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1、北京医学分会讲座,自身抗体的临床意义 SLE的药物治疗,北京协和医院,自身抗体的定义,以自身组织成分为靶抗原而出现的相应抗体,自身抗体在风湿病学中的意义,是自身免疫病的标记 有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断 判断疾病的活动性 预测疾病的预后,自身免疫病的标记,ANA（抗核抗体）提示弥漫性结缔组织病 ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）提示血管炎 aCL（抗心磷脂抗体）提示磷脂抗体综合征,特异性较强的自身抗体有助于CTD的诊断和鉴别诊断,抗Sm 系统性红斑狼疮（SLE） 抗Scl-70 系统性硬化症 抗SSA/SSB 干燥综合征 抗CCP 类风湿关节炎 （聚角蛋白微丝蛋白）,抗体滴度
2、的高低有判断疾病活动性的作用,抗双链DNA SLE cANCA Wegener肉芽肿 aCL SLE、磷脂抗体综合征 RF 类风湿关节炎,预测疾病的预后及临床亚型,抗Jo-1 皮肌炎合并肺间质病变 抗Scl-70 弥漫性系统性硬化 抗rRNP 狼疮脑病,风湿病学中的自身抗体谱,ANA谱 抗ENA谱 RA自身抗体谱 抗线粒体抗体谱 抗血小板抗体,ANCA谱 抗磷脂抗体谱 抗平滑肌抗体（SMA） 红细胞抗体,ANA谱及其临床意义,ANA 弥漫性结缔组织病（CTD） 抗组蛋白 多种CTD，以SLE及服异烟肼者 最多 抗双链DNA 活动的SLE 抗单链DNA 无特异性 抗核仁 SSc 抗着丝点 SSc
3、(CREST型)、pSS(原 （ACA） 发性干燥综合征） 抗ENA 见后,抗ENA（可提取核抗原）谱及其 临床意义,抗RNP（nRNP) CTD MCDT、SLE 抗Sm SLE 抗SSA(Ro) pSS、SLE 抗SSB(La) pSS、SLE 抗rRNP SLE 抗Scl-70 SSc 抗Jo-1 皮肌炎 抗ku SSc/PM,RA自身抗体谱及临床意义,RF 60RA中出现，量与RA活 动性及严重性呈正相关。 亦在其它CTD出现 抗CCP 在50RA中出现 （聚角蛋白微丝蛋白） 特异性较高 AKA（抗角蛋白抗体） 在40RA阳性 APF（抗核周因子） 在52RA阳性 抗RA33 RA阳性
4、率为35 抗Sa 在部分RA阳性,以上抗体阳性有助于早期RA及不典型RA的诊断和早期开展 治疗，改善预后,ANCA谱及其临床意义,cANCA 靶抗原：PR-3 (蛋白酶3 pANCA 靶抗原：MPO(髓过氧化酶) 弹性蛋白酶 乳铁蛋白 其它,Wegener肉芽肿 其量指示病情活动 其它血管炎及炎性 肠病,磷脂抗体谱及其临床意义,aCL（抗心脂抗体） SLE，原发性磷脂综合征 感染、肿瘤 抗2GP1(载脂蛋白) 是aCL与磷脂结合的辅助因 子 LA（狼疮抗凝物） SLE、感染、肿瘤 抗磷脂酰丝氨酸 抗磷脂酸,磷脂抗体是诊断磷脂抗体综合征的必备条件之一，但并非有 磷脂抗体患者均属该综合征，必需同时
5、有临床症状（血栓、 血小板减少、反复自发性流产）,其它自身抗体及临床意义,AMA（抗线粒体抗体） 原发性胆汁性肝硬化 原发性干燥综合征 抗M-2抗体 原发性胆汁性肝硬化 SMA（抗平滑肌抗体） 自身免疫性肝炎 抗血小板抗体 自身免疫性血小板减少症 抗红细胞抗体 溶血性贫血,自身抗体与脏器受累的相关性,抗Jo-1抗体综合征 皮肌炎、肺间质病、多关节 炎、雷诺现象、技工手 抗RNP抗体 雷诺现象、腊肠指、肌炎、 指硬化 抗rRNP 中枢神经系统狼疮、活动性 SLE 抗双链DNA抗体 狼疮肾炎、活动性狼疮 抗着丝点抗体 系统性硬化CREST,自身抗体在风湿病学中的意义,是自身免疫病的标记 有助于弥漫
6、性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断 判断疾病的活动性 预测疾病的预后,系统性红斑狼疮的治疗,目的 控制疾病活动性 减轻脏器病变，保持其功能 尽可能让病人正常生活 原则 早期诊断、早期治疗 根据疾病活动性及严重性选择恰当剂量 的所需药物。 治疗要个体化。 教育病人及家人配合治疗。,治疗SLE的药物及用法（1）,肾上腺皮质激素 强地松 0.51mg/kg/日，46周后递减， 维持量 7.5mg10mg/日 甲基强的松龙 1g/日冲击，连续3天为一疗程， 必要时34周后重复 氢化考的松 200300mg/日 静点 地塞米松 10mg鞘内注射，每周一次,治疗SLE的药物及用法（2）,环磷酰胺 静脉
7、 1g 每4周一次（静点） 200mg 隔日一次（静推） 口服 50100mg 每日一次 MTX 鞘内 10mg 每周一次 静脉 1020mg 每周一次 口服 1020mg 每周一次,治疗SLE的药物及用法（3）,硫唑嘌呤 口服 50100mg 每日一次 雷公藤多甙 口服 20mg 每日三次 羟氯喹 口服 0.10.2 日两次 骁悉 口服 1.52g/日 分23次 环孢素 口服 3.55mg/kg/日 一次服,药物需据SLE活动性进行选择及调整,SLE活动性判定SLEDAI分数表,临床表现 分数 抽搐 8 精神症状 8 脑器质症状 8 视力障碍 8 脑神经异常 8 狼疮性头痛 8 脑血管意外
8、8 血管炎 8 关节炎 4,临床表现 分数 肌炎 4 管型尿 4 血尿 4 蛋白尿 4 脓尿 4 新发皮疹 2 脱发 2 粘膜溃疡 2 胸膜炎 2,续：SLEDAI分数表,临床表现 分数 心包炎 2 低补体 2 DNA结合率增高 2 发热 1 血小板减少 1 白细胞减少 1,总分数105， 8考虑有活动性,狼疮肾炎（LN）的治疗,依据 肾病理（活动性指标、慢性指标） 尿蛋白及管型 病史 早或晚期，病情进展速或缓 SLE总体病情活动性,LN治疗,早期 严重 晚期 活动性 活动性 （慢性指标为主） 甲强龙冲击 甲强龙冲击 治疗总体SLE 强地松1mg/kg/日 强地松0.5mg/kg/日 维护肾功
9、能 CTX 100mg/日 CTX 1gm IV 硫唑嘌呤100mg/日 雷公藤多甙20mg 3/日 干细胞移植 骁悉 0.5 3/日,血小板减少或溶贫治疗,3万有 长春新碱 1mg IV每周3次 出血现象 丙种球蛋白 400mg/kg/日5天 3万7万 强地松 1mg/kg/日 丙种球蛋白 7万10万 强地松 0.51mg/kg/日,中枢神经系统狼疮（CNS lupus),甲强龙 冲击 3天 氢化可的松 300mg/日 IV 或 强地松 1mg/kg/日 环磷酰胺 1gm IV 每34周一次 地塞米松 10mg 甲氨喋呤 10mg 丙种球蛋白 400mg/kg/日 IV 5天一疗程,鞘内注射
10、，每周一次,亚急性皮肤型红斑狼疮,强地松 0.5mg/kg/日 羟氯喹 0.2 日两次,药物不良反应,肾上腺皮质激素 肥胖、感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、 白内障、股骨头坏死、高血脂 环磷酰胺 血象下降、胃肠道反应、肝功受损、脱发 硫唑嘌呤 同上 甲氨喋呤 粘膜溃疡、肝功受损、血象下降 雷公藤多甙 停经、减杀精子、肝功受损、胃肠反应、 皮肤老化 羟氯喹 视力受损 骁悉 白细胞下降、肝功受损 环孢素 高血压、血肌酐上升 应用时必须定期监测,总 结,SLE的治疗必须根据病情、药物反应而个体化。 现有的SLE药物治疗不能根治本病，但能缓解病情，延长病人生存时间。 更多希望寄托于干细胞移植，重建免疫，有望达到根治。,