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1、血尿的鉴别诊断,血尿的定义,肉眼血尿 每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。 尿酸性，呈酱油样棕褐色或暗黑色； 尿碱性，呈红色或洗肉水样；含血量大，血色深。,镜下血尿 离心尿 RBC3个/HP 尿沉渣红细胞计数 8106/L Addis计数 红细胞50万/12h 1小时尿细胞计数法 红细胞10万/h ，即可诊断，红细胞介于3万-10万/h，属可疑,血尿的鉴别,血尿的鉴别,真假鉴别 部位鉴别 性质鉴别 病因鉴别,真性血尿与假性血尿 首先要排除以下能产生假性血尿的情况： 摄入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄利福平苯妥因钠、氨基比林）等也可引起红色尿；
2、 血红蛋白尿或肌红蛋白尿； 卟啉尿； 初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。 鉴别尿液透明不混浊，静置后无红色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。,真性血尿与假性血尿 其次要排除阴道或直肠血污染 -询问病史及体格检查。,肉眼观察 暗红：上尿路。 鲜红带血块：下尿路。 滴血：尿道 尿三杯试验 第一杯红细胞增多则为前尿道出血； 第三杯红细胞增多则为膀胱基底部前列 腺后尿道或精囊出血； 三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。,泌尿道基本构成,肾 上尿路 输尿管 膀胱 下尿路 尿道（后尿道、前尿道）,肾小球或非肾小球性血尿,尿中红细胞管型 伴有尿蛋白情况： 有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加
3、每1000ml尿混入红细胞5ml：呈肉眼血尿， 此时尿蛋白不高于625mg/L, +，或1g/d。 THP： (免疫组化)+者90%,尿红细胞THP免疫细胞化学染色法： THP（Tamm-Horsfall）是肾小管髓 袢升支粗段和远曲小管近段上皮细胞分泌 的一种大分子糖蛋白，红细胞途经肾小管 可能被THP覆盖，采用临床病理免疫染色 中常用的SP法检测尿红细胞THP免疫染色 来确定血尿来源，阳性细胞呈棕黄色，而 阴性细胞不着色。着色红细胞70%判断 为肾小球性血尿，着色红细胞30%为非 肾小球性血尿。,肾小球或非肾小球性血尿,尿红细胞形态(大小、形状，Hb含量)： 尿红细胞平均体积： MCV72
4、fl且呈小细胞分布（正常75fl）。敏感度特异性95% 尿红细胞容积分布曲线(自动分析仪) 肾小球性：高峰在低容积区(50fl)偏态分布 非肾小球性：高峰在高容积区(100fl)正态分布 尿红细胞电泳 肾小球性： 20.641.72秒 非肾小球性：27.271.66秒,尿中红细胞严重变形机制,红细胞通过有病变的肾小球滤过膜，受到损伤 红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变 红细胞受尿液pH，其他化学成分(尿素、尿酶等)的影响,异形红细胞种类, 大红细胞：直径 8um 的红细胞。 小红细胞：直径 8um 的红细胞。 棘形红细胞：胞质常向一侧或多侧伸出、突起，如 生芽样（灵敏度：46%-52%；特
5、异性98%- 100% ） 。 环形红细胞（面包圈红细胞）：细胞内血红蛋白丢 失或胞浆聚集，形似面包圈样空心环状（ 5% ）。 新月形红细胞：红细胞如半月形。 颗粒形红细胞：胞质内有颗粒状的间断沉积，血红 蛋白丢失。 皱缩红细胞：高渗尿中多见。 影红细胞：低渗尿中多见。 红细胞碎片。,关于区分非肾性和肾性红细胞血尿，仍无统一的标准，多数认为,非肾小球性血尿：尿中红细胞 8000/ml ，但大部分（ 70% ）为正常红细胞或单一型红细胞，变形红细胞 30% ； 肾小球性血尿：尿中红细胞 8000/ml ，大部分（ 70% ）为 2 种以上变形红细胞。,注意事项,年龄因素：婴幼儿肾内渗透梯度小，肾
6、小管 短，不易出现红细胞变形。 袢利尿剂的应用 尿比重1.016时可出现假阴性 尿pH：酸性RBC大、易溶血，呈影子细胞； 碱性呈小锯齿状 泌尿系感染：尿中白细胞释出炎症介质,红细胞表面膜电荷变化： 红细胞通过GBM和肾小管后，红细胞表面负电荷减少，用尿红细胞电泳观察其电泳时间变短。肾小球性血尿时尿红细胞电泳时间为2064172秒，非肾小球性血尿其尿红细胞电泳时间为2727166秒。,肾脏疾病：原发性肾小球疾病，感染，肾脏畸形(多囊肾、海绵肾），肾脏肿瘤，肾血管病变（肾静脉血栓），肾脏损伤，药物性肾损害 尿路疾病：感染，结石，肿瘤，息肉，憩室，异物等。 全身性疾病： 出血性疾病， 心血管疾病
7、，感染性疾病 ，结缔组织病， 营养性疾病 ，过敏性疾病， 其他疾病：如遗传性毛细血管扩张症，剧烈运动引起的一过性血尿，特发性高钙尿症等,病 因,其他辅助检查,腹平片：结石、异常钙化 超声：畸形、积水、多囊肾、肿物、位置、结石 IVP：除显示结构外，并粗略估肾功能 核素肾图 其它影像学检查(CT、核磁) 膀胱镜 肾活检 指征：镜下血尿6月，伴发蛋白尿 (500mg/M2.d)，肉眼血尿2-4周，高血压，肾功能减退，有家族史,肾 脏 病 理 检 查,常见血尿相关性疾病,高钙尿症,重要性 多见(2.9%6.2%) 多种症状易误诊漏诊(血尿、尿频尿急，遗尿， 白天尿失禁，脓尿，反复泌感，腹痛等) 持久
8、时对生长期骨不利(骨质稀疏，个矮小) 结石形成 尿钙/尿肌酐0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol) 24h尿钙定量：4mg/kg.d (0.1mmol /kg.d) 注意年龄：尤其是婴儿,血尿：非肾小球性 尿钙/肌酐比值，24小时尿钙定量 特发性者： 肠吸收型： 空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高 成人中85%尿此类，小儿中21%62% 肾漏型：肾漏出增加, 多见于小儿,高钙尿症治疗,液体入量充分，低钠饮食 限高钙及高草酸食(果汁、巧克力) 钙量：不低于正常所需。肾漏型不限入量，对吸收过高者、有结石、肉眼血尿、严重尿频尿急者限量 治疗治疗 噻嗪类利尿剂：影响亨利袢升支厚段对钙的重吸收，
9、并促进全身性钙储留。双氢克尿塞1mg/kg.d一般用药6周(长期应用时注意：影响脂代谢，高尿酸血症、高血糖等)。 上药不效应时，给枸橼酸盐和/或中性磷酸盐(对伴低磷血症尤宜)，磷酸纤维素钠(适于吸收型；注意影响镁的吸收，有时需补镁) 未加工之麸(成人24g/d分次进餐时服),胡桃夹现象,左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状 LRV行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角(4560)而后注入下腔静脉 LRV受压： LRV淤血，静脉高压 引流入LRV之生殖静脉淤血 精索静脉曲线(左侧),胡桃夹现象,原因 LRV淤血、高压 局部(肾盏穹窿部)因素 表现：左侧，非肾小球性血尿 胡桃夹现象与蛋白尿 静脉受压，
10、尿蛋白排出增加 表现：直立性蛋白尿(卧床缓解) 临床 直立蛋白尿或非肾小球性血尿 (蛋白尿+血尿考虑肾小球病) 肾小球病时可伴发,Alport综合征,以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病，是编码基底膜IV型胶原链的基因突变而致 遗传方式 X连锁显性遗传：85% COL4A5，COL4A6突变(Xq22) 常染色体隐生(15%)或显性遗传(少) COL4A3，COL4A4突变(2q),Alport综合征,血尿 (持续镜下血尿，在感冒，劳累后肉眼血尿) (多属肾小球性血尿) 逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退 听力障碍：10岁后出现 眼部：前圆锥形结晶体，黄斑周围色素
11、改变 巨血小板减少症 粒细胞巨噬细胞内有在Dohle包涵体 平滑肌瘤 (食道、气管、生殖道) (COL4A5和COL4A6 5端突变) 肾组织活检：GBM弥漫增厚分层,临床表现：血尿、耳聋、进行性能功能减退 家族史 肾活检：电镜下GBM增厚，分层 皮肤活检：IV胶原5链 GBM 包氏囊 远曲TBM 皮肤基膜 正常人 + + + + X连锁病人 - - - - 携带者 镶嵌 镶嵌 常隐患者 - + + + 基因诊断,其他表现血尿的遗传性疾病,薄基底膜肾病(TBMN) 临床特点: 家族性良性血尿、GBM弥漫性变薄 常显遗传 COL4A3和COL4A4有杂合突变 GBM和皮肤IV胶原3、4、5表达正
12、常,多囊肾(PKD),ADPKD：发病较晚，血尿，反复泌感。 双肾多个液性囊泡， 常最后ESRD，还常伴肝胰受累 PKD1(16p13.3突变，编码多囊蛋白1，pc1) PKD2(4q21-23突变，编码多囊蛋白2 pc2 ARPKD：婴幼儿发病。 肾集合管, 肝内胆管扩张，畸形 最终肝、肾纤维化，尿检常无异常 PKHD1基因(6p21.1-12)突变而引起 (编码fibrocystin),甲髌综合征,指甲、髌骨等骨发育不良 伴眼和肾病变 表现： 血尿、蛋白尿 多呈良性经过，部分ESRD。 位于9q34.1编码LMXIB的基因突变 (影响肢骨和GBM发育的转录因子),启示与思考？, 正常人尿中是否有红细胞？ 正常人的GBM是否会有损伤？ 一般发热或运动后的血尿是否是良性的？ 轻微血尿是否需要肾活检？ 持续性轻微血尿是否需要治疗？,小 结,血 尿 诊 断 程 序,血尿治疗的注意事项,不要感染 不要过敏 不要受伤 不要活动过度 不要乱吃药 不要乱吃食品,谢 谢,