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1、先天性心脏病诊治要点,峨眉山东区医院谢邦富,一、先心病的发病机制,发病率：先天性心血管畸形约占新生儿的6- -8%。绝大多数的畸形与遗传因数有关，少数是机械因素促成。 1、染色体异常 （1）、染色体数目异常 初级精母细胞23对染色体,一、先心病的发病机制,（2）、染色体结构异常： a、片段相互异位 b、片段消失如5染色体消失猫叫综合征 C、片段重复 d、片段倒置 2、环境因素 a、主要畸源物射线、化学物质、病毒感染约占畸形的4% b、发育危险期孕期的15-60天，心脏发育在3-5周 3、基因遗传 单基因遗传约占畸形的0-15% 多基因遗传： a、 家族1人畸形的3-7% b、家族2人畸形的14
2、% C、家族3人畸形的20%,二、先心病的分类,一般按心脏血管的解剖来分类，可达19类上百种先天畸形。 为便于大家了解我把它分为两大类：即， 简单先心病（非紫绀性）和复杂先心病（紫绀性）,以上五种常见先心病占先心病总数的90%以上,三、五种常见先心病的诊治,（一）、房间隔缺损（ASD） 女性大于男性，据统计发病比例3:1 胚胎学和发病机制：在胚胎第4周末，原始心脏分隔为4个房室腔,继发膈发育不良继发孔缺损 原发膈发育不良原发孔缺损 A、继发孔缺损分类：卵圆孔未闭 、上腔型、下腔型、混合型,三、五种常见先心病的诊治,三、五种常见先心病的诊治,病理生理：正常左房压8-10mmHg,，右房压3-5m
3、mHg，形成左右分流，分流 量7-20L/分不等，是体循环的3-4倍。随着年龄的增长，出现肺动脉硬 化，导致肺动脉高压，甚至出现右左的反向分流。 症状：症状的轻重与缺损大小，分流量多少密切相关。多数在成年后出现，活动 后心悸、气急、易感冒。 体征：胸骨左缘第2-3肋间（肺动脉瓣）可听见吹风样杂音。P2亢进分裂 X 片：右房、右室增大， 肺血增多。 彩超：多数可以明确诊断。,治疗：手术修补缺损。 （手术直视修补，微创封堵）,三、五种常见先心病的诊治,三、五种常见先心病的诊治,B、原发孔缺损 又称：心内膜垫缺损，发病率较少约为6%，通常分三种类型：单纯原发孔缺损、部分型房室通道和空气型房室通道。三
4、种类型和病情轻重和手术难度有较大差别。,（二）、室间隔缺损（VSD） 室间隔各部分在发育过程中均有可能因发育不全而造成缺损，亦有少数后天外伤造成缺损。,三、五种常见先心病的诊治,病理生理： 症状轻重直接与缺损大小，分流量多少有关，分流量不仅直接加重心脏负担导致心肌肥厚，还可引发肺血管病变，导致肺动脉高压，甚至出现反向分流。 症状：缺损小于0.5cm一般无明显症状,缺损大于或等于1.0cm时-早期出现活动后心悸，反复肺部感染以致心衰等表现。 体征：胸骨左缘第4-5肋间粗糙的收缩期杂音，并可扪及震颤。随病情变化杂 音也可有所变化。一般无紫绀，一旦出现中央性紫绀提示肺动脉高压。 X片：左心增大，主动
5、脉结小，肺动脉突出，肺门舞蹈，肺血增多（晚期肺血 降低） 彩超：多数可以明确诊断。 治疗： 1、小室缺，可观察，部分可自行闭合，5-6岁之后闭合机会极少。 2、较大室缺 ，大于或等于1cm应尽早手术，以免出现肺动脉高压，丧失手术机会 。 3、方法：手术直视修补 微创封堵,三、五种常见先心病的诊治,三、五种常见先心病的诊治,三、五种常见先心病的诊治,治疗： 1、经确诊均可手术治疗（双重结扎、钳闭、切断缝合、体循环下直视修补 ）,三、五种常见先心病的诊治,2、微创栓堵,（四）、肺动脉口狭窄 主要指肺动脉瓣狭窄占90%以上，其次是漏斗部狭窄或肺动脉分枝狭窄。 病理生理：由于瓣膜口狭窄，受高压血流冲击
6、形成肺动脉狭窄后扩张，可成瘤 样扩张，同时出现右室增大肥厚。 症状：早期无明显症状， 10-20岁后逐渐出现 右心功能不全表现， 甚至右心衰。 体征：胸骨左缘第2肋间粗 糙的收缩期杂音，有 收缩期震颤，P2消 失。,三、五种常见先心病的诊治,X 片：右室增大，肺动脉段突出，肺血减少。,三、五种常见先心病的诊治,彩超：可以明确诊断。 治疗： 1、手术治疗，体循环下手术直视修补 2、微创扩张。,（五）、法乐氏四联症 是最常见的先心病之一，也是紫绀型心脏病中最常见的疾病，占50-90% 定义Fallot提出的有4种病理改变： 肺动脉狭窄 高位室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,三、五种常见先心病的诊
7、治,病理生理： 法乐氏四联症最根本的病理改变是右室流出道的狭窄和高位的室间隔缺损。而主动脉骑跨是与室间隔缺损的位置相关，右心室肥厚是在右心室流出道狭窄的结果。 肺动脉口狭窄肺血减少 主动脉骑跨右向左分流紫绀慢性低氧血症症 症状：1、紫绀，多数在出生3-6月出现，运动和哭闹时加重。 2、呼吸困难，活动耐力差。 3、蹲踞现象。 体征：1、一般四联症生长发育尚可，重者发育缓慢。 2、杵状指、趾，与肺动脉口狭窄程度有关。 3、胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤，P2 减弱或消失。 化验：红细胞增多，可达10-12平方米/L，血红蛋白增多可达25g，红细胞压积50-90%。,三、五种常见先心病的诊治,X 片：肺血减少，靴形心。,彩超：可以明确诊断，必要时可行心导管检查进一步确诊治疗。 治疗： 1、早期在婴儿期施行手术治疗。未治疗者预后差，25%死于1岁内；40%死于3岁内；70%死于10岁内。肺动脉闭锁50%死于1岁内。,三、五种常见先心病的诊治,2、手术方法： 疏通右室流出道狭窄， 加宽补片； 修补室间隔缺损， 纠正主动脉骑跨。,三、五种常见先心病的诊治,上世纪90年代初，汪曾伟报告一组1853例手术，死亡率仅3.2%，达世界先进水平，疗效非常满意。,五种常见先心病的诊断要点 常见先心病分类,三、五种常见先心病的诊治,Thank You!,峨眉山东区医院谢邦富,