜）炎 急性脑积水 高血压危象 眼球疾病（急性青光眼、虹膜炎） 首次发作的偏头痛或丛集性头痛 其他全身感染性疾病,少见病因： 腰穿后头痛 高血压脑病 痫性发作,亚急性起病,颅内占位（肿瘤、脓肿、硬膜下血肿） 巨细胞动脉炎、慢性脑
3、膜炎、良性颅内高压综合征、癌性脑膜病 慢性经过者 转化型偏头痛 紧张型头痛 疱疹后神经痛 外伤后头痛综合征 不典型面痛。,反复发作性,偏头痛 丛集性头痛 三叉神经痛 良性用力或咳嗽所致的头痛 间歇性脑积水 Brun综合征 发作性高血压 嗜铬细胞瘤等,头痛疾患的国际分类（第二版） The International Classification of Headache Disorders, 2nd Edition,原发性头痛 偏头痛 紧张型头痛 丛集性头痛 其他原发性头痛,继发性头痛 头和（或）颈部外伤 颅脑和颈部血管疾病 非血管性颅内疾病 物质或物质的戒断 感染 内环境稳定失调 头颅、颈部、眼
4、、耳、鼻窦、牙、口腔或其他面部或头颅构造 精神疾病 颅神经痛和中枢源性面痛 其他头痛、颅神经痛、中枢性或原发性面痛,偏头痛(Migraine),偏头痛是一种常见的慢性神经血管疾患,人群患病率约为5%10% 偏头痛多在儿童期或青春期起病,中年期达患病高峰 女性比男性多见 近半数患者可有家族史,偏头痛危害很大,发病率和患病率高 发作频繁: 平均每月发作1.5次,50%患者超过2次 持续时间长: 平均持续24小时,25%患者持续超过2天 发作影响大: 1/3患者因发作而不能上学/上班,2/3因发作而使学习/工作效率下降一半以上,人群的4% -5% 为慢性每日头痛 其中75% 的原因是由偏头痛转化而来
5、 30% -50% 的慢性每日头痛与药物滥用有关 50% -70%的病因不明,发作性偏头痛,慢性偏头痛,2800万,1000万,Loder E, Biondi D. Headache. 2003;43:135-143.,偏头痛是进展性疾病,偏头痛的危害,与多种疾病伴随: 偏头痛增加缺血性卒中的危险 偏头痛导致亚临床的脑的结构病变 偏头痛与多种心脑血管疾病的危险因素相关 偏头痛与多种精神障碍相关 其他,发病机制,皮层扩散抑制（CSD）学说 遗传因素 三叉神经神经血管学说 5-HT能神经元异常学说 离子学说,无先兆偏头痛,有先兆偏头痛,伴有典型先兆的偏头痛性头痛,伴有典型先兆的非偏头痛性头痛,典型
6、先兆不伴头痛,家族性偏瘫性偏头痛,散发性偏瘫性偏头痛,基底型偏头痛,常为偏头痛前驱的 儿童周期综合症,周期性呕吐,腹型偏头痛,儿童良性发作性眩晕,视网膜性偏头痛,偏头痛并发症,慢性偏头痛,偏头痛持续状态,无梗死的持续先兆,偏头痛性梗死,偏头痛诱发的癫痫发作,可能的偏头痛,很可能的无先兆偏头痛,很可能的有先兆偏头痛,很可能的慢性偏头痛,偏头痛,临床分类,无先兆偏头痛（普通型偏头痛）,前驱症状不明显 先兆可为轻微的视觉模糊，或根本无先兆 疼痛可为单侧或双侧 疼痛性质为跳痛或胀痛 伴随症状有恶心、呕吐、倦怠等 持续时间较长，历时1-3天不等。,无先兆偏头痛诊断标准,A至少5次的发作下述BD,B、头痛
7、持续4-72小时 (未经治疗或无效的治疗),C、头痛至少有下列的2个,D、头痛中至少有下列的1项,E、不能归因于其他疾病,单侧性,搏动性,程度为中到重度,上楼或其他类似的 日常活动使之加重,畏光及畏声,恶心和/或呕吐,有先兆偏头痛（典型偏头痛）,前驱症状： 可在头痛前24小时或更长的时间内出现情绪改变、神经症状、食欲改变、瞌睡、打哈欠、倦怠等。 先兆：历时数秒 常视觉改变，不成形的白色亮光或多彩的亮光（闪光幻觉）或黑朦 可视物模糊，伴口唇、面部、双手、双脚的麻木或麻刺感，轻微肢体无力，思维模糊、失语、构音障碍、头晕、嗜睡、步态不稳等,有先兆偏头痛,头痛期： 随着先兆的逐步消退，出现单侧钝痛或胀
8、痛，疼痛程度逐渐加强，数分钟到一小时后达高峰，呈跳痛或钻痛 伴随症状有恶心、呕吐、食欲不振、疲乏、精神萎靡、面色苍白、懒言少语 疼痛持续数小时到一天，很少超过三天，一般在睡眠后疼痛消失 头痛后期： 疲劳、倦怠、注意力不集中、不愉快感,有先兆偏头痛的典型先兆,先兆至少包括以下中的一条，但无活动力弱 可完全恢复的视觉症状，包括阳性症状（如点状、色斑或线形闪光幻觉）和/或阴性症状（如视野缺损） 可完全恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感）和/或阴性症状（麻木） 可完全恢复的言语困难 至少符合以下中的两条 双侧视觉症状和/或单侧感觉症状 至少一个先兆症状逐渐发展，时间5分钟和/或不同先兆症状接连出现
9、5分钟 每个症状5分钟且60分钟，在先兆期或先兆症状随后60分钟内出现头痛,有先兆偏头痛的诊断,如果先兆时没有肢体无力表现，伴随先兆出现的头痛符合无先兆偏头痛的特点，应诊断为伴典型先兆的偏头痛性头痛 如头痛不符合无先兆偏头痛特点，则诊断为伴典型先兆的非偏头痛性头痛 先兆也可以不伴有头痛，为典型先兆不伴头痛,特殊类型的偏头痛,偏瘫型偏头痛 主要见于婴儿、儿童或成年人 表现为发作性头痛伴偏瘫，后者持续时间可长于头痛 有些家庭为常染色体显性遗传，亦称家族性偏瘫型偏头痛，此型偏头痛可能是一些青年女性和中年人中风的原因 散发性病例与家族性病例患病率相近，临床表现类似，需要神经影像等排除其他病因,偏瘫性偏
10、头痛诊断标准,至少两次发作符合下述标准,家族性偏瘫性偏头痛,散发性偏瘫性偏头痛,先兆包括完全可恢复的活动力弱 和前面提到的偏头痛典型先兆,在先兆期或先兆症状后60min 之内出现无先兆偏头痛表现,至少有1个一级或二级亲属有多次 符合上述特点的发作,特殊类型的偏头痛,基底型偏头痛 曾称基底动脉型偏头痛 多为年轻女性，部分有家族史 先兆症状起源于脑干和/或同时起源于双侧大脑半球，但一般无活动力弱 症状有构音障碍、眩晕、耳鸣、听力下降、复视、双鼻侧或双颞侧视野同时出现的视觉症状、共济失调、意识水平下降、双侧同时出现的感觉异常等,可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征,周期性呕吐 病史和内科查体无胃肠疾病征
11、象 儿童自限性周期性发作疾病，发作间期完全正常 腹型偏头痛 20偏头痛儿童倾向于出现发作性腹痛 排除胃肠道或肾脏疾病 疼痛足以影响正常生活，大多数此类患儿以后会出现偏头痛 儿童良性发作性眩晕 发作性眩晕和眼震，平均6-8周发作一次 发作期间听力、前庭功能正常 数月或数年后眩晕自然停止 EEG正常，无神经系统阳性体征 至少5次发作，常伴眼震或呕吐，可有单侧波动性痛,周期性呕吐诊断标准,至少5次发作符合标准2-3 周期性刻板样发作，剧烈恶心、呕吐，持续1小时至5天 发作期间呕吐至少4次/小时，至少持续1小时 2次发作间期症状完全缓解 不归因于其他疾病,腹型偏头痛诊断标准,至少5次发作符合标准2-4
12、 腹部疼痛发作持续1-72小时（未治疗或治疗不成功） 腹部疼痛具备以下特点： 位于中线、脐周或者难以定位 性质为钝痛或者难以描述 程度为中到重度 腹痛期间至少有以下中的两项： 食欲减退 恶心 呕吐 面色苍白 不能归因于其他疾病,视网膜型偏头痛,视网膜偏头痛和单眼失明 此为典型偏头痛的一种亚型 由于视网膜小动脉收缩而损害单眼视力，伴有或无闪光幻觉 眼科检查正常 随后出现头痛（或眼眶后痛） 此型不常见，必须排除视神经受压迫和起源于同侧颈内动脉系统的TIAs,偏头痛的并发症,慢性偏头痛 偏头痛持续状态 不伴脑梗死的持续先兆 偏头痛性脑梗死 偏头痛诱发癫痫发作,偏头痛的并发症,慢性偏头痛 无药物过量的
13、情况下，偏头痛每月发作不少于15天，连续3个月以上 符合无先兆偏头痛诊断标准的头痛 注意：如果有药物过量的情况，需要停药观察2个月以上，如果症状未改善才考虑诊断 偏头痛持续状态 符合无先兆偏头痛的特点 持续时间超过72小时 重度疼痛 需要排除药物过量等因素,偏头痛的并发症,不伴脑梗死的持续先兆 先兆症状持续超过1周，无脑梗死的影像学依据 持续先兆少见，多为双侧 缺乏有效治疗手段，乙酰唑胺、丙戊酸钠在部分病例有效 偏头痛性脑梗死 有先兆偏头痛发作期间出现的脑梗死 偏头痛诱发癫痫 有先兆偏头痛发作期间或发作后1小时内出现癫痫发作,紧张型头痛（tension type headache,TTH),也
14、称肌收缩性头痛，双侧枕颈部或全头部的紧缩性或压迫性头痛 依据临床表现，排除颅、颈部疾病，如颈椎病、外伤、占位性病变和炎症性疾病等，通常都能确诊,紧张型头痛(TTH)的分类,非频繁发作性紧张型头痛 伴颅周压痛的少发性发作性紧张型头痛 不伴颅周压痛的少发性发作性紧张型头痛 频发性发作性紧张型头痛 伴颅周压痛的频发性紧张型头痛 不伴颅周压痛的频发性紧张型头痛,慢性紧张型头痛 伴颅周压痛的慢性紧张型头痛 不伴颅周压痛的慢性紧张型头痛 可能的紧张型头痛 可能少发性发作性紧张型头痛 可能的频发性发作性紧张型头痛 可能的慢性紧张型头痛,非频繁发作性紧张型头痛诊断标准,A、每月不满1日(每年不满12日) ,共
15、发作10次以上，符合诊断标准B-D； B、头痛持续30分钟至7天； C、头痛至少有以下特点中的2个： 双侧头痛； 性质为压迫性或紧箍样（非博动性）； 轻到中度头痛； 日常活动如行走或上楼梯不加重头痛； D、符合以下两条： 无恶心和呕吐（可以厌食）； 畏光或畏声中不超过一个； 不能归于其他疾病,频繁发作性紧张型头痛,A、每月超过1日,不足15日(每年超过12日,但不满180日) ,共发作10次以上，并符合诊断标准B-D B、头痛持续数小时或持续性 C、头痛至少有以下特点中的2个： 双侧头痛 性质为压迫性或紧箍样（非博动性） 轻到中度头痛 日常活动如行走或上楼梯不加重头痛 D、符合以下两条 畏光、
16、畏声或轻度恶心中不超过一个 无中到重度的恶心和呕吐 E、不归因于其它疾病,慢性紧张型头痛,A、每月发作大于15天，每年发作180天，并符合诊断标准B-D）； B、头痛持续数小时或持续发作； C、头痛至少有以下特点中的2个： 双侧头痛； 性质为压迫性或紧箍样（非博动性） 轻到中度头痛； 日常活动如行走或上楼梯不加重头痛； D、符合以下两条： 畏光、畏声功轻度恶心中不超过一个； 无中度和严重的恶心或呕吐； E、不能归于其他疾病。,丛集性头痛及其他三叉神经自主神经性头痛,丛集性头痛,阵发性偏侧头痛,伴结膜充血和流泪的 短暂性单侧神经性头痛 SUNCT,可能的三叉神经 自主神经性头痛,发作性丛集性头痛
17、,慢性丛集性头痛,发作性阵发性偏侧头痛,慢性阵发性偏侧头痛,可能的丛集性头痛,可能的阵发性偏侧头痛,可能的SUNCT,丛集性头痛Cluster headache,丛集性头痛(Cluster headache)又称组胺性头痛，以男性2050岁多见 是一类原因未明的原发性头痛，至少有5次符合下列条件的发作： 严重的一侧性眼眶，眶上或颞部疼痛，持续15180分钟 疼痛侧至少伴有下列症状中一个症状 结膜充血水肿 流泪 鼻粘膜充血 鼻塞 前额和面部出汗 睑下垂 睑水肿 发作频率从隔日一次至每日8次 特殊检查除外其它疾病,B发生于眶、眶上和/或颞部的 重度、极重度的单侧头痛，如 不治疗疼痛持续15-180
18、分钟,C头痛伴有以下至少一项： 同侧结膜充血和/或流泪 同侧鼻出血和/或流涕 同侧眼睑水肿 同侧前额、面部出汗 同侧瞳孔缩小和/或上睑下垂 感觉躁动或不安,D发作频率从隔日1次到每日8次,A符合2-4项标准， 发作5次以上,E不能归因于其他疾病,丛集性头痛诊断标准,丛集性头痛,发作性丛集性头痛,慢性丛集性头痛,符合诊断标准,持续7-365天的 丛集期，无痛缓 解期1个月,符合诊断标准,发作超过1年 不缓解或缓 解期小于1个月,丛集性头痛通常持续 2-3周之间,临床分类,发作性丛集性头痛 占80-90% 间歇期长 一般发作期在2-3周，缓解期3月3年 慢性丛集性头痛 占10-20% 间歇期短或无
19、缓解 病人自发生头痛后即无缓解，此之谓原发性慢性丛集性头痛 个别由1类转化而来，此之谓继发性慢性丛集性头痛,慢性发作性偏侧头痛 （chronic paroxysmal hemicrania CPH),非常少见 头痛特点和伴随症状以及体征均与丛集性头痛相似，但持续时间更短，一般2-30分钟 成人发病，男女比为1：3 吲哚美辛有效 每日剂量150mg口服或直肠给药，或100mg肌注 小剂量维持,B发生于眶、眶上和/或颞部的 针刺或搏动样单侧痛，持续 5-240秒,C头痛伴有同侧结膜充血和流泪,D发作频率为每日3-200次,A符合B-D项标准， 发作20次以上,E不能归因于其他疾病,伴结膜充血和流泪
20、的短暂性单侧神经性头痛（SUNCT）诊断标准,继发性SUNCT综合征的 病灶常位于后颅凹或与腺 垂体有关。 SUNCT合并三叉神经痛时 鉴别困难,其他原发性头痛,原发性针刺样头痛 原发咳嗽性头痛 原发劳力性头痛 与性生活相关的原发性头痛 性高潮前头痛 性高潮性头痛 睡眠性头痛 原发霹雳性头痛 持续性偏侧头痛 新发每日持续性头痛（NDPH）,原发性针刺样头痛,头痛位于三叉神经第一支分布区域 持续数秒，每日可以多次发作 无伴随症状 常见于偏头痛（约40%）和丛集性头痛（约30%）患者 有报导吲哚美辛有效,原发咳嗽性头痛,突然发生，持续1秒-30分钟 由咳嗽、用力和Valsalva手法引起 40%为
21、症状性，多为Arnald-Chiari畸形型，其他原因还有脑动脉瘤等 影像检查重要 原发性咳嗽性头痛多为双侧性，发病多40岁以上 吲哚美辛有效,原发劳力性头痛,有体力劳动诱发，仅在活动期间或活动后出现 持续5分钟-48小时 初发者需要排除SAH和动脉夹层 易发生在热天或高海拔地区 酒石酸麦角胺可预防 吲哚美辛对多数病例有效,睡眠性头痛,钝性头痛，程度轻到中度，持续15-180分钟，2/3为双侧性 仅发生于睡眠期间，可痛醒 至少符合以下中的2项 每月发作大于15次 觉醒后持续超过15分钟 首次发作年龄大于50岁 无自主神经症状或仅有恶心、畏光、畏声中的一种 咖啡因或碳酸锂有效,原发霹雳性头痛,突
22、然发生，1分钟内达高峰，持续1小时至10天 发作后数周-数月无规律发作 CSF和影像正常 必须除外颅内血管病 SAH！ 血管夹层 CVT ,持续性偏侧头痛,头痛超过3个月 具备以下特点 固定于一侧的单侧性头痛 头痛每天发作并持续，无疼痛间歇期 中度疼痛，可阵发性加重 加重期间至少有以下疼痛同侧自主神经症状中的1项： 结膜充血和/或流泪 鼻充血和/或流涕 上睑下垂和/或瞳孔缩小 治疗剂量吲哚美辛可以缓解 不能归因于其他疾病,新发每日持续性头痛（NDPH）,De novo慢性头痛、伴有急性发作的慢性头痛 头痛超过3个月，发作后或发作后3天内持续 至少符合以下疼痛特点中的2项 双侧疼痛 头痛为压迫性
23、或紧箍性（非搏动性） 轻到中度 头痛不因日常活动如上楼梯等加重 符合以下2项 仅有畏光、畏声或轻度恶心中的一项 无中到重度恶心、呕吐,继发性头痛,与外伤有关的头痛 急性外伤后头痛 严重头外伤伴神经系统体征 轻微头外伤而无明显体征 外伤后慢性头痛 严重头颅外伤伴神经系统体征 轻度头颅外伤而不伴神经系统,非血管性疾病相关头痛 低颅压 颅内感染 颅内结节病和非炎性病 与鞘内注射相关头痛 颅内肿瘤 与颅内其它疾病相关者,继发性头痛,与血管有关的头痛 急性缺血性脑血管病 TIA 血栓栓塞性中风 颅内血肿（脑内、硬膜下、硬膜外） 严重头颅外伤伴神经系统体征 轻度头颅外伤而不伴神经体征 蛛网膜下腔出血 囊状
24、动脉瘤 未破裂的血管畸形 AVM,动脉炎 巨细胞动脉炎 系统性动脉炎 原发性脑动脉炎 颈动脉或椎动脉痛 静脉血栓形成 高血压 与其它血管病相关性头痛,继发性头痛,与物质或物质戒断性头痛 急性用药或接触性头痛 如：笑气，谷氨酸钠，一氧化碳，酒精，及其它药诱发之头痛。 慢性药物性头痛 麦角咖啡因，滥用止痛片，及其它药物 戒断性头痛 戒酒，麦角咖啡因片，咖啡等 作用机制不明的药物性头痛 如避孕药及其它,继发性头痛,与感染有关的头痛 颅内感染 系统感染 HIV/AIDS慢性感染后的头痛 由于内环境失调 低氧 高碳酸血症 透析 动脉高压 甲状腺功能低下、禁食、心源性头痛,继发性头痛,五官相关性头、面部痛
25、 颈椎病、青光眼、屈光不正、急慢性副鼻窦炎、牙齿、颞颌关节疾病 精神疾患 躯体化障碍、精神分裂症 脑神经痛，中枢源性面痛 带状疱疹、三叉神经痛、Tolosa-Hunt综合征、舌咽神经痛、枕神经痛、 其他头痛,头痛诊断流程,详细的病史和体检,警示表现,排除继发头痛,考虑原发性 表现不典型?,再排除继发头痛,无,无,原发性头痛,诊断,可按发作频率和持续时间的时程推断属于哪种类型: 按每月的平均发作频率分作两类:低频中频( 15天/月)和高频( 15天/月) 按发作的平均持续时间,将原发性头痛分成两类:短时程( 4小时)或长时程( 4小时),诊断,长时程的低频中频头痛类型包括:偏头痛和少发复发性紧张
26、型头痛。 长时程的高频头痛类型包括: 慢性偏头痛、慢性紧张型头痛、每日持续性头痛和丛集性头痛 低或高频的短时程的头痛类型,应考虑头痛发作有无触发因素,如咳嗽、用力、Vasalva手法、奋力、性活动、睡眠。 高频、短时程、无以上触发因素的头痛类型包括:发作性和慢性丛集性头痛、发作性和慢性阵发性半侧颅痛、睡眠头痛和SUNCT综合征。,头痛的诊断遵循原则,家族史、心境和睡眠状况 发病的形式，发作的时间、性质、部位、缓解及加重的因素 先兆症状及伴发症状等 体格检查，辅助检查，如颅脑CT或MRI检查、腰椎穿刺脑脊液检查等，注重血管检查,值得注意的头痛症状,治疗原则,给予患者必要的疾病常识和安慰 避免诱因
27、，养成规律的生活方式 充分利用非药物治疗手段，如休息、理疗、放松、认知行为、生物反馈治疗等 急性发作治疗：止痛、消除伴随的不适、恢复日常功能、结束发作过程 预防治疗：降低头痛频率、减轻头痛程度、缩短头痛时间 记录头痛日记，定期随访，重新评估治疗方案,偏头痛的治疗的整合处置,偏头痛的治疗,偏头痛的治疗包括药物治疗和综合治疗两方面。 药物治疗又可分为急性发作期的治疗和预防性治疗。 前者是指头痛已经发生的时候给予治疗，使疼痛尽快停止； 后者是指头痛尚未发生前即给予长期的药物干预，以减少头痛发作的频率并减轻头痛发作时的程序。 一般认为每月有4次以上的严重发作者即应给予预防性治疗。每月有一两次发作者给予
28、临时止痛治疗，更为安全合理 这些药物包括非特异性止痛剂（如甾体类抗炎药）和特异性止痛剂（具有抗偏头痛作用但无一般止痛作用）,急性发作期的治疗,非药物治疗 药物治疗 非特异治疗：止痛剂、镇静剂、止吐药、皮质激素等 特异治疗：酒石酸麦角胺,麦角咖啡因片,双氢麦角胺,舒马普坦,选择性5HT1B/1D激动剂 抗惊厥药 :妥泰,卡马西平,奥马西平,加巴喷丁 尽早足量使用（一旦确定为偏头痛发作），但不过频使用止痛药物（每周不超过23天）,良好的预防措施,合理的非药物干预措施 药物预防 选择有疗效证据和针对疾病机制的药物 有效剂量保持2-3月 用客观的头痛日记评估疗效 难治性者可联合用药 在传统疗效评估基础上加入对社会心理影响的评估 不用或尽量少用可导致疾病加重的药物: 阿片类,巴比妥类和咖啡因,HEADACHE 2005;45(S1):S33,预防偏头痛的药物,受体阻滞剂 普萘洛尔、纳多洛尔、阿替洛尔、美托洛尔、噻吗洛尔等 作用于5HT机制的药物 选择性5HT再摄取抑制剂 钙拮抗药 氟桂利嗪等 抗惊厥药 丙戊酸钠。国外报道双丙戊酸钠、托吡酯等有效,偏头痛的治疗,,欢迎参加,