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1、Neurology,神 经 病 学,神经系统疾病的常见症状 Symptomatology of the Neurological Diseases,今日讲课内容,第二单元 神经系统疾病的常见症状 第一部分 包括：意识障碍 失语症 痫性发作与晕厥,第一节 意识障碍 (Disorders of Consciousness),指大脑的觉醒程度 CNS对内外环境刺激应答反应能力 机体对自身&周围环境感知&理解能力 可通过语言躯体运动&行为表达出来,该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍, 包括: 意识水平(觉醒或清醒)受损 意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,意识(Consciousness)-概念
2、,1. 脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system),2. 广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构),维持意识清醒的重要结构,意识(Consciousness)-概念,一、以觉醒度改变的意识障碍,意识障碍-临床分类,(1) 嗜睡 (somnolence),(2) 昏睡 (stupor),(3) 昏迷 (coma),脑死亡（brain death）,患者处于睡眠状态 唤醒后定向力基本完整, 能配合检查 意识障碍早期表现, 常见于颅内压增高病人,(1) 嗜睡 (somnolence),意识障碍-临床分类,一、以觉醒度改变的意识障碍,较深
3、的睡眠状态 较重的疼痛或言语刺激方可唤醒, 简单模糊作答, 旋即熟睡,(2) 昏睡 (stupor),意识障碍-临床分类,一、以觉醒度改变的意识障碍,患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因 可分为浅中深昏迷,(3) 昏迷 (coma),意识水平严重下降, 是一种病理性睡眠状态 对刺激无意识反应, 不能被唤醒,意识障碍-临床分类,一、以觉醒度改变的意识障碍,(3) 昏迷 (coma),表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点,意识障碍-临床分类,一、以觉醒度改变的意识障碍,定义：大脑和脑干功能全部丧失 标准： 患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射存在 脑干反射（包括对光反射、角膜反射
4、、头眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射）完全消失，瞳孔散大固定 自主呼吸停止，需要人工呼吸机维持换气,意识障碍-临床分类,一、以觉醒度改变的意识障碍,脑死亡（brain death）,标准： 脑电图提示脑电活动消失，呈一直线 经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象 体感诱发电位提示脑干功能丧失 上述情况持续至少12小时，经各种抢救无效 除外急性药物中毒、低温和内分泌代谢疾病,意识障碍-临床分类,一、以觉醒度改变的意识障碍,脑死亡（brain death）,意识范围缩小, 嗜睡, 常有定向力障碍, 注意力不集中 突出表现: 错觉, 幻觉少见, 激惹, 或与困倦交替 可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白
5、潮红) 运动障碍(震颤或肌阵挛) 可见于癔症,(1) 急性意识模糊(acute confusion state),意识障碍-临床分类,二、以意识内容改变为主的意识障碍,定向力自知力障碍, 注意力涣散, 不能与外界正常接触 常有错觉幻觉, 错视为主, 形象生动逼真恐惧外逃或 伤人行为 急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类) 慢性谵妄状态-慢性酒中毒,(2) 谵妄状态(delirium state)-较前者严重,意识障碍-临床分类,二、以意识内容改变为主的意识障碍,三、 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽 光角膜反射存在, 对外界刺激无反应 去皮层强直状态,
6、 病理征(+) 保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损) 见于缺氧性脑病, 脑皮质广泛损害(CVD外伤等),(1) 去皮层综合征(decorticate syndrome),意识障碍-临床分类,三、 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),对外界刺激无意识反应, 四肢不动不语, 肌肉松弛 无锥体束征, 无目的睁眼或眼球运动 睡眠-醒觉周期保留 伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁) 常见于脑干梗死,(2)无动性缄默症(akinetic mutism),脑干上部或丘脑网状激活系统, 前额叶-边缘系统损害,意识障碍-临床分类,三、 特殊类型意识障碍-醒
7、状昏迷(coma vigil),(3)植物状态(vegetative state),大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态,意识障碍-临床分类,认知功能丧失，呼之不应，不能与外界交流； 有自发性或反射性睁眼，偶可发现视物追踪； 有无意义的哭笑； 存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射； 有觉醒-睡眠周期，大小便失禁； 持续在3个月以上,四、意识障碍的鉴别,几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫), 不能讲话吞咽 但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意 看似昏迷, 实为清醒, EEG正常 多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损),意识障碍-临床分类,与昏迷鉴别: 让患者 “睁开
8、你的眼睛” “向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鉴别,（一）闭锁综合征（locked-in syndrome）,四、意识障碍的鉴别,清醒状态 运动感觉功能存在 记忆功能尚好 缺乏始动性：不语少动，对刺激无反应、无欲望 可有额叶释放反应：掌颏反射、吸吮反射 多由双侧额叶病变所致,意识障碍-临床分类,（二）意志缺乏症（abulia）,四、意识障碍的鉴别,见于： 精神分裂症的紧张性木僵 严重抑郁症的抑郁性木僵 反应性精神障碍的反应性木僵 不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应，甚至出现大小便潴留，蜡样屈曲，违拗症，言语刺激触及其痛处可有流泪、心率增快等情感反应，缓解后多能清楚回忆发病
9、过程。,意识障碍-临床分类,（三）木僵（stupor）,第二节 失语症 Aphasia,失语症(Aphasia)概念,脑损害导致语言交流能力障碍,后天获得的各种语言符号(口语文字手语等) 表达理解能力受损或丧失,无 精神障碍 严重认知障碍 视听觉缺损 口咽喉舌等发音器官 肌瘫痪&共济障碍,诊断的必要条件,失语症(Aphasia)概念,意识清晰,失语症(Aphasia)概念,语言交流的基本形式是: 口语理解&表达(听说) 文字理解&表达(读写) 口语表达包括复述&命名,要点提示,脑病变导致的失语症 可表现六种基本障碍 自发谈话 听理解 复述 命名 阅读 书写,共同点: 病灶在外侧裂周围区 均有复
10、述障碍,Broca 失语(Broca aphasia, BA),Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA),传导性失语(Conductive aphasia, CA),失语症(国内常用)临床分类,1. 外侧裂周围失语综合征(图2-2),共同点: 病灶位于分水岭区 复述相对保留,失语症(国内常用)临床分类,2. 经皮层性失语(Transcortical aphasia) -分水岭区失语综合征,经皮层运动性失语(transcortical motor aphasia, TCMA) 经皮层感觉性失语(transcortical sensory aphasia, TCSA) 经皮
11、层混合性失语(mixed transcortical aphasia, MTA),失语症(国内常用)临床分类,3. 完全性失语(Global aphasia, GA),4. 命名性失语(Anomic aphasia, AA),5. 皮层下失语综合征(Subcortical aphasia syndrome) 丘脑性失语(Thalamic aphasia, TA) 底节性失语(Basal ganglion aphasia, BaA),病变: 优势半球Broca区 (额下回后部),失语症临床表现,1. 外侧裂周围失语综合征,Broca 失语(Broca aphasia, BA),口语表达明显障碍
12、典型非流利型口语, 语量少, 讲话费力 发音&语调障碍, 找词困难, 电报式语言 语法差, 口语理解相对好 复述命名阅读&书写障碍,病变: 优势半球Wernicke区(颞上回后部),失语症临床表现,1. 外侧裂周围失语综合征,口语理解严重障碍 流利型口语, 较多语义错语(帽子袜子), 新语 答非所问, 与理解一致的复述听写障碍 讲话不费力, 滔滔不绝, 发音清晰, 语调正常,Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA),病变: 优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维,1. 外侧裂周围失语综合征,特点 复述不呈比例地受损, 自发讲话说出的词也不能复述,传导性失语(Conduc
13、tive aphasia, CA),口语清晰, 自发语言听理解正常, 语音错语(如铅笔先北), 找词困难,失语症临床表现,2. 经皮质性失语,特点 复述较其它语言功能 不成比例地好,TCMA 非流利型口语 语言启动&扩展障碍 理解相对好 病变: Broca区前上部,病变部位不同 临床表现不同,TCSA 流利型 错语&模仿型言语 理解严重障碍 病变: 颞顶叶分水岭区,失语症临床表现,MTA 非流利型 可有模仿型言语 理解严重障碍 病变: 分水岭区大 病灶,表2-2 经皮质运动性失语(TCMA) 经皮质感觉性失语(TCSA) 经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点,失语症临床表现,3. 完全性(混合
14、性)失语,所有语言功能均严重障碍 口语 听理解 复述 命名 阅读 书写,表现哑 刻板性语言(吗吧哒等),病变: 优势半球大病灶, 如大脑中动脉区,失语症临床特点,病变: 优势半球颞中回后部或颞枕交界区,特点 命名不能, 找词困难, 赘语 在供选择名称中能选出正确的名词,失语症临床特点,4. 命名性失语,表2-2 临床常见的失语症临床特点伴随症状&病变部位,失语症临床表现,构音障碍(dysarthria)特点 发音困难语音不清音调&语速异常,纯口语(speech)语音障碍 发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调 语言形成&接受能力, 听理解阅读书写正常,病变: 上下运动神经元病变导致球麻痹 小
15、脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力),鉴别诊断-构音障碍,失语症临床表现,第三节 晕厥与痫性发作 Syncope & Seizure,一、晕厥 (syncope),晕厥(syncope) 全脑血流量突然减少, 导致短暂发作性意识丧失; 姿势性张力丧失而倒地, 可很快恢复,原因 血压突然下降 心输出量减少 急性广泛性脑供血不足,晕厥-概念,要点提示,晕厥-概念,脑灌注不足引起晕厥在意识丧失前出现头重脚轻前驱症状, 可因血管迷走反射直立性低血压或心功能不全所致 卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射&直立性低血压等, 可为心功能不全或痫性发作 运动诱发晕厥提示为心源
16、性,1. 反射性晕厥,晕厥-分类,调节血压&心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致. 包括: 血管减压性（血管迷走性）晕厥(普通晕厥)-最常见 直立性低血压性晕厥 特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger) 颈动脉窦性 排尿性 吞咽性咳嗽性 舌咽神经痛性晕厥等,2. 心源性晕厥,心律失常 心瓣膜病 冠心病及心肌梗死 先天性心脏病 原发性心肌病 左房黏液瘤及巨大血栓形成 肺动脉高压,晕厥-分类,3. 脑源性晕厥,各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足 短暂性脑缺血发作(TIA) 高血压脑病 主动脉弓综合征 基底动脉性偏头痛 脑干病变(肿瘤炎症血管病延髓血管运动中枢病变),晕厥-分类,4.
17、 其他,哭泣性晕厥 低血糖性晕厥 严重贫血性晕厥,晕厥-分类,要点提示,晕厥-分类,晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失&跌倒 与脑供血不全不同的是, 后者为局灶性脑缺血导 致神经功能缺失症状&体征,晕厥-临床特点,短暂而明显的自主神经症状 头晕苍白出汗恶心恍惚无力打哈欠 持续数秒至数十秒,1. 发作前期,晕厥-临床特点,患者感觉眼前发黑, 站立不稳 短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地 神经系统检查无阳性体征,2. 发作期,晕厥-临床特点,意识转清 仍面色苍白恶心出汗周身无力等 经数分或数十分钟休息可缓解 不遗留任何后遗症,3. 恢复期,二、癫痫发作 (Seizure),脑神经元过度异常放电引
18、起短暂的神经功能异常 临床表现形式多样,痫性发作(Seizure)概念,全 面 性 发 作,肌 阵 挛 发 作,部 分 性 发 作,痫性发作(Seizure)概念,病因 引起脑部结构或代谢异常的各种病因 不明原因,最能提示痫性发作的2个病史特点 与局灶性起始痫性发作有关的先兆 全面性强直-阵挛发作后意识模糊状态,表2-7 癫痫发作与晕厥的鉴别要点,痫性发作(Seizure),要点提示,痫性发作&晕厥的治疗,晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心, 建议避免诱发因素 癫痫的治疗重点是控制发作, 并非刻意追求达到抗癫痫药特定的血药浓度 长时间癫痫发作(30min)可引起不可逆性脑损伤,须当作内科急症处
19、理,本单元重点,以觉醒度改变为主的意识障碍的分级及临床表现 失语的分类及主要临床特点 痫性发作与晕厥如何鉴别,思 考 题,1、昏迷的分级？ 2、深昏迷的表现？ 3、Broca失语、Wernicke失语、传导性失语的病变区？ 4、晕厥的分类？,参 考 书 籍,王维治主编神经病学第五版 人民卫生出版社 贾建平主编神经病学第六版 人民卫生出版社 亚当斯-维克托主编 神经病学 第七版 人民卫生出版社 美Lee Goldman,Dennis Ausiello 主编西氏内科学第22版 世界图书出版社,下一单元内容,神经系统疾病的常见症状 第二部分 包括：面肌瘫痪 延髓麻痹 瘫痪 肌肉萎缩,自学内容,一、认知障碍（不包括失语部分） 二、头痛 三、眩晕,Thanks!,