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1、第七节 重症肌无力病人 的护理 平凉医专内儿护教研室 重症肌无力 神经-骨骼肌接头处传递障 碍的获得性自身免疫性疾 病,以部分或全身骨骼肌易 疲劳,活动后加重,休息后 恢复为临床特征。 神经-肌肉接头的突触示意图 1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwanns核； 4 肌膜核 l每个-运动神经元发出一根轴突 l一个突触代表一个运动终板 肌膜的终板突触后膜 神经-骨骼肌接头（突触）的构成 神经末端-突触前膜 突触间隙 递质 乙酰胆碱的代谢 胆碱 乙酰 辅酶A 胆碱乙酰化酶 ATP 结合型 乙酰胆碱 胆碱酯酶 神经冲动 胆碱 乙酸 乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. 当兴奋
2、传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. 乙酰胆碱受体的量和敏感性. 重症肌无力的病因 一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自 体免疫性疾病 抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下 ,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降 50-60年代: 胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。 60年代以来: 提出自体免疫学说。 73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型 乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型, 并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗 体。 重症肌无力的病因 二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 *80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重
3、症肌无力现象 *重症肌无力患者周围血中存在高度优势的 nAchR特异性T淋巴细胞。 重症肌无力的病因 三、遗传基因在自体免疫发 生过程起重要作用。 *年龄：20-30岁； 40-50岁。 *性别：男 : 女 = 1 : 1.5 *累及全身任何骨骼肌 -眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌; 面肌,胸锁乳突肌,斜方肌 -全身骨骼肌以四肢近端为主。 *受累肌肉极易疲劳；晨轻暮重，症状波动 *感冒、精神刺激可使症状加重。 *没有神经系统定位体征。 *女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻 ；产后加重。 临 床 表 现 成年肌无力：Osserman分型. 型：单纯眼肌型。 型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹； b
4、型伴有延髓肌麻痹。 型：急性进展型； 首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌 型：晚发型； 首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身 肌无力。 型：肌无力伴肌萎缩。 重症肌无力的分型 重症肌无力的分型 儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。 少年型肌无力：14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难， 全身肌无力较儿童型多见。 重症肌无力的分型 肌无力危象： 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能 维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危 象。是重症肌无力的危重状态。 肌无力危象包括: 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量 反拗性危象: 对抗
5、胆碱酯酶药物不敏感 、确定是否重症肌无力 1.病史：隐袭性起病，有晨轻暮重的特点 2.疲劳试验（Jollys试验） 3.胆碱酯酶抑制剂（ChEI）药物试验 4.AchR抗体浓度测定 诊 断 和 鉴 别 诊 断 、确定是否重症肌无力 、有无重症肌无力的合并症 、与其他肌无力现象鉴别 乙酰胆碱的代谢 胆碱 乙酰 辅酶A 胆碱乙酰化酶 ATP 结合型 乙酰胆碱 胆碱酯酶 神经冲动 胆碱 乙酸 乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. 当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. 乙酰胆碱受体的量和敏感性. 、有无重症肌无力的合并症 1.肌无力危象及其分型 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 概
6、念 ChEI不足 ChEI过量 ChEI不敏感 瞳 孔 大 少 正常或偏大 出 汗 少 多 多少不定 流 涎 无 多 少 腹痛、腹泻 无 明显 无 肌肉抽动或跳动 无 常见 无 对抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定 2胸腺肿瘤 3.甲状腺机能亢进 4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病 眼肌型肌营养不良 延髓麻痹综合症 类重症肌无力(Eaton -Lambert综合症)： （钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少） l常伴有肺癌 l临床症状有肢体无力近端重于远端； 活动后症状反而减轻为特点。 .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 .周期性麻痹 、与其他肌无力现象鉴别 重症肌无力的药物治疗 一、抗胆碱
7、酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine) 60-120 mg; 3-4次/日 二、免疫抑制剂 甲基强的松龙 (Methylprednisolone) 0.5-1.0g/天3-5天；以后改口服维持治疗 硫唑嘌呤 (Azathioprine) 50-100mg/日 三、禁用：对神经-肌肉传递阻滞的药物 1.保持呼吸道通畅： 气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。 2.确定危象的性质，采取相应治疗措施。 肌无力危象的处理 胸腺摘除手术治疗 深部钴60放射治疗。 重症肌无力的其他治疗 护理目标 1.病人能够保持最佳活动水平，表现为活 动时心率、血压正常，气促、虚弱和疲乏消失 。 2.病人能在发病时采取正确的应对方法， 节省体力。 护理措施 1.在急性期，鼓励病人充分卧床休息。 2.将病人经常使用的日常生活用品（如：卫生纸、茶 杯等）放在病人容易拿取的地方。 3.根据病情或病人的需要协助其日常生活活动，以减 少能量消耗。 4.将便器放在床旁，以方便病人拿取。 5.鼓励病人树立信心，尽可能进行日常生活自理。 6.指导病人使用床栏、扶手、浴室椅等辅助设施，以 节省体力和避免摔伤。 7.鼓励病人在能耐受的活动范围内，坚持身体活动。