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1、肺间质纤维化的影像表现,肺泡 肺内各级支气管,肺间质,肺叶肺段亚段 次级肺小叶腺泡,肺,呼吸系统解剖,肺是由以下结构组成,气道系统 支气管到细支气管并延续到肺泡 血管系统 由肺动脉到细小肺动脉到肺泡的毛细血管，细小的肺静脉到肺静脉 间质结构 由支气管动静脉、淋巴管组成 以上三者组合形成复杂的肺结构,小叶结构,肺的间质：各级支气管和血管周围，小叶间隔和胸膜下， 以及肺泡粘膜以下均有结缔组织。它们分布在中轴或外围。,小叶结构的尺度,小叶边长约20mm，中心动脉直径1mm是HRCT可以显示的，小叶间隔仅厚0.1mm，所以正常多不能显示。腺泡直径6-10mm，实变时表现为小结节影。 腺泡：肺小叶内的I
2、级呼吸性支气管及其远端所属的肺组织，是肺的基本功能单位。,CT成像技术是关键,HRCT： 是核心 重建： 高分辨率 层厚： 1mm 矩阵 ： 5121024,常规CT （层厚10mm） 薄层CT （层厚1mm）,常规CT （层厚10mm） 薄层CT （层厚1mm）,常规CT （层厚10mm） 薄层CT （层厚1mm）,常规CT （层厚8mm） 薄层CT （层厚1mm）,常规CT （层厚8mm） 薄层CT （层厚1mm）,弥漫性肺间质疾病（DLD)分型,特发性肺间质疾病原因不明 继发性肺间质疾病病史！,弥漫性肺间质疾病鉴别诊断关键,一、病史 1、粉尘接触史 2、用药史 3、吸烟史 4、相关系统疾
3、病表现，如RA、ANCA(相关性血管炎）、干燥综合征、皮肌炎等。 二、具有鉴别意义的呼吸道症状 三、体格检查 四、HRCT检查 五、血清学检查、肺功能检查、支气管镜检查、肺泡灌洗 六、外科活检 七、对于DLD的诊断C+R+P:临床+CT+病理,肺间质纤维化的病理,病理诊断主要依据 肺间质内混合性细胞渗出，气腔内蛋白渗出，肺泡上皮呈增生性改变，逐渐进展至纤维化和蜂窝肺。 活动性病变与弥漫分布的纤维化同时存在。,患者，男，患系统性硬化症多年,1月17日,2月8日,2月14日,患系统性血管炎,肺间质纤维化的常见CT表现,（一）早期表现：为两下肺弥漫性小片状高密度影和颗粒状高密度阴影 病理基础：肺末梢
4、气腔内蛋白样物质渗出,（二）晚期，主要病变为慢性纤维化,肺间质纤维化的常见CT表现,（一）早期表现：为两下肺弥漫性小片状高密度影和颗粒状高密度阴影,患者左乳癌术后 化疗前 化疗后出现磨玻璃样片影,磨玻璃样影,患者，女，41岁，结缔组织病,早期的小叶间隔增厚主要见于胸膜下区，在HRCT上呈现为与胸膜垂直，并到达胸膜的线样阴影，长1-2cm，边缘光滑,（二）晚期，主要病变为慢性纤维化，主要表现为： 1、胸膜下弓线影 2、小叶间隔增厚 3、网状阴影及细粒样阴影，后者认为是索条状纤维性病变的断面像 4、肺界面征，表现为血管、支气管界面及胸膜面不规则 5、蜂窝状阴影 6、肺气肿，（以小叶中心型肺气肿多见
5、） 7、支气管扩张 8、局灶性肺野密度增高，病理基础为斑片状纤维化或支气管受牵拉扭曲、扩张等引起的局灶性肺不张。,肺间质纤维化的常见CT表现,网线状影的构成 1.小叶间隔 2.小叶核心 3.小叶内间隔 4.蜂窝 5、6.细支气管粘液栓和管壁增厚 7.中轴支气管血管束增厚 8.叶间胸膜增厚 9.胸膜下间质增厚 10.胸膜下曲线,胸膜下弓线影,胸膜下弓线影,呈现与胸膜面平行,相距胸膜约1cm长5-10cm的弧带状致密影，常见于两下肺后外侧,胸膜下弓线影,小叶间隔增厚、扭曲，与早期病变中出现的小叶间隔增厚不同，小叶间膈线在增厚基础上有不同程度扭曲，伴有邻近气腔的过度充气膨胀。,小叶间隔增厚,小叶间隔增厚,网状及细点状阴影,网状及细点状阴影,网和结节影伴局限性肺气肿,肺界面征,肺界面征,肺界面征,肺界面征,蜂窝状影,表现为数毫米至2cm大小的圆形或椭圆形含气囊腔，是在广泛纤维化基础上引起的无肺末梢气腔。,蜂窝状影,肺气肿,肺气肿,肺气肿,支气管扩张,支气管扩张,患者，59岁，女，多发性皮肌炎多年,6月12日 6月19日,局灶性肺野密度增高,敬请批评指正!,