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1、新生儿黄疸 Neonatal Jaundice 重庆医科大学附属永川医院儿科 蒋昌科,了解：新生儿胆红素代谢特点 熟悉：病理性黄疸常见原因及发生胆红 素脑病的相关因素； 胆红素脑病分期 掌握：生理性与病理性黄疸的鉴别要点 ； ABO及RH溶血症的发病机理； 黄疸的治疗,定义,黄疸 胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官的黄染。,常用缩写及单位,1mg/dl=17.1mol/L TB TBIL 总胆红素 DB DBIL 直接胆红素 结合胆红素 IB IBIL 间接胆红素 未结合胆红素,衰老的红细胞的分解代谢 80 %,无效的 血红素形成 （旁路）,网状内皮系统,肝脏,肝内血红素组织血红素,胆红素+
2、血浆白蛋白-血液内,胆红素+Y、Z蛋白,结合作用,结合胆红素,毛细胆管,光面内质网,重吸收 门静脉,肠肝循环,-肝细胞（UDPGT）,-肠腔,细菌作用,尿胆原,肾脏,结肠,尿：尿胆原,粪便,新生儿胆红素代谢,胆红素生成较多,转运胆红素能力不足,肝功能不足,肠肝循环增加,新生儿胆红素代谢的特点 1、胆红素生成较多 2、转运胆红素能力不足 3、肝功能不足 4、肠肝循环增加,新生儿胆红素代谢特点 胆红素生成较多 1、 红细胞过剩 2、红细胞寿命短，Hb分解快 3、 旁路胆红素来源多,转运胆红素能力不足 白蛋白联结运送胆红素能力不足 （与白蛋白结合的胆红素，不能进入细胞膜、血脑屏障，不能引起损伤）,新
3、生儿胆红素代谢特点,肝脏处理胆红素能力差 1、 载体Y、Z蛋白少 2、肝酶系统发育不完善 3、 肝细胞排泄胆红素能力不足,新生儿胆红素代谢特点,肠肝循环特点增加 （enterohepatic circulation） 1、肠道菌群少 2、小肠内-葡萄糖醛酸苷酶活性高 3、胎粪中胆红素含量高,新生儿胆红素代谢特点,生理性黄疸 physiological jaudice 特征 产生机理：综合因素,病理性黄疸 pathologic jaudice 特点 1、出现过早，生后24小时内 2、黄疸较重： 标准 3、持续时间长 4、黄疸进行性加重或消退后再次出现 处理参考表格,病理性黄疸,发病原因分类： 1
4、、胆红素生成过多 RBC增多，感染，溶血，酶缺乏 2、肝脏胆红素代谢障碍 UDPGT缺乏、活性降低，药物，甲低， 21三体综合征 3、胆汁排泄障碍 TORCH，胆管阻塞,病理性黄疸的常见原因 高未结合胆红素血症 1、新生儿溶血： * 同族免疫性溶血（ABO、Rh） * RBC形态异常 * 酶缺乏 * 血管外溶血 2、母乳性黄疸 3、红细胞增多症,病理性黄疸的常见原因 高结合胆红素血症 1、新生儿肝炎 2、先天性胆道闭锁 混合性高胆红素血症 感染性黄疸,新生儿感染性黄疸 由于各种重症感染（细菌和病毒感染）所引起的黄疸，尤其是葡萄球菌、大肠杆菌败血症。,临床特点 1、黄疸加深，消退延迟 2、感染症
5、状： 反应低下；肝脾肿大； 严重者休克、DIC 3、感染病灶： 肺部、脐部、泌尿系统、中枢神 经系统等,新生儿感染性黄疸,诊断 1、胆红素增高： 早期（初生一周）以间胆为主， 后期可为双相 2、确定感染灶： 血培养、尿培养、CSF检查、胸片,新生儿感染性黄疸,母乳性黄疸 （Breast milk jaundice） 病因不明，可能与新生儿胆红素肠肝循环增加有关（母乳中-葡萄糖醛酸酶）。,临床特点 1、发生在纯母乳喂养儿 2、黄疸出现: 3-8天出现，1-3周高峰 ，6-12周消退 3、缺乏特殊诊断方法 4、停喂母乳后，黄疸可消退 5、预后良好,母乳性黄疸,新生儿肝炎 (Neonatal hep
6、ititis) 病因 TORCH感染、支原体、螺旋体、原虫、丙肝等 发病机理 1、胆汁郁积：毛细胆管和肝管阻塞 2、肝细胞受损,临床表现 1、阻塞性黄疸：直接胆红素增高 2、生理性黄疸退后又出现或持续 加深 3、尿色深黄，大便色浅 4、消化道症状：纳减或纳增，呕吐、 腹泻 5、贫血 6、肝脾大,新生儿肝炎,诊断 1、病史和临床表现 2、实验室： 1）胆红素增高，呈双相 2）肝功能SGPT增高，白蛋白降低 3）病原学：乙肝三对半、CMV IgG/M、TORCH IgG/M,新生儿肝炎,胆道闭锁 诊断及与肝炎的鉴别 1、发现黄疸的日期 2、大便颜色的改变 3、胆红素性质 4、肝胆B超 5、同位素E
7、CT检查：锝99,新生儿溶血病 (Hemolytic disease of newborn) 由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。,ABO溶血病 1、第一胎即可发生，约50 2、母子ABO不合中，仅20发病 3、多为O型血母亲，婴儿为A或B型 Rh溶血病 1、第一胎不溶血（有流产，母输血史例外） 2、外祖母学说 3、Rh抗原性依次为DECce，RhD溶血 最常见。,新生儿溶血病,新生儿溶血病,病理生理 ABO绝大部分仅黄疸 Rh溶血 溶血快、重重度贫血 髓外造血增强 低蛋白血症 心力衰竭 肝脾肿大 胎儿水肿 产生过多的IB，母体内，可通过母亲肝脏代谢，出生后，透过血脑屏障，造成胆红素脑病,临
8、床特点（Rh） 1、黄疸：出现早（24小时内），程度重 （IB18-20mg/dl） 2、贫血：重者心衰；可有后期贫血 3、肝脾肿大 4、水肿：胎儿、胎盘水肿,新生儿溶血病,实验室 1.母子血型不同： 1）母O，子A、B； 2）母Rh阴性，子Rh阳性 2.提示溶血指标： 1）RBC、Hb降低 2）Ret增高，6 3）有核RBC10 4）间胆增高,新生儿溶血病,3.三项试验 1）改良coombs试验 Rh阳性率高；ABO阳性率低 2）抗体释放试验 一般Rh、ABO均为阳性 3）游离抗体试验 不是确诊试验，用于评估是否继续 溶血或换血后效果,新生儿溶血病,诊断： 病史：母既往生产史：高胆患儿、贫血
9、、 死胎、胎儿水肿 产前诊断 1、 Rh阴性的母亲于孕16周测Rh抗体，以后 升高 2、羊水检查：母亲Rh阴性，且抗体增高， 测羊水TB 出生后：黄疸；coombs、抗体释放试验,新生儿溶血病,预防 1、提前分娩 2、血浆置换 3、宫内输血 4、苯巴比妥,新生儿溶血病,黄疸的诊断和鉴别 1、详细询问病史和体格检查 2、选择适当的实验室检查 3、必要时进行肝脏活检 4、影像学检查,1、促进正常胆红素代谢的过程 2、阻止肠肝循环 3、加速胆红素分解光疗 4、机械除去血中胆红素换血 5、中药治疗,新生儿黄疸的治疗,黄疸 （总胆红素） 生理性 病理性 改良coombs试验 阳性（溶血病） 阴性 IB升
10、高 DB升高 （感染、胆道闭锁、胆总管囊肿） 红细胞压积 正常或降低 升高（感染、胎胎输血、脐带延迟结扎） 形态及网织红细胞 异常 正常 （RBC形态异常、E缺乏、血红蛋白病、药物溶血、感染、DIC）（窒息、感染、血管外溶血、甲低、母乳性黄染、21三体）,新生儿胆红素脑病 核黄疸（Kernicterus) 病因和发病机理 1、游离胆红素致病 2、血脑屏障暂时性开放,临床表现 警告期 （持续12-24h） 痉挛期 （持续12-48h） 缓解期 （2周） 后遗症期 （手足徐动、落日眼、听觉障碍、牙釉质发育不良） 预防和治疗,胆红素脑病 Bilinrubin encephalopathy,病理性黄疸诊断标准,1、24H，TB 102 mol/L 2、足月儿，TB221 mol/L 早产儿， TB257mol/L 或TB上升 85mol/L/d 3、DB 34mmol/L 4、早产儿 4周，足月儿 2周 5、黄疸退而复现,