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1、3/11/2019,大前庭导水管综合症,巴重惠主任医师,3/11/2019,八个月大漂亮的小儿在听声,3/11/2019,定义,大前庭导水管综合症，是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋的一种临床独立病症。 占儿童青少年感音神经性耳聋的1.5%,3/11/2019,病因,可能是胚胎时期前庭迷路的发育受到遏制和畸变所致.认为早期胚胎发育畸形 另外认为是产后和儿童早期发育障碍产生,3/11/2019,病因,有家族遗传的倾向 基因定位于PDS基因,在7号染色体长臂22号-31号区.并对其进行分析PDS基因突变与前庭导水管扩张隐性遗传性非综合性耳聋有密切关系,3/11/2019,临床表现,国外发病率报道
2、不一,从0.64%-1.5%, 国内有人病因分析报道34%的发病率.是儿童耳聋发病率的首位 典型表现出生或年幼时进行性的听力下降,有波动性.发病形式突然或隐匿.,3/11/2019,诱因与症状,可以是感音神经性和混合性耳聋 可以因外伤,运动,呼吸道感染诱使听力急剧下降或突发性耳聋,三分之一有眩晕,此为前庭症状.,3/11/2019,诊断,诊断不难,通过CT或MRI 前庭导水管和内淋巴管外口与总脚连线的中点直径大于,等于1.5mm 诊断结合病史,症状,CT不难(头部外伤.听力波动.有耳聋存在,排片,3/11/2019,与分泌性中耳区别 儿童分泌性中耳炎表现听力波动,家长有时易混,但很简单给儿童做
3、声导抗检查结合耳镜检查,不难分辩,治疗可用激素,但是必须加用抗生素.,3/11/2019,治疗,一、(避免头部外伤,感冒.剧烈体育活动) 二、(如发生突聋可用血管扩张剂,营养神经药,类固醇及高压养舱) 三、目前不主张做内淋巴囊减压术,效果不好,严重听力障碍可做电子耳蜗植入手术.,3/11/2019,探讨,大前庭导水管综合症助听器佩带问题的探讨 一、 听力存在波动不明显，佩带助听器效果好，不考虑电子耳蜗植入。 二、一旦有头部碰伤或感冒等引起听力下降，使用激素效果明显好转，恢复原有听力水平，此种情况不必考虑电子耳蜗植入。 三、高频损失严重可通过使用可听度扩展助听器补偿获得满意效果。不必电子耳蜗值入 四、听力损失严重大于95dBHL，用激素治疗不恢复，助听器补偿效果不满意,可做电子耳蜗。,3/11/2019,结论,总之：大前庭导水管综合症是否需要做电子耳蜗植入，要根据每个孩子具体情况而定，但是原则要遵守 ，跟踪听力变化及保护听力十分重要。举例： 一只耳助听器补偿效果达到语言香蕉图，另只耳未达到，家长要求做电子耳蜗值入。主要想达到更好效果，此情况尊重家长意见可做，但我个人认为不必要做。,