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1、先天性气管支气管发育异常,分 类,先天性肺叶性肺气肿 支气管闭锁 支气管囊肿 气管性支气管 肺囊腺瘤样畸形,先天性肺叶性肺气肿,先天性肺叶性肺气肿是一种少见的肺囊性病变，以新 生儿及婴儿早期多见，发病率约0.3%。 临床表现： 患儿进行性呼吸困难、紫绀、呼吸窘迫。,先天性肺叶性肺气肿,病因： 软骨发育障碍及病肺弹力纤维发育不良 病理改变： 肺叶“巨大”畸形，肺组织淡黄色，呈海绵状， 挤压不萎缩 镜下所见： 支气管软骨组织减少，管腔狭小呈栅状排列， 肺泡壁断裂形成大泡或多泡性改变。,先天性肺叶性肺气肿,影像学表现： 患侧肋间隙增宽，肺野透亮度增高，肺纹理可见 气管及心脏向健侧移位 根据受累肺叶的
2、不同，在心缘下部脊柱旁或胸腔顶部可见 被压缩的萎陷肺组织影，呈三角形或片状 CT、MR可以明确肺叶性肺气肿的位置，确定病变与邻近 组织的关系,治 疗,支气管闭锁,支气管闭锁为最常见的先天性支气管异常之 一。青年多见，多数在20 30 岁体检才被 偶然发现。患者多无症状或者轻微咳嗽、咯 痰、呼吸困难、咯血等。,支气管闭锁,影像学表现：,支气管截断伴黏液嵌塞、支气管扩张含气和同叶段周围肺组织气肿是支气管闭锁的典型表现。 黏液栓可位于肺门外侧，紧邻肺门，X 线胸片类似肺门肿块，也可位于肺野外周。CT 表现为分支状或指状结构。 黏液栓多为水样密度，但有时其CT 值可超过30 HU（黏液），呈软组织密度
3、，但增强扫描无强化。,支气管闭锁,鉴别诊断,支气管内肿瘤 肺隔离症 支气管囊肿 过敏性支气管肺曲菌病,支气管囊肿,支气管囊肿是一种较少见的先天性疾病，由 于胚胎发育时期气管支气管树或肺芽发育异 常所致，发病者多为青、中年。,支气管囊肿,含液囊肿 含气囊肿 含气液囊肿 不规则团块,支气管囊肿,影像学表现：,纵隔支气管囊肿表现多位于气管及主支气管周围，靠近肺门或中纵隔，囊肿大小不等，CT值差异大，典型表现者CT值近似于水，密度均匀，囊壁厚约1-3mm，当囊内有反复出血存在时，可表现为高密度囊肿，CT值与软组织密度相似，囊内可有斑点、斑片状钙化，部分患者囊壁可见点状或弧线状钙化。,气管性支气管,支气
4、管性支气管为包涵起源于气管或主支气 管并且走向肺上叶的一系列支气管异常。,气管性支气管,支气管性支气管,气管性支气管,气管性支气管,支气管性支气管,气管性支气管,气管性支气管,先天性肺囊腺瘤样畸形,先天性肺腺瘤样畸形是一种少见 的支气管-肺发育不良，约占先天 性肺部畸形的25。,先天性肺囊腺瘤样畸形,大囊型：单囊或多囊中最大囊的直径2 cm 小囊型：多囊中最大囊的直径2 cm 实性型：主要表现为实性占位，无肉眼可 分辨的囊腔。,先天性肺囊腺瘤样畸形,先天性肺囊腺瘤样畸形,先天性肺囊腺瘤样畸形,胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形,超声（20-24周） 1、胎儿肺部见异常强回声，常呈锥体状 。 2、纵隔移位，但心尖位置正常 。 3、可伴有胎儿水肿、羊水过多 。 MR 胸腔内长T2信号团，与正常肺组织分界清晰，可见 短T2囊壁及间隔。,胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形,胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形,CCAM患者并非都要引产，其中部分胎儿经 超声连续检查表现为肿块逐渐缩小，甚至消 失。 CCAM胎儿，出生即行手术治疗，预后良好。 CCAM如不发生胎儿水肿，存活率约92%， 而发生水肿时，存活率只有21%。 小囊肿伴有胎儿非免疫性水肿和羊水过多， 则预后较差。,谢 谢,