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1、星形细胞瘤,病因 临床表现 检查 诊断 鉴别诊断 治疗及预后,一 病因,1.星形细胞瘤 肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内”少数小脑星形细胞瘤为实质性。呈浸润性生长，无明显边界， 预后较囊性者差 。,2.间变性或恶性星形细胞瘤 主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑
2、半球。瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，与周围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长，形成围绕神经元周的“卫星现象”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。 3.毛细胞型星形细胞瘤 毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢，来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称漏斗瘤；发生于视神经称为视神经胶质瘤，发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清，多呈实质性，血供丰富。,二 临床表现,临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性 。 1.一般症状 肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，肿瘤阻塞
3、脑脊液循环通路造成脑积水和（或）脑水肿，脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高，如头痛、呕吐等 。,二.不同性质肿瘤的临床表现 （1）星形细胞瘤 生长缓慢，病程常长达数年，平均3.5年，多数患者呈缓慢进行性发展，癫痫常为首发症状，50%患者以癫痫起病，多数患者有头痛，精神运动性肌无力，可出现呕吐与明显意识障碍。神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍。近半数患者出现肢体肌无力，而少数患者出现言语困难、感觉障碍、视野改变。 （2）间变性星形细胞瘤 病程较星形细胞瘤短平均624个月。大脑半球病灶主要临床症状为头痛、精神症状、肢体无力、呕吐、言语困难、视力改变及嗜睡。神经系统检查可发现偏瘫、视盘水
4、肿、脑神经损害表现、偏盲、偏身感觉缺失。发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现，有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。,（3）毛细胞型星形细胞瘤 一般病程较长，前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼，可有不同类型的偏盲，斜视及视神经萎缩，肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响，有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛。下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征与早熟。直径2cm以上的肿瘤可引起脑积水 。,三 影像学表现,CT检查 纤维型和原浆型星形细胞瘤，CT多呈低密度，较均匀一致，占位效应不明显，瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显水肿
5、影。除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。间变性星形细胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶。,MRI表现 星形细胞瘤在MRI上T1W呈低信号T2W呈高信号。MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。增强后星形细胞瘤一般不强化，少数肿瘤有周边斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤表现T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，注射Gd-DTPA增强不明显。恶性星形细胞瘤在T1加权相上呈混杂信号以低信号为主，间以更低信号或高信号，体现了肿瘤内坏死或出血 。 间变性星形细胞瘤在MRI上，肿瘤T1W为低信号T2W为高信号，较多形性胶质母细胞瘤影像稍均匀，无坏死或出血灶
6、。增强后，80%90%肿瘤有强化。肿瘤强化表现不一，可为环形结节形、不规则形等，另有部分肿瘤强化均匀一致 。,小脑星形细胞瘤,三脑室及右侧小脑中脚毛细胞型星形细胞瘤,小脑半球星形细胞瘤,MRI平扫示左小脑半球占位性病变，边界清楚。T1WI（A）呈低、等混杂信 号（），T2WI（B）呈不均匀高信号（）；增强扫描（C、D）病变呈不规则蜂窝状强化，脑干、四脑室受压变形向右侧移位，伴阻塞性脑积水。,左侧颞叶星形细胞瘤(-级),MRI平扫示左侧颞叶形状不规则的占位性病变， T1WI（A）呈不均匀低信号，T2WI（B）呈不均匀高信号，占位征象明显。增强扫描后（C、D）病灶呈不规则花环状强化.,小脑蚓部星形
7、细胞瘤,MRI平扫（A、B）小脑蚓部可见一囊实性占位性病变，增强后（C、D）实性部分（C，*）明显强化，脑干受压前移，幕上脑室扩大积水。,左额叶星形细胞瘤(级),MRI平扫示左额叶占位性病变（2个），边界清楚。T1WI（A、B）呈不均匀低信号，T2WI（C）呈高信号；增强扫描（D、E）病变均明显强化（）；MRA（F）示左大脑中动脉分支受压。,右顶叶星形细胞瘤(-级),MRI平扫右顶叶可见一类圆形囊实性占位，边缘清楚， T1WI（A）病灶实性部分呈低信号（），T2WI（B）呈高信号，囊变部分（A，*）呈均匀长T1长T2改变，增强扫描（C、D）病灶呈明显印戒样强化（D，），周围水肿不明显，中线结构
8、轻度左移。,星形细胞瘤,颅脑MRI T2WI（A）、T1WI增强（B）显示脑内巨大囊性坏死占位病灶，DTI图像（C）见病灶内神经纤维束明显破坏，仅少许纤维残留。,右侧颞顶叶、左侧顶枕叶胶质瘤病(级),右侧颞顶叶、左侧顶枕叶占位性病变。T1WI（A）为均匀低信号，T2WI（B）为均匀高信号，FLAIR（C）为均匀等信号，边缘可见轻度瘤周水肿；增强扫描（D、E、F）肿瘤呈明显环形强化，瘤壁可见结节样强化。,四 诊断,根据患者的临床表现与辅助检查一般可以做出诊断 腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高，这在肿瘤接近
9、脑室或蛛网膜下腔时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在 。,五 鉴别诊断,星形细胞瘤与脑梗死急性期和脱髓鞘性疾病的急性期难以鉴别，只有加强随访才能进行区别。急性脑梗死和脱髓鞘疾病分别在510天及36周后，头颅CT与MRI上会出现病变的典型变化，而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化。下丘脑毛细胞型星形细胞瘤MRI检查由于肿瘤信号均匀，可明显增强，常不易与实质性颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别 。,六 治疗及预后,星形细胞瘤目前多主张：尽量争取手术，术后酌情辅助放疗和/或化疗；不能手术的可采取立体定向放射治疗和/或化疗 。 星形细胞瘤经手术和（或）放疗后，预后尚佳，一般认为肿瘤的病理类型、手术切除程度、发病年龄、病程、临床表现均可决定患者的预后。肿瘤全切者5年生存率可达80%，而部分切除肿瘤或行肿瘤活检者5年生存率仅为45%50%。对40岁以上肿瘤次全切除的患者，放疗可获得满意效果。肿瘤复发预后不佳，约半数肿瘤复发后恶变，近1/3肿瘤复发后演变为胶母细胞瘤 。,谢 谢,