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1、第二节 颅内血管畸形 概述,颅内血管畸形（vascular malformations）属先天性中枢神经系统血管发育异常，可分为五种类型： 1.动静脉畸形 （arteriovenous malformations,AVM）； 2.海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）; 3.毛细血管扩张（telangiectases）； 4.静脉畸形（venous malformations）; 5.静脉曲张（varices）。 上述五种血管畸形中以动静脉畸形最常见，占颅内幕上血管畸形的62.7%，占幕下血管畸形的42.3%。,颅内动静脉畸形,颅内动静脉畸形是一团发育异常的病态脑血管，其体积
2、可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，小的直径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织因缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。畸形血管团表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，多呈锲形其尖端指向脑室。,临床表现,出血： 畸形血管破裂可出现意识障碍，头痛呕吐等症状，小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内，有1/3引起蛛网膜下腔出血，占蛛网膜下腔出血的9%，次于颅内动脉瘤。 AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤。这是由于出血源多为病理循环的静脉，压力低于脑动脉压。另外，出血较少发生在基底池，出血后的
3、脑血管痉挛也少见。,抽搐： 多见于额、颞部AVM。额部AVM多发生抽搐大发作，顶部以限局性发作为主。AVM发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14-22%出过血的AVM会发生抽搐。 早期抽搐可服药控制发作，但最终药物治疗无效，抽搐很难控制。由于长期顽固性癫痫发作，脑组织缺氧不断加重，可致病人智力减退。,头痛： 一半AVM病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部，也可全头痛，间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。,神经功能缺损： 未破裂出血的AVM中，有4%-12%有急性或进行性神经功能缺
4、损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水，病人神经功能缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。,儿童大脑大静脉畸形（vein of Galen）畸形也称大脑大静脉动脉瘤（aneurysm of vein of Galen），可以导致心衰和脑积水。,脑动静脉畸形 临床表现与分级,临床表现：头痛、癫痫、出血 临床分级：Spetzler-Martin分级法，根据AVM的大小、部位和引流情况评分,诊断,头部CT 经加强扫描AVM表现为混杂高密度区，大脑半球中线结构无移位。在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度。 头部MRI 因
5、病变内高速血流表现为流空现象。另外，MRI能显示良好的病变与脑解剖的关系，为切除AVM选择手术入路提供依据。 脑血管造影 是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片，可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉以及血流速度。有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。,头颅CT、MR对了解有无出血、病变定位及病变与周围脑组织的关系有很大帮助 CT特点：钙化 MR特点：T1和T2相流空 脑电图：癫痫灶定位,出血,流空,脑血管造影是确诊的主要手段 其特点为： 畸形血管团 扩张的供应动脉 扩张的引流静脉 可伴有动静脉瘘 可伴有动脉瘤与静脉瘤,1,2,脑动静脉畸形治疗方法选择,手术切除：根治，功能区
6、病变需慎重 血管内治疗：大型与巨大型AVM需分次栓塞。有再出血危险 立体定向放射治疗( r-刀、X-刀、适型放疗)： 适用于直径小于3cm的病灶（特别是位于脑深部的、功能区的病灶） 手术与栓塞后残余AVM 需12年起效，在此期间有再出血危险 对于急性出血期的病人不适用 联合治疗：两种或三种方法联合应用,术前血管造影及MRI：右侧颞顶区看到大片的异常血管团,经介入手术栓塞过程：可以看到注入血管内的凝胶 术后MRA显示畸形血管团消失，MRI显示病灶切除满意,脑动静脉畸形围手术期处理,术前处理 控制癫痫 交待病情 手术治疗的危险,术后处理 控制血压 复查脑血管造影 注意常见并发症 脑水肿及其防治：糖皮 质激素 抗癫痫：监测血药浓度,谢谢大家!,