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1、由阴部神经卡压引起的阴部神经痛 的诊断标准 目的： 阴部神经卡压引起的阴部神经痛基本靠临 床诊断。对这一疾病现在没有特异性诊断 标准，但各种临床特征可以提示这一诊断 。因此我们制定一个诊断标准以帮助诊断 。 材料方法： 一个多学科的工作团队已经证实了一套简 单的诊断标准（南特标准） 结果： 5个基本诊断标准： 1.阴部神经分布区域的疼痛 2.疼痛坐位时显著加重 3.患者夜间不会因为疼痛影像睡眠 4.疼痛不伴客观感觉障碍 5.诊断性阴部神经阻滞后疼痛减轻 结果： 其他临床标准能为阴部神经痛的诊断提供 额外证据（补充诊断标准） 排除标准：纯粹尾骨、臀部、下腹部疼痛 ，只存在阵发性疼痛，只存在瘙痒，
2、影像 学上存在异常能解释症状 结论： 阴部神经卡压引起的阴部神经痛没有特异 性的临床症状或充分的检查结果，基本上 靠临床诊断。 以上诊断标准的组合能提示这一诊断。 关键词： 阴部神经管 诊断 卡压 神经痛 阴部神经 现状： 阴部神经痛的诊断在被完全忽视和不确定很长一段 时间后，现在可以根据典型的会阴部疼痛很容易的 诊断。 过去常被认为是精神/心理性的疼痛，因为通过影像 或内窥镜检查后没有发现器质性的改变。 盆腔、会阴、臀部的疼痛在没有器质性病变的时候 ，常被简单地诊断为阴部神经痛。各种形式的疼痛 ，当坐位加重时往往被归因为阴部神经痛。虽然临 床神经生理学大大提高了我们对这一疾病的认识， 但同样
3、也具有局限性；所以它只能作为诊断的补充 调查，而不能作为阴部神经痛的确诊或排除标准 如何应对： 我们试图定义阴部神经卡压引起的阴部神经痛 的诊断标准，但这一标准不能包括所有临床状 况，因为疼痛表现多变，而且这一类型的疼痛 特别复杂，通常合并多个复杂的功能异常症状 。 本研究的目的是制定和公布几条简单的诊断标 准来避免过多或忽略阴部神经痛的诊断。所有 与会阴区有关的医生均应熟悉这一标准，但因 为这一标准的简略性质，医生需要根据不同的 患者具体分析。 如何应对： 在缺乏特异性的影像检查、化验、电生理 诊断标准，阴部神经痛的诊断就像其他类 型的神经痛一样，仍然主要依靠临床经验 。 阴部神经卡压（PN
4、E）是最常见的病因。 其他病因包括：带状疱疹后神经痛、周围 神经病变、放疗后神经痛、肿瘤压迫等。 只有手术发现阴部神经卡压并且术后疼痛 缓解能确诊阴部神经卡压引起的阴部神经 痛 ？（曾有报道手术治疗PNE） 4个诊断领域： 阴部神经痛基本诊断标准 补充诊断标准 排除标准 相关体征不除外诊断 基本诊断标准： 1.阴部神经分布区域的疼痛：从肛门到阴茎/ 阴蒂 闭孔神经 生殖股神经和髂腹股沟神经 阴部神经 臀下皮神经 基本诊断标准： 2.疼痛坐位时显著加重 这是一个重要的临床特征，这一特征提供证据支持神经卡压的假 说。 神经必须是可滑动的，以避免在活动时造成卡压（例如在肘部的 尺神经），或者例如阴部
5、神经，在坐位时滑动来避免受压。 任何神经活动性的缺失都可能受到刚性韧带结构的卡压，例如骶 结节韧带对阴部神经的卡压。疼痛是由过度的压力引起，而不是 坐立的姿势，这可以由当患者坐在坐便上时疼痛缓解来解释（前 提是坐了足够长时间）。这一动态过程很重要，假如疼痛是由卡 压造成，这一加重缓解过程是持续存在的（疼痛继发于肿瘤引起 的站立或平卧位疼痛也可由坐立后加重）。很多时候，疼痛最初 只是在坐位时出现，但是随着时间疼痛变得更加持续，但仍然以 坐立时最为主要。 基本诊断标准： 3.夜间患者不会因为疼痛影响睡眠 这一标准继承了之前的诊断标准。很多患 者在夜间经历疼痛，并且难以入睡。虽然 患者可能被其他相关
6、原因唤醒（例如需要 排尿），但是患者从不因为会阴部的疼痛 而惊醒。患者极少被疼醒，而且疼痛发作 时间很短。 基本诊断标准： 4.疼痛不伴客观感觉障碍 会阴浅感觉缺失高度提示骶神经根病变，尤其是累 及马尾神经或骶丛时。通常这些神经近端病变不会 引起疼痛，而是出现感觉缺失和括约肌运动障碍。 有几种假设可以用来解释这种客观感觉障碍的缺失 。卡压可能不足以产生浅感觉纤维的病变（如坐骨 神经痛和腕管综合症）。也可能存在一个解剖上的 解释，几个神经支配区在这一区域重叠：阴部神经 支配区，股后皮神经以及臀下支，L1神经分支（尤 其是髂腹股沟神经和生殖股神经） 基本诊断标准： 5.诊断性阴部神经阻滞后疼痛减轻
7、 阴部神经局部浸润麻醉在局麻药作用期间显著减轻 疼痛。这是一个重要标准，但不是特异性标准，阻 滞只能表示疼痛位于阴部神经分布区，疼痛相关的 任何会阴疾病（肛门等）也将通过阴部神经阻滞缓 解，其他类型的神经损伤也存在诊断性阻滞疼痛缓 解。 阻滞试验阴性也不能排除这一诊断，可能是阻滞精 度不够或者阻滞了神经远端（例如阻滞阴部神经管 ，而阴部神经病变可能位于坐骨脊水平）。在浸润 麻醉时使用或不使用CT，神经刺激器等技术对神经 阻滞试验阴性或阳性结果影响不大。 辅助诊断标准： 烧灼样，枪击样，针刺样痛，麻木：阴部神经痛呈神经 病理性痛的特征，通常被描述为烧灼、枪击、刺痛、麻 木。 异常性疼痛或痛觉过敏
8、：高度提示神经病理性疼痛，相 应地，在阴部神经分布区，不能耐受紧身的衣服和内衣 以及性交痛。 疼痛白天更重：早晨醒来不疼，清晨比较轻，到傍晚达 到高峰，直到入睡。这是阴部神经痛特征性时间分布。 主要是单侧疼痛：单侧会阴痛提示阴部神经干的病变（ 当存在所有前部和后部半会阴痛），但会阴中间的疼痛 不能排除这一诊断。 疼痛由排便引发：这主要是会阴后部的疼痛，排便后不 立即产生疼痛，一般为数分钟至数小时后产生。 辅助诊断标准： 直肠或阴道异物感：患者通常使用相当生动的说法来形容他们 的深部痛，一般位于肛门直肠区或有时存在于阴道或尿道区。 他们经常形容有“异物感”，但其他表达也存在：感觉有个棍子 ，一个
9、肿块，坠涨，像一个网球，蚂蚁咬或爬行的感觉。这种 现象有时被误认为肛提肌综合征。奇神经节交感神经纤维阻滞 能缓解这一症状提示可能由交感神经纤维介导。 触诊坐骨脊时存在异常敏感：当经阴道或直肠触诊坐骨脊时会 非常敏感。在这一水平有很多解剖结构，使这一敏感很难解释 ，而且该区域的异常敏感并不特异，在无症状受试者中也可观 察到，但是单侧异常敏感通常提示阳性. 男性和为未产妇临床神经生理学研究结果：分娩是最常见的阴 部神经牵拉损伤原因，所以在经产妇时不使用这一检查。然而 ，在无便秘，手术，或已知的脊髓近端或神经根损伤患者中， 临床神经生理学结果有一定意义。 排除标准： 纯粹尾骨、臀部、下腹部疼痛：这一
10、类型的疼痛与阴部 神经分布区不对应。 单独存在的发作性疼痛：具有神经痛特征的单独存在的 发作性剧痛提示神经卡压病变，但是进一步影像学检查 常能发现盆腔病变（神经纤维瘤/神经鞘瘤），马尾病 变（骶神经鞘瘤），脊髓病变（脑膜瘤）。 痉挛性肛部痛（PF）需要与阴部神经痛鉴别，PF发生在 肛门直肠区域的短暂的、反复发作的一过性疼痛.疼痛持 续的时间仅仅为几秒到几分钟,通常能够自行缓解,不遗 留任何症状直到下次再发生.PF常常无规律的突然出现在 白天或晚上,患者会在夜间被痛醒。 排除标准： 瘙痒：主要提示皮肤病学的病变（萎缩性扁平苔癣 等），而不是神经病变。患者因瘙痒而抓挠局部不 在阴部神经痛的范畴内。
11、 影像学异常能解释的疼痛：影像学不能诊断阴部神 经痛，但能排除其他诊断。然而影像学能检查出与 神经痛不相关的病变，对这类病变治疗并不能缓解 疼痛。 蛛网膜囊肿是一个棘手的问题，这些囊肿通常被认 为是无症状的，不认为与阴部神经痛有关。因此影 像学检查是必不可少的，尤其是当临床症状不能完 全符合上述诊断标准时，当发现病变（特别是神经 瘤）能解释疼痛时尤为重要。 相关症状不除外诊断： 阴部神经痛的症状可能是严格符合上述定 义的诊断标准，但许多患者出现相关症状 ，这些症状很难由阴部神经痛解释。 临床经验和这些症状对治疗的反应显示这 些症状不能排除阴部神经痛的诊断，尽管 有时很难解释这些症状。 相关症状不除外诊断： 坐位时臀部疼痛 坐骨神经痛相关疼痛 大腿内侧疼痛 耻骨上疼痛 尿频合并疼痛 射精后疼痛 性交痛/性交后疼痛 勃起功能障碍 神经生理学检查结果正常 结论： 阴部神经卡压引起的阴部神经痛通常由临 床诊断。目前没有特异性诊断标准，但各 种临床特征可以提示这一诊断。 在存在4项基本诊断标准时，应进行诊断性 神经阻滞，如果阳性强烈支持这一诊断。 然而阴部神经痛是复杂的，往往合并多种 症状和体征，对这些症状的理解能提高对 本病的认识和管理。 Thank you ！