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1、,肺动脉高压再认识,昆明医科大学第一附属医院心内科 彭云珠,定义,肺高压（PH）: 肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称：肺高压)，对应英文为“pulmonary hypertension”。由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。 肺动脉高压（PAH）：是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管楔压
2、(PCWP)正常才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension”。,3,PH相关定义,肺高压(Pulmonary hypertension, PH)： 在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压(mPAP)25mmHg 毛细血管前型PH： mPAP25mmHg,同时肺楔压(PWP)15mmHg 毛细血管后型PH: mPAP25mmHg，但PWP15mmHg 肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,PAH)： 属于毛细血管前型PH 肺小动脉原发病变或相关疾病导致肺血管阻力(PVR)增加 除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性P
3、H,PAH血液动力学定义,海平面状态下、静息时、右心导管检查： 肺动脉平均压（mPAP） 25 mmHg 肺毛细血管楔压（PCWP）15mmHg 肺血管阻力3Wood,PAH病理学,PAH血管改变,Adapted with permission from Frazier et al. Radiographics 2000,正常肺动脉,肺动脉高压分类,肺高压分类2013尼斯会,1.肺动脉高压（PAH） 1.1特发性PAH 1.2遗传性PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1，ENG，SMAD9，CAV1，KCNK3 1.2.3 Unknown 1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因
4、素 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 1”.新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 2.左心疾病相关PH 2.1左心室收缩功能障碍 2.2左心室舒张功能障碍 2.3瓣膜疾病 2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病,3.肺部疾病和/或缺氧相关PH 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 高原环境下慢性缺氧 3.7 发育不良性肺疾病 4.慢性血栓栓塞性PH（CTE
5、PH） 5.病因未明多因素所致PH 5.1 血液疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除术 5.2 系统性疾病：肉状瘤病，肺组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病 5.3 代谢性疾病：糖原贮积病，戈谢病，甲状腺失调症 5.4 其他：肿瘤性阻塞，间质性纵膈炎，慢性肾衰，节段性PH,PAH各分类占比,来自中国、美国、法国的登记研究,Jiang X, Jing ZC.Curr Hypertens Rep. 2013 Dec;15(6):638-49. http:/ Pharma Medica 30 (2)：141 -156, 2012,PAH-CHD临床分类 - 2013尼斯会,*可以通过手术或血管介
6、入术矫正。CHD: 先天性心脏病; IPAH: 特发性PAH; PVR: 肺血管阻力,J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24;62(25 Suppl):D34-41.,肺动脉高压临床表现、诊断,PAH的临床表现,咯血,症状常非特异,外周水肿,声音嘶哑,晚期疾病的症状,常见症状,不常见症状,呼吸困难,疲劳,胸痛,晕厥,眩晕,心悸,阶段1：诊断PH 阶段2：排除PH的其他原因 阶段3：确诊PAH 阶段4：描述PAH的特征,诊断步骤,阶段1：诊断PH,临床怀疑-依据： 体格检查 病史 临床病史-回顾既往症状 家族史-难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，有记录的PAH等 由于其他
7、临床原因在检查时偶然发现的情况,阶段1：诊断PH,体格检查-可能的发现 较低的静息氧饱和度 紫绀 右心室奔马律，L2-5SM,DM,异常搏动,P2亢进 颈静脉怒张 肝脏或脾脏肿大 腹水 外周水肿 提示CTD的皮疹、皮肤张力增高或毛细血管扩张,晚期PAH,阶段1：诊断PH,肺高压的检查 心电图（ECG） 胸片可能提供心脏扩大和肺动脉增宽的证据 多普勒超声心动图,电轴右偏,R 波,T 波倒置,P波增高,阶段1：诊断PH- PAH中的ECG结果,ECG可能会发现右心房（RA）和右心室（RV）扩大以及肥厚的征象,右室扩大,阶段1：诊断PH- PAH患者的胸片检查,正常,PAH时具有心脏扩大和肺动脉增宽
8、的证据,阶段1：诊断PH- 肺功能检查,PFT并不是能够确诊PAH的指标，但PFT可用于排除其他疾病。,阶段1：诊断PH - 超声心动图,示意图,PAH,正常,PAH患者会出现： RV扩大 LV腔缩小 符合RV负荷过重的异常间隔形态 心室充盈显著依赖心房收缩,阶段1：诊断PH 多普勒超声心动图显示的三尖瓣反流,三尖瓣反流(TR),TR喷射速度(v),收缩期PAP=右心室收缩压 （在没有肺流出道梗阻的情况下） RVSP=4v2+RAP*,多普勒超声心动图可作为非侵入性手段通过测量三尖瓣反流喷射速度来估计肺动脉压力。,三尖瓣反流指的是血液在右心室收缩期间从右心室回流至右心房,使用多普勒超声心动图检
9、测PH,V * 3.4 m/s sPAP 50 mmHg 没有PH的超声心动图证据,V * 2.8 m/s sPAP 36 mmHg 没有PH的超声心动图证据,V *：缩期三尖瓣反流速度,V * 2.8 m/s sPAP 36 mmHg 有PH的超声心动图证据,V * 2.93.4 m/s sPAP 3750 mmHg 有/没有PH的超声心动图证据,多普勒超声心动图,PH 不大可能,PH 可能的,PH 很可能,Gali et al. Eur Heart J 2009,阶段2：排除PH的其他原因,鉴别肺高压的其他原因 通气和灌注肺扫描 高分辨率计算机断层扫描（HRCT） 肺血管造影，RHC,CT
10、EPH患者 （不匹配）,灌注,通气,灌注,通气,非CTEPH引起的PAH-PH （无不匹配）,阶段2：排除PH的其他原因 通气-灌注闪烁显像,阶段2：排除PH的其他原因血管造影,多层计算机断层血管造影 (CTA),肺血管造影,阶段3：确诊PAH- 右心导管检查,PAH只有通过右心导管检查才可以确诊,右心导管检查-RAP,RAP：0 10 mmHg1,RAP: Right Atrial Pressure，右心房压,1. Borley NR & Achan V. In: Instant Physiology (2nd Ed.) 2005,右心导管检查-RVP,RVP： 15 30 / 0 8 mm
11、Hg1,RVP: Right Ventricular Pressure，右心室压,1. Borley NR & Achan V. In: Instant Physiology (2nd Ed.) 2005,右心导管检查-PAP,PAP: 15 30 / 4 12 mmHg1,PAP: Pulmonary artery pressure，肺动脉压,1. Borley NR & Achan V. In: Instant Physiology (2nd Ed.) 2005,mPAP: 9 19 mmHg1,右心导管检查-PCWP,PCWP: Pulmonary capillary wedge pre
12、ssure，肺毛细血管楔压,PCWP: 4 16 mmHg1,1. Borley NR & Achan V. In: Instant Physiology (2nd Ed.) 2005,右心导管检查-数值记录,阶段3：确诊PAH - 右心导管检查,PAH的确诊： mPAP25mmHg（正常3Wood 其他发现： 右心房压力增加 正常右心房压力2-7mmHg 心输出量正常/降低 正常心输出量是每分钟4-8升 心脏指数降低 正常心脏指数是2.5-4.0升/分/米2,阶段4：描述PAH的特征,描述PAH的病因并排除其他疾病，应进行： HIV试验 抗核抗体（ANA）试验-以发现SLE 心脏核磁共振显像
13、-以发现CHD 肝功能检查-以发现PoPH 全血计数-以发现贫血 抗磷脂酶抗体-以发现APS 在可疑HPAH时进行基因检测,Hoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.,症状，体征，提示肺高压的病史,考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病）,超声心动图符合肺高压表现?,不太可能是PH,病史，体征，风险因素，ECG， X光，肺功能检查（包括DLCO），考虑行血气分析，HR-CT,考虑其他原因或复查,确诊心脏或肺部疾病?,没有严重PH/RV功能障碍的征象,有严重PH/RV功能障碍 的征象,V/Q闪烁扫描 不符合（unmatched）灌注
14、缺损?,治疗潜在疾病,转诊给肺高压专家中心,可能是CTEPH CT血管造影，RHC加PA (PEA专家中心),RHC mPAP 25 mmHg, PAWP 15 mmHg, PVR 3 Wood units,可能是PAH 特殊诊断学检查,考虑其他原因,否,否,CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高压; DLCO: 一氧化碳弥散量; ECG: 心电图; HR-CT: 高分辨率CT; mPAP: 平均肺动脉压; PA:肺动脉造影; PAWP: 肺动脉楔压; PEA: 肺动脉内膜切除术; PVR: 肺血管阻力; RHC: 右心导管; RV: 右心室; V/Q: 通气/灌注比,PAH的诊断 - 2013尼斯会,总 结,PAH分为特发性PAH、遗传性PAH、药物与毒物诱导的PAH、相关因素PAH PAH = mPAP25mmHg , PCWP 15mmHg,PVR3Wood PAH的症状是非特异性的，尤其是在疾病的早期 体格检查可能会发现RV衰竭的体征 PAH是一种排除诊断-有必要进行多方面的诊断性病情检查 排除PH的其他形式并证实PAH诊断的诊断性检查包括： ECG，胸部X线，超声心动图，肺功能检查，V/Q扫描，肺血管造影、HRCT以及用于确诊的右心导管,谢谢参与,