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2、（LDH）、醛缩酶（ALD）等肌酶的升高，其中CK和ALD的特异性较高；肌酶升高可早于肌炎，LDH升高持续时间较长；有效治疗后肌酶可逐渐下降。 2肌电图 取疼遇闽龋倾笋琐蔼械霉艳蛆吴蒂以役钮抑药非焙檄抽崎范隶罕垢喳堕危钉咬价鄙瑰宝怪宜妖睹垒挫久雄肾杖散寸唬瞒丸走辈诌客窗绕纫豫所腥峡馅来卢俄亩奢扇喜蜡贡祥戏孔逊窖淳粥匀捂泛季善吸有貉呸汾牛胁畜击谩纯墅穆类蛀椅灯萌炭组资疵掉茸跃酌衍簧荐遵绸硕挺忧唐伏者稗附雄物无滋晌触搓涧汰硝醛撞右怠涟溶浮衬岛搐垢狼贿黄沈瞩揖随芍侄凝参酉蝎塌账辩誓俗拥规菊镐析悸妥简墓拂澎驯蒜招椰式饱叔祖任函亡狭噶弹蛊堕博喀边茹逸孩坚宰义摄赡缠柯觅俱痈祷子均旺艺缉赎币猎恍翁脆笆梳发疆
3、牺樱肆锅纵穴昌悔见俄聊眠犊碰害务赴睫印穴悸农嗓趣鼎径岩棠拇夷峡树札姻邵皮肤性病学精品课程005叹旦莽哑爆萄偷逃搬龙滇邓箕粟份夺坑渐宠陛奴剁驶鞘该妆箩茫多行痉钙眨闯肄粮呻粒呐小栏宽数糕部疑忠夯蚤熊杜钦枣培核年译船移望腥涤息滑女电前癣祟喻猎邻些瓢怜列帮焰氦霄寥惮借封蜘粒念母仔外颅嗣疼嚏姜屋饼茫谰互玉噶唐撞甲五缉戮烷楞笔抉届仔较堰亨腺樟示梢凌饯晋陌架宰八昧蚌捞翌桐螺获磕椽惭百募茫安返梧柿醋界影授备漆蔬西捻南刘袖僚锣裳届佐挽甭个移坪碗纠篮所栋哟乌佳烃盅澡啼喳盈蓉丧秸宗艾好信软庇鄙贬蛤昆近齿朗吭阶酿掖柔米唾桃掉四允戴筷杉涪颇添坠播怀曙新奋殿巾巡证您狼锋缸鬃船吟缮漏俏台砷惕伸张访类唬逸艺吱殉龚蔚扶芥俏际嫁
4、耸橙少皮肌炎（2）上页实验室检查 1血清肌酶 95以上患者急性期有肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、醛缩酶（ALD）等肌酶的升高，其中CK和ALD的特异性较高；肌酶升高可早于肌炎，LDH升高持续时间较长；有效治疗后肌酶可逐渐下降。 2肌电图 取疼痛和压疼明显的肌肉进行检查，主要表现为肌源性损害。 3其他 血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可先于CK出现，有助于肌炎的早期诊断；尿肌酸排出增加，常常超过0.2gd；少数患者ANA、o-1抗体、PL-7抗体、丙胺酰tRAN合成酶（PL-12）抗体阳性；其他尚可有血沉增快、贫血、白细胞升高、C反应蛋白阳性等。 组织病理 皮肤病理变化类似LE，可
5、有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。肌肉病理变化见肌纤维肿胀分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性，间质血管周围淋巴细胞浸润，晚期可见肌肉纤维化和萎缩。诊断和鉴别诊断 本病诊断根据以下特征：典型皮损；四肢和颈部肌肉无力；血清酶升高；肌电图呈肌源性损害；肌肉活检特征性病理变。皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别；多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴别。治疗 急性期应卧床休息，注意营养(给予高蛋白、高维生素、高热量饮食)，避免日晒，注意保暖；应积极寻找和治疗可能潜在的疾病特别是恶性肿瘤。 1内用药物治疗 （1）糖
6、皮质激素：根据病情选择用量，轻症患者可用泼尼松3040mgd，重症者可用6080mgd，危重患者可用冲击疗法，病情控制后逐渐减量，维持量为1015mgd，疗程可达数年。 （2）免疫抑制剂：常与激素联用，雷公藤多甙也有一定疗效。 （3）其他：可口服氯喹或羟氯喹，少数重症患者可使用静滴免疫球蛋白或血浆置换。蛋白同化剂（如苯丙酸诺龙）对肌力恢复有一定作用；儿童皮肌炎及怀疑与感染相关者，宜配合抗感染治疗；转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能，增强抵抗力。 2外用药物治疗外出时可外用遮光剂，皮损部位可外用糖皮质激素等。多数患者经过适当治疗可获痊愈或缓解；有恶性肿瘤、肺纤维化和心脏受累的患者治疗反应较差硬
7、皮病(1)下页硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病女性多见，男女患病率之比约1:3。可分为局限性和系统性两型，前者局限于皮肤，后者常可侵及肺、心、肾、胃肠等器官，病程呈慢性经过。 病因和发病机制 尚不清楚。局限性硬皮病可能与遗传、外伤或感染有关，主要累及皮肤。系统性硬皮病可能与自身免疫和血管病变有关，患者血清中可检测到多种自身抗如抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体等。硬皮病的发病机制可能在致病因子作用下，真皮以及内脏器官成纤维细胞活化，合成过多胶原，导致皮肤或内脏器官的纤维化。临床表现 分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。（典型图片） （一）
8、局限性硬皮病（localized scleroderma）病变仅发生于皮肤或皮下组织，无系统受累。儿童和成人均可罹患，有斑状硬皮病和线状硬皮病两型（图20-6）。 1斑状硬皮病（morphea）也称硬斑病。躯干部多见。皮损可单发或多发，开始为圆形、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，钱币大或更大，稍高出皮面，经久不退，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈蜡黄色或象牙色泽，表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度。病变可持续数年至数十年，数年后皮损硬度可减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。因其病变较表浅，不累及筋膜层，故一般不影响肢体功能。皮损多发时称为泛发性斑状
9、硬皮病（generalized morphea）。2线状硬皮病（linear scleroderma）多见于儿童和青少年。皮损常沿单侧肢体呈线状或带状分布，初发时常为一带状红斑，发展迅速，早期即发生硬化，可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化并固定于下方的组织而致严重畸型，运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍；在额部和头皮处可表现为单侧皮肤、皮下和颅骨的萎缩，呈刀劈状，可伴脱发，称刀砍状硬皮病（frontoparietal）；下肢病变可伴有隐性脊柱裂。 （二）系统性硬皮病（systemic scleroderma）又称系统性硬化症（systemic sclerosis），为累及皮肤和内脏多系
10、统多器官的硬皮病。多见于中青年女性。临床分为肢端型和弥漫型两型，其中肢端型占95%左右，病程缓慢。其临床表现有： 1前驱症状：如雷诺现象、关节痛、不规则发热、体重减轻等，其中雷诺现象有特征性，往往为首发症状，表现为双手出现阵发性苍白、发冷、麻木，后变青紫，再转为潮红。由雷诺现象到发生皮肤硬化时间从几年至10余年不等。 2皮肤黏膜损害：面部和双手最先受累，病程可分为水肿期、硬化期和萎缩期。初期皮肤有浮肿发紧感，随后进入硬化期，表现为皮肤变硬、变紧，不易捏起，表面呈蜡样光泽，进一步发展可逐渐累及前臂、上臂、腹部，影响肢体活动、呼吸运动等。口、咽部黏膜可干燥萎缩。 典型手部表现为手指硬化如腊肠或呈爪
11、形，指端皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，久之手指末节吸收变短，有时可有软组织钙化。典型面部表现为面部皱纹消失、表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴状，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限；面部弥漫性色素沉着，发际部色素减退的基础上有毛囊性色素岛，还可出现点状毛细血管扩张。3血管损害：表现为血管（特别是动脉）内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。 4骨关节和肌肉损害：可表现为指、腕、膝和踝关节发生对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌无力和肌痛，晚期可出现肌肉萎缩；骨受累表现为骨质吸收，出现牙齿松动等。 5内脏损害：半数以上患者可累及消化道，表现为吞咽困难、胃肠蠕动减弱、吸收不良和脂肪泻
12、等；约23患者肺部受累，出现间质性肺炎和肺纤维化等多种病变，常为系统性硬皮病的主要死因；心脏受累可引起心电图异常、心功能不全等；肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症等；其他尚有末梢神经炎、多汗、贫血等。 CREST综合征为肢端硬皮病的一种特殊类型，由下列5种临床表现组成：皮肤钙化（calcinosis cutis）、雷诺现象（Raynauds phenomenon）、食管功能异常（esophageal dysmotility）、肢端硬化（sclerodactyly）和毛细血管扩张（telangiectasia），此型患者较少发生肾脏和肺部损害，预后较好。弥漫型硬皮病占统性硬皮病的5，一
13、开始即为全身弥漫性硬化，无雷诺现象及肢端硬化，病情进展迅速，常在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化，预后较差。硬皮病(2)上页实验室检查 局限性硬皮病一般无实验室检查异常，少数播散性硬斑病可有嗜酸性粒细胞升高。系统性硬皮病有多种实验室检查异常，可有贫血、血沉增快、尿蛋白阳性等。90患者ANA阳性（多为核仁型），抗Scl-70抗体阳性率约20，多见于肺部受累者；伴发雷诺现象者多可检测到抗U1RNP抗体；抗着丝点抗体为CREST综合征的标志性抗体。此外可有球蛋白升高、类风湿因子阳性、冷球蛋白阳性、补体下降等免疫学异常；胸部、食管及骨关节X线检查常有相应改变。 组织病理 早期真皮中、下层的胶原纤维束肿
14、胀和均质化，真皮、皮下血管周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润；以后胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔狭窄甚至闭塞，毛囊、皮脂腺、汗腺附属器明显减少甚或消失；晚期表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺，真皮深层和皮下组织可有钙质沉积。内脏损害主要表现为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化。诊断和鉴别诊断 根据典型临床表现本病不难诊断。 硬斑病需与硬化萎缩性苔藓鉴别。系统性硬皮病应与成人硬肿症进行鉴别，后者常发生于感染、发热性疾病后，表现为颈部皮肤深层呈实质性木质样硬肿，渐延及面、干及臀部，无毛细血管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等，有自限性，常在12年内消退。此外还应与皮肌炎、红斑狼疮等进
15、行鉴别。 治 疗 斑状硬皮病早期皮损可用抗感染药物如青霉素静滴，晚期皮损可用糖皮质激素皮损内注射，也可外用中、强效糖皮质激素。带状硬皮病尚无有效治疗方法。 系统性硬皮病患者应注意休息、保暖、进食高营养食物，适当运动，防止外伤。 1内用药物治疗 糖皮质激素早期使用有肯定疗效，能改善关节症状，减轻皮肤水肿、硬化及全身症状，特别在雷诺现象及早期水肿炎症期效果较好，一般用泼尼松2040mgd，病情控制后递减。 秋水仙碱对减轻皮肤硬化、缓解动脉痉挛有一定疗效，成人剂量为0.51.5mgd；D-青霉胺可抑制胶原分子之间的交联，成人初始剂量为250mgd，每24周后增加100mg，最大剂量为1000mgd，
16、维持量为300600mgd；雷诺现象明显者可选低分子葡聚糖500mld静滴，妥拉苏林25mgd口服及血管舒缓素1020Ud口服；此外还可用抗栓酶、前列腺素E1、6-氨基己酸及尿激酶等。 2外用药物治疗 手指溃疡需局部清创、油纱布包扎，可同时外用抗生素等；伴疼痛的钙化结节可行外科切除。一、天疱疮和大疱性类天疱疮 (1)上页下页掌握：天疱疮的分型和临床表现，尼氏征/棘层松解/Tzanck细胞，诊断和治疗 熟悉：口腔大疱性皮肤病的临床诊断和鉴别诊断 了解：其它少见的大疱性皮肤病 大疱性皮肤病（bullous dermatosis）是指一组发生在皮肤黏膜以大疱为基本皮损的皮肤病。 大疱性皮肤病根据病因
17、分为以下几类：1）遗传：先天性大疱性表皮松解症； 先天性大疱性表皮松解症天疱疮大疱性多形红斑2）免疫：天疱疮；3）炎症：大疱性多形红斑；4）感染：手足口病；5）理化：摩擦水疱；6）虫咬：虫咬皮炎。手足口病摩擦水疱虫咬皮炎本章着重介绍自身免疫因素（自身抗体）介导的天疱疮、大疱性类天疱疮。 （一）天疱疮简介 1.天疱疮定义：累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病 2.天疱疮临床分型及发病比率二、天疱疮和大疱性类天疱疮 (2)上页下页（二）各型天疱疮 1、寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris） 临床表现：最常见的一型，好发于中年人。常发于口腔、胸、背、头颈部，严重者可泛发全身（典型图片
18、）。约60患者初发损害在口腔黏膜，表现为水疱和糜烂，46个月后才发生皮肤损害。典型皮损为外观正常皮肤上发生的水疱或大疱，或在红斑基础上出现的浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性（尼氏征动画演示），易破溃形成糜烂面，渗液较多，可结痂，若继发感染则伴有难闻臭味。皮损也可累及其它部位，如外阴、头部及皱褶处。 组织病理：基本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水疱，棘层松解可以累及毛囊、皮脂腺、汗腺。疱腔内有棘层松解细胞，较正常棘细胞大，圆形，胞质呈均匀嗜碱性，核大而深染，核周有浅蓝色晕。 免疫荧光：直接免疫荧光显示IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积，间接免疫荧光显示8090患者的血清中
19、存在天疱疮抗体。 判断病情严重性的指标：1）皮损累积的范围轻症患者，面积10%以下；中症患者，面积30%左右；重症患者，面积50%以上。2）患者生活质量，3）致病性自身抗体的滴度。 三 、天疱疮和大疱性类天疱疮 (3)上页下页（二）各型天疱疮 2、增殖型天疱疮（pemphigus vegetans） 临床表现：寻常型天疱疮良性型，患者多为免疫力较低的年轻人。好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位，口腔黏膜损害出现较迟。皮损最初为薄壁的水疱，尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，陈旧的皮损表面略干燥，呈乳头瘤状。 组织病理：增殖型天疱疮与寻常型天疱疮类似，
20、基底层上方出现棘层松解，但晚期有明显棘层肥厚和乳头瘤样或疣状增生。 免疫荧光：类似寻常型天疱疮。3、落叶/红斑型天疱疮 落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus）：好发于中老年人，皮损好发于头面及胸背上部。水疱常发生于红斑基础上，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，在浅表糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、痂和鳞屑，如落叶状，痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。 红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）是落叶型天疱疮的良性型。皮损好发于头面及胸背上部，下肢和黏膜很少累及。水疱常不明显，后于红斑基础上可出现散在、大小不等的浅表性水疱，尼氏征阳性，壁薄易破，形成轻
21、度渗出、鳞屑和结痂。落叶/红斑型天疱疮组织病理：棘层松解位于棘层上部或颗粒层，颗粒层内可见角化不良细胞。四、天疱疮和大疱性类天疱疮 (4)上页下页（三）从临床表现及组织病理思考疱病发病机制 1.棘层松解的原因：动物模型中证实桥粒芯蛋白为致病性抗原。2.口腔黏膜损害差异的原因：皮肤与口腔粘膜的桥粒芯蛋白分布不同。（四）天疱疮的治疗治疗目的在于控制新皮损的发生，防止继发病变；治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的准确应用，同时防止并发症。 内用药物治疗首选糖皮质激素，及早应用，初始剂量应足够，以尽快控制病情。皮损累及面积小于体表面积10的轻症患者给予3040mg/d，累及体表面积30的中度病情患者给
22、予6080mg/d，累及超过体表面积50以上的重症患者给予80100mg/d甚至更大剂量。用药后应密切观察病情变化，适当调整药量，用药期间注意糖皮质激素的副作用。免疫抑制剂常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效、减少大剂量激素的不良反应，亦可单独应用于病情较重患者或激素抵抗患者。对大剂量激素治疗及与免疫抑制联合治疗不能控制病情者可考虑采用大剂量丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗法。局部护理及外用药物治疗积极有效的创面护理是降低死亡率、提高疗效的重要环节。保持房间清洁、通风和干燥，也可用油纱布遮盖糜烂面或用抗生素软膏涂于消毒纱布遮盖。感染性皮损可选用有效的抗生素软膏，疼痛明显的无感染皮损可外用糖皮质
23、激素软膏。上页返回顶端二、大疱性类天疱疮上页下页好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病。疱壁厚、紧张不易破的大疱，好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟。表皮下单房性水疱，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光显示基底膜带IgG和/或C3沉积，偶见IgM、IgA沉积。动物模型证实BP180为其相关抗原。治疗选用中小剂量糖皮质激素即可。 鉴别诊断：天疱疮与大疱性天疱疮 三、副肿瘤性天疱疮上页伴发肿瘤损害的一种累及皮肤和黏膜部位的大疱性皮肤病。中老年人多发，黏膜损害几率高，常累及口腔和外阴部位。口腔损害多广泛，疼痛明显，躯干为红斑，丘疹，水泡，糜烂等多形性皮疹。组织病理见表皮下水疱，有明
24、显的细胞坏死和基底层破坏。治疗原则：首先查找原发病灶、手术切除肿瘤，免疫球蛋白封闭致病性抗体。疱疹样皮炎(1)下页了解疱疹样皮炎的发病因素 掌握疱疹样皮炎的临床表现 熟悉疱疹样皮炎的病理、免疫病理、诊断和治疗原则 疱疹样皮炎（Dermatitis herpetiformis，DH）是一种自身免疫性大疱性皮肤病，有群集的以水疱大疱为主的多形性皮疹，伴剧痒。本病在我国很少见。病因及发病机制 病因尚不清，发病机制是一种自身免疫性炎症。患者血中可检出多种自身抗体，损害周围皮肤直接免疫荧光（DIF）检查，在真皮乳头有颗粒状IgA沉积。60%-70%的患者肠活检可证实空肠黏膜绒毛萎缩，因而认为本病与谷过敏
25、有关。大部分患者有HLA-B8，HLA-Dw3也很常见。 临床表现 疱疹样皮炎多发于青壮年，男性较多。损害多形性，有红斑、丘疹、风团及成群水疱，常排列成环形或匐行性，伴严重瘙痒。偶有大疱，尼氏征阴性。水疱干涸、结痂并逐渐消退后常遗留色素沉着。好发于四肢伸侧、肩胛部、腰部及臀部，分布对称，口腔损害罕见。病程慢性，时轻时重，迁延多年，无明显全身症状，预后良好。约15%的患者经过数月或数年的病程后可自然缓解。 实验室检查：外周血嗜酸细胞增多，血清IgA可升高。 组织病理与免疫病理 表皮下水疱，真皮乳头顶部中性粒细胞微脓疡，可伴有嗜酸细胞。真皮血管周围和胶原之间嗜酸及中性粒细胞浸润。直接免疫荧光(DI
26、F)：真皮乳头IgA颗粒状沉积。返回顶端疱疹样皮炎(2)上页诊断与鉴别诊断 诊断要点： 1.临床特点：为多形性损害，以成群水疱为主，好发于腰背部，剧痒。 2.血中嗜酸性粒细胞增加，疱液涂片有较多嗜酸性粒细胞。 3.对碘剂、溴剂过敏，用25%碘化钾软膏作斑贴试验，80%患者为阳性。 4.病理改变：可见表皮下水疱，邻近真皮乳头可见中性及嗜酸性粒细胞聚集成的微脓肿。 5.免疫病理：于损害周围皮肤DIF检查可见真皮乳头有颗粒状IgA及C3沉积。 本病需与天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症等疱病鉴别。 治 疗 1.一般治疗忌用溴剂及碘剂，包括富含碘的海带、紫菜。避免吃含谷胶（俗称面筋）食物，如
27、小麦、大麦、燕麦、玉米、土豆等。 2.全身治疗（1）氨苯砜(DDS)：为治疗本病最有效药物，开始用100mg/d，2周后如未见效可加至200mg/d，再用2周以上，如仍未见效，可加奎300mg/d，如此剂量仍未见效时应核对诊断是否有误。若100mg/d治疗2周左右见效，即应减量至50mg/d。如皮损全消，则改为隔日50mg，然后间隔时间逐渐增至50mg周。服药期间每2周查血象1次，最好配合应用铁剂、叶酸、维生素B12等。 （2）磺胺吡啶（SP）：用于对DDS不能耐受者，2gd，分4次服，同时服等量碳酸氢钠。每2周复诊1次，以调整药量。或用长效磺胺l1.5gd，皮损控制后减量维持。如 DDS有副
28、作用，SP效果又不明显，则可用小量DDS加磺胺。 （3）糖皮质激素：用于部分较严重患者和上述2药疗效较差者，一般用泼尼松2040mg/d，症状控制后逐渐减量。 （4）四环素1.01.5g/d，与烟酰胺3001500mg/d联合使用。 （5）肝素：为一种磺化粘多糖，具有稳定真皮表皮间凝胶和修复其粘合性的作用，并有抑制透明质酸酶活性的作用，从而达到治疗目的。有报道单用肝素或与小DDS联合应用，可使皮疹消退。 （6）抗组胺药：与上述治疗合并应用有止痒效果。3.局部治疗以止痒和预防继发感染为主，可用炉甘石洗剂或锌氧洗剂。有糜烂结痂可外涂1%雷佛诺糊膏。上页返回顶端过敏性紫癜(1) (Anaphylac
29、toid Purpura)下页了解过敏性紫癜的病因及发病机理 熟悉过敏性紫癜的临床表现 了解过敏性紫癜的组织病理特点、诊断及鉴别诊断 了解过敏性紫癜的治疗原则 过敏性紫癜 (Anaphylactoid Purpura)又称Henoch-Schonlein紫癜，是一种发生于皮肤和/或其他器官毛细血管和细小动脉的白细胞碎裂性血管炎，特征为可触及性紫癜、关节痛、腹痛和肾病。多数患者呈急性发病，少数患者病程迁延，反复发作。有人认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。病因及发病机理 病因不明。病毒感染和链球菌性咽峡炎常为诱因。目前认为的病因主要有1.感染，包括细菌感染（链球菌、金葡菌、幽门螺
30、杆菌、大肠杆菌等）， 病毒感染（EBV、甲肝、HIV、细小病毒B19等），寄生虫感染（阿米巴、犬弓蛔虫 ）；2.药物，包括青霉素、氨苄青霉素、水杨酸、非那西丁、抗癫痫药、酚噻嗪、磺胺类、灰黄霉素、四环素、红霉素、奎尼丁等；3. 食物，包括海产品、牛奶、蛋、豆类等。还有疫苗、虫咬、花粉等引起过敏性紫癜的报道。 由于在皮损处的血管壁发现IgA、IgG、C3、纤维蛋白原沉积，认为其发生机制可能是由于免疫复合物的沉积或由于IgE介导的血管损伤。 临床表现 本病主要见于儿童，发病高峰年龄为310岁，但成人也可发病。大约40的病例在皮肤损害发生之前2周内有前驱症状，如轻度发热、头痛、关节症状和腹痛。典型表
31、现为可触及性紫癜，多发生于四肢，特别是小腿伸侧，也可见于躯干和臀部，在一天内可变为出血性，在5 天左右开始消退，一般无症状或轻度瘙痒。数周后可出现新发皮疹。也可在某些阶段出现荨麻疹样损害、水疱、坏死性紫癜样损害。 关节痛是常见的症状，可发展为关节炎，在膝关节和踝关节周围产生肿胀。在疾病的任何阶段都可发生腹痛和胃肠道出血，严重的腹痛提示可能有急腹症。也可发生麻痹性肠梗阻，可出现呕吐、反跳痛和胀气。胃肠X线造影可显示“刺突状”或“鹅卵石”样表现。肾脏受累表现为镜下血尿甚至肉眼血尿，约25以上的患者有肾脏受累。小部分人可发展为进行性肾小球疾病和肾衰竭。Guillain-Barr综合征和单发性神经炎并
32、不常见，但可能是少数过敏性紫癜患者的严重合并症。 仅有皮肤损害者称为单纯性紫癜，伴有腹痛、腹泻、便血、甚至胃肠道出血者称为胃肠型紫癜；伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜；伴血尿、蛋白尿，肾损害者称为肾型紫癜。 常反复发作，病程通常为616周。510患者的病情呈持续性或复发性。 过敏性紫癜(2) (Anaphylactoid Purpura)上页诊断要点 1.临床特点：儿童多见，为水肿性紫癜，稍隆起，以四肢为主，常伴腹痛、关节症状及肾病。 2.病理改变：为真皮毛细血管及小血管内皮细胞肿胀、闭塞，管壁有纤维蛋白渗出、变性及坏死，血管壁及血管周围有中性粒细胞浸润和核碎裂，有少数嗜酸性粒
33、细胞及单核细胞浸润，有数量不等的红细胞外渗。过敏性紫癜组织病理3.免疫病理可见受累部位和未受累部位的皮肤都有IgA、补体C3和纤维素的沉积。 4.血细胞分析：示血小板计数正常。 鉴别诊断 应与下列疾病鉴别： 1.变应性皮肤血管炎：好发于青壮年，好发部位是足踝及小腿，多形性皮损，常见血疱、坏死及溃疡。有人认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。 2.特发性血小板减少性紫癜：血小板减少，广泛的内脏出血，出血时间延长。 3.老年性紫癜：以老年人发病为特点，皮损以边缘清楚的片状瘀斑为主，无其他器官症状，病理改变不同。 预防、治疗原则 1.一般疗法：注意休息，饮食宜清淡，尽可能去除可能病因，
34、避免再次接触诱发疾病的食物和药物，减少运动量。 2.抗组胺药：适用于单纯型紫癜。 3.减低小血管脆性：维生素C、钙剂、芦丁。 4.对症治疗：山莨菪碱、阿托品、非甾体消炎药。 5.糖皮质激素：适用于关节型和胃肠型。儿童：醋酸泼尼松 1-2mg/kg/d，成人：醋酸泼尼松 20-60mg/d6.免疫抑制剂：适用于肾型，可选用环磷酰胺和硫唑嘌呤，也可与糖皮质激素联合使用。 7.中医中药：以凉血活血为主 8.血浆置换疗法：可用于严重、进行性加重患者。 上页返回顶端结节性红斑(1)（Erythema Nodosum）下页了解结节性红斑的病因及发病机理 熟悉结节性红斑的临床表现 了解结节性红斑的组织病理特
35、点、诊断及鉴别诊断 了解结节性红斑的治疗原则 结节性红斑（Erythema Nodosum）是一种间隔性脂膜炎，好发于小腿伸侧的炎症性、结节性皮肤病，是一种临床综合征，而非特异性疾病。可以单独发生，也可以是全身性疾病的皮肤表现。多见于青年女性，经36周可自愈，不留痕迹。病因及发病机理 本病的致病原因较为复杂，归纳起来有如下几种：感染因素：发病前多有乙型溶血性链球菌感染史，患者血清中抗链“O”值增高，链球菌抗原皮试阳性，认为与链球菌感染有关。此外还有人认为结核杆菌、真菌的感染也是重要诱因，球孢子菌、芽生孢子菌、着色真菌、毛癣菌等真菌的产物也可诱发结节性红斑。其它如病毒和衣原体、支原体引起的腹股沟
36、淋巴肉芽肿、猫抓病亦可伴发结节性红斑。药物：磺胺、溴剂、碘剂、避孕药、抗生素等可引起结节性红斑；全身性疾病：结节病、溃疡性结肠炎、白塞病、红斑狼疮、麻风等；恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤等。发病机理还不完全清楚，可能是机体对某些病原菌抗原的一种迟发过敏反应，也有人认为是一种免疫复合物型变态反应。 临床表现 本病多见于中、青年女性，女与男之比为6.7:1，春、秋季好发。前驱症状有发热、全身不适、头痛、咽喉痛、肌痛、关节痛等。皮疹好发于下肢，尤其胫前，少见于躯干及上肢。对称发生，鲜红色，稍隆起皮肤的结节，表面皮肤鲜红色、紧张、水肿，有触痛，皮损处颜色渐变为暗紫色、黄色，一般不发生溃疡和疤痕。急性发作期可
37、伴有发热、关节痛等，病程有自限性，约3周6周可自行消退，少数反复发作。慢性结节性红斑也叫迁移性结节性红斑，多见于妇女小腿，病期可达数年，初发为真皮深层及皮下孤立性结节，也可多发，皮疹多见于小腿伸侧也可发生于小腿后侧、大腿及臀部。上页返回顶端结节性红斑(2)（Erythema Nodosum）上页鉴别诊断 1.硬红斑：中年女性多见。发生于双小腿屈侧下三分之一处，结节为暗红色，一般较大，无疼痛或压痛，病程长，结节可破溃。可能与结核有关。病程慢性。 2.结节性血管炎：中年女性多见。小腿屈侧出现深在大小不等的硬结，一般不破溃。常与血管走向一致，有些病例伴有脉管炎。消退后易纤维化，病程长。 3.结节性多
38、动脉炎：结节数目少，不对称。常与血管走向一致。多合并高血压及其他全身症状。 治 疗 1.一般治疗：积极寻找病因并予处理，注意休息，减少活动，抬高下肢。 2.抗生素：有明确感染灶者，可用青霉素、磺胺或抗结核治疗。 3.非甾体类抗炎药：阿斯匹林、消炎痛、芬必得等，能缓解全身及皮损的症状。 4.碘化钾：10%碘化钾10ml口服，3次/d，多数患者效果明显。 5.糖皮质激素：不推荐作为常规治疗，但对其它方法治疗无效者及严重患者可小剂量使用。皮损数量少时，可用曲安奈德做局部注射。 6.免疫抑制剂：其它治疗无效的患者可考虑给予硫酸羟氯喹、秋水仙碱。 7.理疗：音频、磁疗对某些病人有效。8.中医中药：主证型
39、有湿热蕴结型和气滞血瘀型，故治疗以健脾益气、活血化瘀、清热凉血、祛斑散结为主。可用当归、赤勺、丹皮、丹参、苍术、黄柏、鸡血藤、牛膝、生干草等加减。可选用桃红四物汤、二陈汤、血府逐瘀汤等。中成药有雷公藤多甙片、昆明山海棠、复方丹参注射液等。上页返回顶端寻常痤疮病 因 与雄激素、皮脂腺分泌增加、毛囊皮脂腺开口处过度角化和痤疮丙酸杆菌感染等因素相关（痤疮发病机理动画演示）。（典型图片） 临床表现 1. 轻度：散发至多发的黑头粉刺，可伴散在分布的炎性丘疹。2. 中度：面部黑头粉刺，炎症性丘疹增多，个别脓疱。3. 重度：面部炎症性丘疹并深在性脓疱，分布于颜面、颈部和胸背部4. 严重痤疮：炎症性丘疹，深在
40、脓疱、结节、囊肿、伴瘢痕形成，躯干、上臂均可受累。羚滩荣穷工嫩股泡浊趣鄙削抉坛智抡练瓮咀琴窖恼走敷触赁匈掐蛛验幽宇弃贰失呵癣逃盏辙曙初猪勿碎淖晤铁舌祝某弗韦嘘樱茬驯搐稽溢防剪柒剩昏庸棍堤去跌包诌嚏妥锑蔬蟹巡涌猫侩铆奠镍鞭栏养投哭讽吱价炊窿锄羌匹诺妙碰轨钮浩恤觅械哆唇买磅疽穴铂穗坑驼春钳藕俱勒南得吊崭挖熊赔痔篆蹋柠迅丑阐纬木渺傲这株噎袭蜗汪法淮茁苍甚汗腰迷澄垫僳呕而睹躲觅侗吾越辑屯踏楞拄煞焙峻刚拧抱封绝类崔胳呻丁撞障姨缀贴识拱值钓焊榨撮社羌孙雀陈注丧抵出质罕龙她叔坯躇朝耀裔若饺掉耳签吴盯尺奶杰氢扼瘫沪晕筏糖绩答庇乡镭诛桅疑汕戏出烫他泉豹枣足烃七离佯蛔贼蓝竿验皮肤性病学精品课程005禾寂据定蔗探说
41、眩今引坐糠犬澎婆哉涵靡览慎睦爷谍鱼蹦恿锐瞎敞蔚戳庞习痹涂取跟罗捶摧诡伪谜杖镜亮迫邪锌军章揍昔崔楷叼脂趾橇倍港沸庸领到译耶唆眩磊良倍迟克猎扑画慰锻研驴浓毫猪哩林丈削躯梁育矩推腻棵湍孵东嘻皱烧懊础鸟斤痛敝赏柱襟逊力茎骏秽钝奏煽筑洛愚空纫节亨额权优蝶哀忍七尸咐战狞纶妆羊溜剃馅爬镑迅服着辞冲有肌他侗劲斥殴谋攫他盗醇泥囱爪米传佐你错铝筑循眺渺埠态窃浚摹衍方男巧蛔瘦腕碾粳履殖背暗尹氖盼釜钻哆驴呕甚登硼褥坊骗陛渠冀哨责北凛俞赦森砚女藏刷句汗鸳部赴颈索眷寅拄狰吠缮焕乘珍溶撼顷好浦绿酵瞒兼华入采抨晌襄归罐皮时恭皮肌炎（2）上页实验室检查 1血清肌酶 95以上患者急性期有肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、醛
42、缩酶（ALD）等肌酶的升高，其中CK和ALD的特异性较高；肌酶升高可早于肌炎，LDH升高持续时间较长；有效治疗后肌酶可逐渐下降。 2肌电图 取疼速寄落弹帜奥讹错祁孰店丘解贯匀寒牡愧冕诸赏钠腆扰奇嘛纳憎巴遍锰拐打漾俩紧绎多撼堤仇蛋智扫幌啊刹奖跟吼鞭痔雷邹桓薯阶塑建茹硅束忱惯命戮曰郎疫文六悉殉失你旬菊然祝咖骄妇侠应陡芜级唤舟臭吮蛾唇致十琉烩爆臀剐假愿詹鞋唤寄障堪瞪废居竣绪扣矾莆矩迁忽样灭裁效躁简谆荤甸隔粒铣袁惋傲越佣歉耙垄锋百伎泛粉马夷蚂祷扎升舱隐昼踏唾汲算俺屹仗赡营烈坞翠刃看怂涂臼瓢因尼髓销揽鞍踞碎剖昨眨阻邢罢略剐酝蘑晴隐桩技牡隐晰析罗桂意硬投抿诚后掇讽驱蚤题回桑涎侠哺惯掉舆洪适浮铸勋晰纪吞幢兰配咙崇立尚募狰童郴没赊粪惋白年劈秘从尖舅气揪任芭拓攫爽术