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1、Hemal Biochemistry,第 十 六 章,血液的生物化学,山西医科大学 生物化学教研室,医学全在线 ,血液的生物化学,第一节 概述 第二节 血浆蛋白 第三节 血细胞代谢,第一节 概述,一、血液的基本内容 二、血液的基本成分 三、血液的基本功能,一、血液的基本内容,1、血液的组成,无形成分血浆,有形成分,红细胞 白细胞 血小板,3、血浆(plasma)、血清(serum)：血清中不含有纤维蛋白原 血浆血清纤维蛋白原,2、比重： 1.0501.060 pH：7.357.45 渗透压：37C，770KPa,二、血液的基本成分,液体成分水 固体成分,无机物：电解质 有机物：,含氮化合物 糖
2、类 脂类,蛋白质 非蛋白类含氮化合物,此外，还有一些微量物质如酶、激素、维生素等。,医学全在线 ,非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN) （一）概念 血浆中除蛋白质以外的其他含氮化合物如尿素，尿酸，肌酸，肌酐，胆红素和氨等中的氮总称为非蛋白氮。 （二）正常值：14.2824.99mmol/L；其中尿素氮（blood urea nitrogen，BUN）约占1/2。 （三）测定意义 1、反映机体蛋白质、核酸代谢的情况 2、反映肾排泄功能：此时，测定BUN比NPN敏感。,三、血液的基本功能,（一）运输： O2、CO2、营养物质、代谢产物及 调节物 （二）维持内环境稳定：维持酸
3、碱平衡；维持血 浆渗透压；参与体温调节 （三）免疫：白细胞、补体系统及免疫球蛋白等；机体免疫系统的重要组成部分 （四）凝血、抗凝血,第二节 血浆蛋白质,一、血浆蛋白质的分类 二、血浆蛋白质的性质 三、几种血浆蛋白质 四、血浆蛋白质的功能,血浆蛋白质： 1、血浆蛋白质是血浆中各种蛋白质的总称。 2、正常值：7075g/L,一、血浆蛋白的分类 （一）按分离方法进行分类 （ 二）按功能进行分类,（一）按分离方法分类 1、电泳法 1）原理：蛋白质的大小(分子量）、电荷、形状等 2）方法：醋酸纤维素薄膜电泳；pH8.6 3）样品：血清 4）结果：,医学全在线 ,A,清蛋白 1 2 ,血 清 蛋 白 电
4、泳 图 谱,清蛋白（albumin，A）：3848g/L 球蛋白（globulin，G）：1530g/L A/G：正常值1.52.5,5）醋酸纤维素薄膜电泳在临床上的应用,（一）按分离方法分类 2、离心法 1）原理：密度等 2）具体方法：超速离心法 3）样品：血清脂蛋白 4）结果：,医学全在线 ,（二）按功能分类,二、血浆蛋白质的性质,1、从来源讲绝大多数肝脏合成； 2、从合成场所讲多核蛋白体； 3、从多肽链结构上几乎都是糖蛋白，除清蛋白； 4、从遗传角度遗传多态性； 5、特异性半衰期； 6、急性时相蛋白（acute phase protein,APP）：在急性炎症或某种类型组织损伤中，某些血
5、浆蛋白水平会增高，这些蛋白被称为急性时相蛋白。例如，C反应蛋白（CRP）、1抗胰蛋白酶、 1酸性糖蛋白、结合珠蛋白、纤维蛋白酶原等。此外，三种蛋白则相应减少：前清蛋白、清蛋白、运铁蛋白。,急性时相反应,三、几种血浆蛋白质,（一）前清蛋白 （二）清蛋白 （三）运铁蛋白 （四）铜蓝蛋白,（一）前清蛋白(prealbumin,PA),1、基本参数：分子量约54KD；肝细胞合成；醋酸纤维素薄膜电泳位于清蛋白前；半衰期很短，约12h；分子上有2个结合位点。 2、功能：1）营养：可作为组织修补的材料 2）运输载体：甲状腺激素；视黄醇结合蛋白。,医学全在线 ,（二）清蛋白(albumin,A),1、基本参数
6、：分子量约66KD，585个氨基酸，不含糖；肝细胞合成；pI4.7；半衰期20d；分子结构上3个结合位点；正常值3848g/L 2、功能：1）维持血浆胶体渗透压 2）运输载体：脂溶性物质（如胆红素，长链氨基酸、类骨醇激素等）；金属离子（如Cu2+ 、 Ni2+ 、 Ca2+ 等）；药物（如磺胺类、青霉素、阿司匹林、洋地黄等） 3）缓冲酸碱的能力,清蛋白,（三）运铁蛋白(transferin,TRF),1、基本参数：分子量约77KD，单链糖蛋白，含糖约6；肝细胞合成；醋酸纤维素薄膜电泳位于球蛋白区；半衰期7d；正常值1.84.0g/L 2、功能：可逆地与Fe3+ 结合 铁蛋白（ferritin，
7、Fer）：分子量450KD；贮存 铁，每分子可贮存4500个铁原子。,（四）铜蓝蛋白（ceruloplasmin,CER),1、基本参数：分子量160KD，单链多肽，含糖约10，每分子含铜原子67个；肝合成；醋酸纤维素薄膜电泳位于2球蛋白区；正常值150600mg/L 2、功能 1）结合Cu2+ 2）氧化酶: Fe2+ Fe3+ 3) APP,铜蓝蛋白的铁氧化性,三、血浆蛋白的功能,1、维持血浆胶体渗透压 2、维持酸碱平衡 3、运输 4、免疫 5、催化 6、营养 7、凝血、抗凝血及纤溶,血浆酶类,血浆功能酶 外分泌酶 细胞酶,第三节 血细胞代谢,一、红细胞代谢 二、白细胞代谢,一、红细胞代谢,
8、（一）血红蛋白合成及调节 （二）糖代谢 （三）脂代谢,（二）血红蛋白的合成及调节,1、血红蛋白（Hb）特点 2、血红素的合成及调节 3、珠蛋白的合成 4、Hb的合成,1、Hb的特点 一个Hb分子由4个珠蛋白亚基组成，每个珠蛋白亚基含有一个血红素辅基。 合成在红细胞成熟前完成 2、血红素的合成 部位：骨髓有核红细胞及网织红细胞；线粒体、胞浆中合成。 原料：琥珀酰辅酶A，甘氨酸，Fe2+ 过程：,调节：主要对ALA合酶 ALA合酶：限速酶。主要以下五类物质通过对ALA合酶活性等调节，从而调节血红素的合成血红素，促红细胞生成素（EPO，erythropoiefin），类固醇激素，药物、致癌物、杀虫剂
9、等化合物，辅基磷酸吡哆醛等。 ALA脱水酶、亚铁螯合酶：非限速酶，对重金属敏感。 铁对血红素合成有 促进作用。,3、珠蛋白的合成 合成过程：同一般蛋白质合成相同。 调节：受血红素调控。高铁血红素促进珠蛋白及血红蛋白的合成。 4、血红蛋白：珠蛋白合成后，卷曲成球状立体结构，中间一空穴结构吞纳1分子血红素。,高铁血红素对起始因子-2的调节(珠蛋白合成的调节）,高铁血红素,cAMP +,2C+cAMP-2R,eIF-2激酶 （无活性）,eIF-2 （有活性）,eIF-2 P （无活性）,R2C2 (PKA),（二）糖代谢,糖酵解：9095 磷酸戊糖途径：510 2，3DPG支路： 概念：在红细胞糖酵
10、解过程中， 1，3-DPG 在BPG变位酶和2，3-DPG磷酸酶的催化下经2，3-DPG 3转变为3-磷酸甘油酸的过程称为2，3-DPG支路或旁路。 酶：二磷酸甘油酸变位酶；2，3-DPG磷酸酶 特点： A、 不可逆反应； B、 二磷酸甘油酸变位酶活性2，3-DPG磷酸酶， 故2，3-DPG生成分解。 红细胞内， 2，3-DPG含量高； C、 少产生1分子ATP。 意义： A、 红细胞内能量贮存形式 B、 调节血红蛋白的运氧形式主要功能,2,3-DPG 支 路,红细胞内糖代谢的生理意义 1） ATP：维持红细胞膜上的Na泵（Na-K-ATPase）运转；维持红细胞膜上的钙泵（Ca2-ATPase）运行；维持红细胞膜上脂质交换；谷胱甘肽、NAD+的生物合成；葡萄糖的活化，启动糖酵解。 2） 2,3-DPG 3） NADPH、NADH：还原当量，对抗氧化剂的作用，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。,（三）脂代谢,成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，所以其脂代谢是靠主动参入和被动交换完成的，消耗能量。,