《尚蓝轩执业医师执业助理医师考试视频题库试题真题消化系统讲义0201.doc》由会员分享，可在线阅读，更多相关《尚蓝轩执业医师执业助理医师考试视频题库试题真题消化系统讲义0201.doc（56页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、第二章肝脏疾病知识点密集第一节肝脏解剖1.概况成人肝脏人体最大的实质性脏器，重12001500g。位于右上腹部，被肋骨保护，左外叶越过正中线达左上腹。上面与膈肌贴服肝脏膈面。下面与胃，十二指肠、胆囊、结肠肝曲，右侧肾及肾上腺毗邻肝脏脏面。2.肝脏韧带：膈面：右三角韧带，冠状韧带，左三角韧带；前面：镰状韧带，肝圆韧带；脏面：肝胃韧带，肝十二指肠韧带（肝蒂）。肝韧带巧记TANG膈面：左右三角争冠军；前面：圆圆镰刀跑前面；脏面：胃肠当然在脏面。3.门静脉系统（后详述）：肝实质中，门静脉、肝动脉、胆总管的分支被Glisson鞘包裹，共同走行。4.肝门： 门静脉、肝动脉、肝总管在肝脏面各自分出左右分支进
2、入肝脏第一肝门（即入肝TANG）。左、中、右三条主要肝静脉在肝脏后上方的静脉窝进入下腔静脉第二肝门（即出肝TANG）。5.肝脏的分叶：自肝脏前下方胆囊窝中部斜行向上，直至肝脏后上方下腔静脉左侧壁。这一平面肝脏内管道分支较少手术劈开的良好位置肝脏左右叶分界的解剖标志。左叶左外侧叶和左内侧叶（方叶）的分界镰状韧带。右叶前、后、内、外4段。尾状叶脏面第一肝门（门静脉系统）与第二肝门（下腔静脉）之间的肝组织。分左、右2段。Couinaud分段法（8段）：段：尾状叶；段：左外叶上段； 段：左外叶下段；段：左内叶；段：右叶前下段； 段：右叶后下段；段：右叶后上段； 段：右叶前上段。顺时钟顺序TANG【实战
3、演习】第一肝门中不包括以下哪一项A.肝动脉B.肝总管C.肝静脉D.门静脉E.以上都不对答疑编号700924020101【答案】C第二节肝硬化大纲要求（1）病因和发病机制（2）病理改变大纲无，教材有，实际要求（3）临床表现（4）辅助检查（5）诊断与鉴别诊断（6）并发症（7）治疗与预防肝硬化核心知识点“2328”（TANG）22个主要病因33个病理改变22大临床表现：肝功能损害、门脉压力增高88个并发症：消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征、水电解质紊乱、感染、原发性肝癌、肝肺综合征、门静脉系统血栓一、病因和发病机制 病因 机制共同机制：肝纤维化。 1.慢性病毒感染2.慢性酒精中毒3.非酒精性脂肪性肝
4、炎 4.中毒性肝硬化 5.长期胆汁淤积6.循环障碍7.遗传和代谢性疾病 8.免疫紊乱 9.血吸虫病 10.营养障碍乙型、丙型或与丁型肝炎病毒重叠感染 长期大量饮酒（每日摄入酒精80g，持续10年），引发酒精性肝病，进一步发展 肥胖高危因素 长期接触工业毒物或药物造成中毒性肝炎肝硬化 持续肝内、外胆管阻塞引起胆汁性肝硬化 心衰（尤其右心衰）、缩窄性心包炎、肝静脉或下腔静脉阻塞肝细胞长期淤血、缺氧、坏死和纤维组织增生肝硬化 血色病、肝豆状核变性（Wilson病） 原发胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎血吸虫卵于门静脉分支中堆积纤维组织增生窦前区门静脉高压肝硬化 营养不良降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力
5、二、病理改变3个特点肝细胞：水肿、脂肪变性、坏死残存肝细胞：结节状再生和排列汇管区结缔组织增生假小叶形成1.大体早期肝脏肿大，晚期可缩小（病毒性肝炎性），也可增大（淤血性、酒精性）。表面：大小不等的结节和塌陷区。切面：岛屿状结节，周围纤维结缔组织包绕。2.组织学肝细胞：水肿、脂肪变性，甚至坏死。残存肝细胞：结节状再生和排列。正常肝小叶结构破坏或消失，被假小叶取代。汇管区因结缔组织增生而增宽。3.分类小结节性肝硬化大结节性肝硬化大小结节混合性肝硬化三、临床表现1.早期早期突出表现：乏力、食欲不振，伴恶心、腹胀、上腹部不适，或隐痛、轻度腹泻等。查体：肝脏轻度肿大、压痛；脾脏轻至中度肿大。2.失代偿
6、期2个方面超级重要！TANG（1）肝功能减退（2）门静脉高压症 （1）肝功能减退 全身：明显乏力，精神不振，不规则发热，体重减轻，慢性病容，肢体水肿 消化系统：恶心、呕吐、食欲不振、腹胀、腹泻 出血倾向和贫血：A.鼻黏膜及牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠道出血肝脏合成凝血因子减少、脾功能亢进、毛细血管脆性增加 B.贫血营养不良、吸收障碍、消化道出血、脾功能亢进 内分泌功能紊乱（从考试的角度而言最重要！） A.上腔静脉引流区出现蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌形成；男性睾丸萎缩、性欲减退、毛发脱落、乳腺发育；女性月经失调、闭经、不孕等为什么？雌激素水平增高（肝脏灭活雌激素功能减退） B.肝脏对醛固酮和抗利尿激
7、素灭活作用减弱钠水潴留尿量减少、水肿、腹水形成和加重的主要原因之一（2）门静脉高压症1）脾大2）侧支循环建立3）腹水1）脾大脾为什么会大？淤血而大，多为轻、中度肿大；消化道出血后可暂时性缩小；脾大伴有血细胞减少脾功能亢进。2）侧支循环建立和开放：食管和胃底静脉曲张肝硬化特征性表现。肝硬化门静脉高压表现3-2食管和胃底静脉曲张肝硬化特征性表现。 门静脉的交通支“4”（提前，TANG）胃底-食道下段交通支 直肠下端-肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支肝硬化门静脉高压表现3-2侧支循环开放腹壁静脉曲张（TANG）腹壁静脉曲张：曲张静脉以脐为中心，脐上的血流向上、脐下的血流向下。（与下腔静脉梗阻鉴
8、别）3）腹水肝硬化失代偿期最常见（75%）和最突出的表现。重点为什么会有腹水？（机制，重要!）门静脉压力增高腹腔内血管床静水压增高，组织液回吸收减少；低蛋白血症：白蛋白30g/L时，血浆胶体渗透压降低，致血浆外渗；肝淋巴液生成过多，自肝包膜和肝门淋巴管渗至腹腔；继发性醛固酮和抗利尿激素增多，有效循环血量不足。四、并发症8！ 并发症相关考点1.上消化道出血1）肝硬化最常见的并发症2）出血病因：食管胃底静脉曲张破裂、门脉高压性胃病、急性胃黏膜病变3）表现：突然大量呕血和（或）排黑便，易导致失血性休克，诱发肝性脑病，死亡率很高2.肝性脑病最严重的并发症，也是最常见的死亡原因。3.感染机体抵抗力低下自
9、发性腹膜炎、肺炎、胆道感染及败血症等。 自发性腹膜炎多为G-杆菌感染，表现：腹痛、腹胀、腹水迅速增长或持续不退，可有腹膜炎体征。续表 并发症相关考点4.原发性肝癌肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛、血性腹水5.电解质和酸碱平衡紊乱1）低钠血症：与长期摄入不足（原发性）、长期利尿、大量放腹水、抗利尿激素增多（稀释性）等有关2）低钾低氯性碱中毒6.肝肾综合征1）“三低一高”：少尿或无尿、低尿钠、稀释性低血钠和氮质血症2）机制:大量腹水有效循环血量不足肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 肾脏本身无重要病理改变功能性肾衰竭7.肝肺综合征（HPS）临床特征：“三联征”基础肝脏病、肺内血管扩张、动脉血液氧合功能
10、障碍。表现：呼吸困难（直立时加剧）和发绀。机制慢性肝病和（或）门脉高压的基础上，出现肺内血管异常扩张，肺气体交换障碍导致的动脉血液氧合作用异常，肺泡气-动脉血氧分压差上升低氧血症。8.门静脉系统血栓表现：腹痛、腹胀、血便、休克、腹水增加且不易消退、脾脏增大。马上小结：肝硬化的6个易混题（TANG）五、辅助检查 1.肝功能：代偿期轻度异常；失代偿期：血白蛋白降低、球蛋白升高，白蛋白/球蛋白倒置；凝血酶原时间延长，凝血酶原活动度下降；血清胆红素增高，转氨酶活性轻、中度升高；总胆固醇及胆固醇下降，血氨升高；GGT、ALP可升高，合并肝癌时明显升高；尿素氮、肌酐升高；电解质紊乱：低钠、低钾；肝脏纤维组
11、织增生血清型前胶原肽（P P）、透明质酸、板层素浓度明显增高。2.腹水检查： 门脉高压性腹水 SAAG11，非门脉高压性腹水SAAG11。SAAG：血清腹水白蛋白梯度=血清白蛋白-腹水白蛋白（同一日所取血及腹水）。肝硬化及其并发症的腹水比较（教材已删除，但应掌握TANG） 并发症腹水常规特点下一步 性质细胞分类特点无漏出液白细胞100106/L 自发性腹膜炎漏-渗出液之间或渗出液白细胞500106/L，以中性粒细胞为主 腹水培养结核性腹膜炎渗出液白细胞增多，以淋巴细胞为主腹水ADA、抗酸杆菌检查原发性肝癌渗出液，血性红细胞为主细胞学检查3.上消化道X线：食管静脉曲张虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损；胃底
12、静脉曲张菊花样充盈缺损。4.B超：门静脉和脾静脉直径增宽；有腹水时可见液性暗区。5.内镜：静脉曲张的部位和程度。6.腹腔镜检查：可穿刺活检。7.肝穿刺活组织检查：假小叶形成确诊。8.血常规：贫血，脾亢时白细胞和血小板减少。9.尿常规：胆红素和尿胆原增加。10.免疫功能：体液免疫：IgG、IgA水平增高，以IgG增高最为显著。细胞免疫：下降。非特异性自身抗体：抗核抗体等。11.门静脉压力测定经颈静脉插管测定肝静脉楔入压与游离压，二者之差为肝静脉压力梯度（HVPG）反映门静脉压力。正常5mmHg。 HVPG10mmHg门脉高压症。12.病原学检查：在病毒性肝炎肝硬化者中可检测到乙型、丙型、丁型肝炎
13、病毒的标记物。六、诊断与鉴别诊断1.主要诊断依据（1）病史：病毒性肝炎、长期饮酒、血吸虫病、遗传等。（2）临床表现：肝功能损害+门脉高压症。（3）影像学：肝脏质地硬，表面有结节感，脾大，腹水征（+）。（4）实验室：白/球倒置，凝血功能障碍。（5）确诊：肝活检假小叶形成。2.鉴别诊断教材过略，适当扩展，用于技能考试TANG 病因/需鉴别的病鉴别点/下一步检查（1）肝脾大血液病，代谢性疾病肝穿刺活检（2）腹水和腹部膨隆结核性腹膜炎ADA升高 缩窄性心包炎颈静脉怒张、静脉压升高、奇脉、脉压变小、心音遥远肝癌血性腹水；血清AFP增高（3）易与肝硬化并发症混淆 食管胃底静脉曲张破裂出血 溃疡、急性糜烂出
14、血性胃炎、胃癌 内镜 肝性脑病 低血糖昏迷、脑卒中 病史、体格检查、血糖和头部CT 肝肾综合征 慢性肾炎、急性肾小管坏死 尿常规、肾功能、血电解质和酸碱测定 七、治疗1.一般治疗失代偿期休息；饮食：在有肝功能严重损害或出现肝性脑病或其前兆时，应禁食或限制蛋白质；有腹水时应选用少盐或无盐饮食；避免烟酒和粗糙食物；禁用损伤肝脏的药物。支持治疗：较重者可输入白蛋白、新鲜血浆。2.药物治疗：无特效药，以少用药、选用必要的药为原则。乙肝：抗病毒药。抗纤维治疗。保护肝细胞药物。维生素类药物。3.腹水的治疗重点！（1）限制钠、水的摄入：钠盐摄入量：每日6090mmol/d（氯化钠1.52.0g）。进水量：1
15、000ml/d，大量腹水或明显低钠血症者应500ml/d。（2）利尿剂：潴钾利尿剂（螺内酯）+ 排钠利尿剂（呋塞米）肝硬化腹水治疗为什么要加用螺内酯？ 协同作用，能减少电解质紊乱（低钾）。利尿剂量过大、利尿速度过快可诱发肝性脑病和肝肾综合征。螺内酯：速尿=100mg：40mg。开始量：安体舒通100mg/天，速尿40mg/天。效果不明显，可逐渐加量。禁止利尿剂量过大、利尿速度过快！以每天减轻体重不超过0.5公斤为宜以免诱发肝性脑病、肝肾综合征。（3）提高血浆胶体渗透压：定期少量、多次静脉输注血浆或白蛋白。（4）顽固性腹水放腹水加输白蛋白；腹水浓缩回输：清除潴留的钠和水分、提高血浆蛋白浓度、增加
16、有效循环血量、改善肾血循环。禁忌证感染性腹水。颈静脉肝内门体分流术（TIPS）食管静脉曲张破裂大出血和难治性腹水。肝移植4.并发症的治疗（1）上消化道出血、肝性脑病、肝癌：见后。（2）自发性腹膜炎：强调早期、足量和联合应用抗菌药（主要针对G-杆菌兼顾G+球菌），用药时间2周。（3）肝肾综合征：无有效治疗，重在预防。肝移植是患者长期存活的唯一方法。应迅速控制上消化道出血、感染等诱发因素；控制输液量、纠正水电解质失衡；补充白蛋白或腹水回输，以提高有效循环血量。利尿剂；血管活性药物如八肽加压素、多巴胺，改善肾血流量。5.门脉高压症的手术（详见下节）。6.肝移植：晚期治疗。适用于：A.难以逆转的腹水；
17、B.门脉高压症，并出现上消化道出血；C.进行性加重的肝性脑病；D.并发肝癌；E.肝肾综合征；F.严重的肝功能损害（Child分级C级）。八、预防1.预防病毒性肝炎：我国常见病因2.早期发现和隔离病人3.合理饮食，避免各种慢性化学中毒等4.疑有肝硬化者应进行全面体检及有有关实验室检查5.定期体格检查，避免各种诱因，预防和治疗可能出现的并发症【实战演习】1.肝硬化门静脉高压症最具特征性的表现是A.食管下段、胃底静脉曲张 B.脾肿大，脾功能亢进 C.腹壁静脉曲张 D.腹水 E.黄疸 答疑编号700924020501【答案】A2.关于肝硬化腹水形成的因素，不正确的是A.门静脉压力增高 B.原发性醛固酮
18、增多 C.低白蛋白血症 D.肝淋巴液生成过多 E.抗利尿激素分泌过多答疑编号700924020502【答案】B3.诊断肝硬化下列哪项意义较大A.肝脾肿大B.蜘蛛痣与肝掌C.深度黄疸 D.食管吞钡X线检查显示虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损E.球蛋白明显增高答疑编号700924020503【答案】D4.男性，57岁，肝硬化8年，查体有少量腹水，若使用利尿剂，首选A.甘露醇 B.螺内酯C.乙酰唑胺 D.氢氯噻嗪E.呋塞米答疑编号700924020504【答案】B5.肝硬化腹水治疗，一般不主张采用A.高蛋白饮食 B.低盐饮食 C.卧床休息 D.强烈利尿剂 E.腹水浓缩回输答疑编号700924020505【答案
19、】D6.肝硬化最常见的死亡原因是A.肝性脑病B.上消化道出血C.原发性肝癌D.自发性腹膜炎E.肝肾综合征答疑编号700924020506【答案】A7.肝硬化最常见的并发症是A.上消化道大量出血B.感染C.肝性脑病D.原发性肝癌E.门静脉血栓形成答疑编号700924020507【答案】A8.肝硬化失代偿期，属于肝功能减退表现的是A.脾肿大B.肝掌、蜘蛛痣C.腹壁静脉曲张D.腹水E.食管胃底静脉曲张答疑编号700924020508【答案】B9.女，46岁，诊断为肝炎肝硬化失代偿期，一周来出现轻微腹痛，腹水增多。查体：T 38.5，腹水常规：淡黄色，比重为1.016，蛋白25g/L，白细胞50010
20、6/L，中性粒细胞0.85，其可能的并发症是A.脾栓塞 B.原发性肝癌C.自发性腹膜炎 D.门静脉血栓形成E.结核性腹膜炎答疑编号700924020509【答案】C10.男性，45岁，患肝硬化3年，一周来畏寒发热，体温38左右，全腹痛，腹部明显膨胀，尿量500 ml/d。住院后经检查有以下体征，对目前病情判断最有意义的体征是A.腹壁静脉曲张呈海蛇头样B.蜘蛛痣及肝掌C.脾大D.全腹压痛及反跳痛E.腹部移动性浊音阳性答疑编号700924020510【答案】D（12共用备选答案）A.漏出液B.渗出液C.血性D.脓性E.乳糜性1.首先考虑为肝硬化腹水的是2.首先考虑为肝癌腹水的是答疑编号700924
21、020511【答案】1.A 2.C第三节门静脉高压症大纲要求（1）病因和发病机制（2）临床表现（3）诊断（4）治疗一、病因和发病机制1.病因：按阻力增加的部位，分为3型。门静脉高压的病因（TANG） 分型常见病因肝前型肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫肝内型窦前型血吸虫病窦后型我国常见：肝炎后肝硬化窦型肝后型Budd-Chiari综合征、严重右心功能衰竭和缩窄性心包炎【补充】关于Budd-Chiari综合征肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起，伴有下腔静脉高压，导致肝后门脉高压症。2.发病机制（1）脾大、脾功能亢进先出现充血性脾大；后有脾功能亢进表现，最常见白细胞和血小板减少。（2
22、）交通支扩张：门静脉的交通支“4”（TANG）胃底-食道下段交通支直肠下端-肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支记忆小技巧一上一下，一前一后。1）食管下段、胃底静脉曲张：最具临床意义。此处静脉压力差最大，患者胃酸反流可腐蚀食管下段黏膜。坚硬粗糙食物的机械损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便等使腹内压增高，可能导致曲张静脉破裂，引发致命性大出血。核心总结：门静脉高压食道胃底静脉曲张上消化大出血（TANG）2）脐周和腹壁静脉迂曲：以脐为中心向上腹及下腹延伸，脐周出现异常明显曲张者，外观呈水母头状。3）直肠上、下静脉丛扩张：引起继发性痔。4）腹膜后：小静脉可明显扩张、充血。（3）腹水：见上一节。（4）肝性脑
23、病：见下一节。（5）门静脉高压性胃病：约20%患者发生，占门静脉高压症上消化道出血的5%20%。原因：胃壁淤血、水肿；胃黏膜下层动-静脉交通支广泛开放；胃黏膜防御屏障破坏。二、临床表现1.主要临床表现：脾大、脾功能亢进呕血腹水肝性脑病全身症状：非特异性 （厌食、疲乏、嗜睡）2.体格检查：脾脏肿大黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张门静脉高压严重肝脏较硬、边缘较钝而不规整肝硬化蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩3.辅助检查：血常规：白细胞3l09/L，血小板 （7080）109/L。肝功能：血浆白蛋白降低，白/球比倒置；凝血酶原时间延长。腹部B超：门静脉内径可l.3cm。食管吞钡X线和内镜检查。腹腔动脉
24、造影的静脉相或直接肝静脉造影。三、诊断原发肝病病史、脾大、脾功能亢进、呕血或黑便、食管胃底静脉曲张。四、治疗第一、针对食道胃底静脉破裂出血重点第二、针对严重脾大，合并明显的脾功能亢进第三、针对顽固性腹水第一、针对食道胃底静脉破裂出血1.非手术治疗 （1）补充血容量。（2）药物止血：目前认为首选药物生长抑素类。其他还有垂体后叶素和血管加压素。（3）内镜治疗：目前已公认为控制急性出血的首选方法。内镜下食管曲张静脉套扎术：简单安全。硬化剂直接注射到曲张静脉腔：可能并发食管溃疡、狭窄或穿孔。组织胶凝固：适用于胃底静脉曲张。（4）三腔两囊管压迫止血用于：药物或内镜治疗无效，或无条件及时行内镜治疗者。可使
25、80%的食管胃底曲张静脉出血得到控制。放置三腔两囊管的3点注意一般放置24小时，如出血停止应先排空食管气囊，后排空胃气囊。放置时间：不超过35天，否则会引发食管或胃底的溃烂、坏死等。每隔1224小时，应将气囊放空1020分钟。（5）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）：不足：支撑管进行性狭窄和并发肝功能衰竭和肝性脑病。2.手术目的：预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血，而不是纠正门静脉高压！TANG急诊手术适应证：以往有大出血病史，或本次出血来势凶猛，出血量大，或经短期积极止血治疗无效者；经充分的内科治疗仍不能控制出血，或短暂止血后又复发者。（1）分流术：分为非选择性、选择性分流。1）非选择性门体
26、分流术：将门静脉血完全转流入体静脉。非选择性门体分流术的特点小结优点：止血效果好；缺点：肝性脑病发生率高（30%50%）。2）选择性门体分流术：远端脾-肾静脉分流术。选择性门体分流术的特点小结优点1：可降低食管胃底曲张静脉的压力；优点2：同时保存门静脉的入肝血流，肝性脑病的发生率低（相对而言）。不足：大量腹水及脾静脉口径较小的患者不适用。（2）断流手术：脾切除，同时阻断门奇静脉间的反常血流。贲门周围血管离断术最为有效。断流术特点小结优点1：操作较简单，对患者打击较小，能达到止血目的； 优点2：能维持入肝血流，对肝功能影响较小，并发症（肝脑）发生率及手术死亡率较低；术后生存质量高。急诊手术首选止
27、血 + 减轻肝脑一箭双雕！3.关于预防性手术对于有食管胃底静脉曲张、但没有出血的患者，特别是没有食管胃底静脉曲张者倾向于不做预防性手术，重点：内科护肝。如有重度食管胃底静脉曲张，特别是内镜下见曲张静脉表面有“红色征”，可酌情考虑行断流术。第二、针对严重脾大，合并明显的脾功能亢进最多见于晚期血吸虫病或脾静脉栓塞的患者；单纯脾切除术。第三、针对顽固性腹水：内科治疗；肝移植、TIPS、腹腔-上腔静脉转流术。【实战演习】1.在我国，门静脉高压症主要原因是A.门静脉主干先天性畸形B.肝硬化 C.肝段下腔静脉阻塞 D.肝静脉血栓形成、狭窄E.各种原因致脾静脉血流量过大答疑编号700924020701【答案
28、】B2.在门静脉与腔静脉的交通支中，最主要的是A.胃底、食管下段交通支B.直肠下段、肛管交通支C.前腹壁交通支D.腹膜后交通支E.肝被膜交通支答疑编号700924020702【答案】A3.腹壁静脉曲张患者，查体发现脐以上血流方向由下至上，脐以下血流由上至下。患者应考虑为A.上腔静脉阻塞 B.下腔静脉阻塞 C.门静脉高压或门静脉阻塞D.髂内静脉阻塞 E.髂外静脉阻塞答疑编号700924020703【答案】C4.门脉高压症手术治疗的主要目的是A.止血或防止出血B.消除腹水C.消除脾亢D.根除肝损害E.改善消化功能答疑编号700924020704【答案】A5.女性，53岁，乙型肝炎病史30余年。2h
29、前进食烧饼后突然出现呕血，量约800ml，查体无阳性发现。如果该病人需要接受急诊手术，最佳手术方式是A.经颈静脉肝内门体分流术 B.非选择性门体分流术 C.选择性门体分流术 D.贲门周围血管离断术 E.脾切除术 答疑编号700924020705【答案】D两点体会（TANG）所谓难点，是用来被攻克的！理解，才能记得更持久！第四节肝性脑病 大纲要求（1）病因和发病机制（2）临床表现（3）辅助检查（4）诊断与鉴别诊断（5）治疗与预防急性急性肝功能衰竭，肝脏的解毒功能发生严重障碍；慢性慢性肝功能衰竭和门体侧支循环形成或分流术后，来自肠道的有害物质，如氨、硫醇、胺、芳香族氨基酸等直接进入体循环至脑部。一
30、、病因和发病机制（一）病因肝硬化、门体分流手术、重症肝炎、急性肝衰竭、肝癌、妊娠急性脂肪肝、严重胆系感染。【诱因】对考试而言，更重要！TANG（1）上消化道出血门静脉血供下降加重肝脏缺氧肝细胞坏死。胃肠道积血血氨升高。（2）感染组织分解代谢增强，发热、缺氧增加氨毒性。（3）水、电解质平衡失调：低钾性碱中毒影响氨（NH3）的离子化（NH3NH4+），使体内NH3增加易透过血脑屏障。（4）摄入含氮物质过多：肉食和含氮药物摄入过多，或有门体侧支循环存在氨直接进入体循环。（5）其他：酗酒、便秘、麻醉、安眠药、手术、大量放腹水。 （二）发病机制1.神经毒素学说：氨2.神经递质变化学说3.假性神经递质学说
31、 4.色氨酸学说1.神经毒素学说：氨最主要的神经毒素（1）氨的形成与代谢：血氨的形成来自肠道、肾脏和骨骼肌。氨进入身体的主要门户胃肠道。大部分：尿素经肠道细菌尿素酶分解产生。小部分：食物中的蛋白质分解产生。氨在肠道吸收的主要形式：非离子型氨（NH3），其吸收率比离子型氨（NH4+）高得多。游离的NH3有毒性，能透过血脑屏障。NH3与NH4+的相互转化受pH梯度的影响： pH6时，NH3从血液转至肠腔，随粪便排泄；结肠内pH6时，NH3大量弥散入血。机体清除氨的途径：绝大部分：肝中尿素；脑、肝、肾等利用、消耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺； 肾脏排泄（以尿素和NH4+的形式）；从肺呼出少量。 （2）血氨
32、升高的原因氨生成过多，代谢清除过少；（3）氨对中枢神经系统的毒性作用干扰脑细胞三羧酸循环，使大脑细胞的高能磷酸化合物浓度降低、脑能量供应不足；（4）与氨中毒相关的因素：低钾性碱中毒；摄入过多含氮食物、药物或上消化道出血肠内产氨增多；低血容量与缺氧血氨升高；便秘含氨、胺类和其他毒性衍生物与结肠黏膜接触时间延长，增加了吸收；感染产氨增加；低血糖脑内去氨活动停滞；其他：镇静、催眠剂可直接抑制大脑和呼吸中枢组织缺氧。2.神经递质变化学说大脑神经元表面-氨基丁酸（GABA）受体与苯二氮（BZ）受体及巴比妥受体紧密相连，组成GABA/BZ复合物。复合物中任何一个受体被激活均可使氯离子内流而使神经传导被抑制
33、。门体分流或肝衰竭时，在氨的作用下BZ受体表达上调。3.假性神经递质学说“小三儿”食物中的芳香族氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸）经肠道细菌脱羧酶的作用苯乙胺、酪胺。肝功能衰竭时，肝脏清除苯乙胺和酪胺的能力降低进入脑组织苯乙醇胺和胺化学结构与正常神经递质相似，但传递冲动的作用很弱/无假性神经递质取代正常递质神经传导障碍。 假性神经递质学说4.色氨酸学说正常：色氨酸与白蛋白结合，不易通过血脑屏障。肝病白蛋白合成减低、血浆中其他物质与白蛋白竞争性结合游离色氨酸增多可通过血脑屏障在脑内代谢生成5-HT及5-羟吲哚乙酸（抑制性神经递质）。 二、临床表现急性肝性脑病起病数日内即进入昏迷直至死亡，昏迷前可有前驱症
34、状。慢性肝性脑病：门体分流性脑病，以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现。昏迷逐步加深，最后死亡。 分期症状体征脑电图一期前驱期轻度性格改变和行为失常可有扑翼样震颤多数正常二期昏迷前期以意识错乱、睡眠障碍、行为异常为主。定向力、理解力均减退，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍、举止反常可出现腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征（+）。扑翼样震颤存在有特征性改变【补充】肝性脑病神经心理测试（数字连接试验）Babinski征 分期症状体征脑电图三期昏睡期以昏睡和精神错乱为主，可唤醒神经体征加重；扑翼样震颤仍可引出有异常波形四期昏迷期神志完全丧失浅昏迷：对痛刺激和不适体位尚
35、有反应；深昏迷：各种反射消失，瞳孔散大。扑翼样震颤无明显异常三、辅助检查1.血氨：慢性者多升高，急性者可正常。2.脑电图：有诊断价值和判断预后的意义。典型改变：节律变慢。期和期表现为波或三相波，每秒47次；昏迷时出现高波幅波，每秒4次。3.简单心理智能测验：方法简单、无须特殊器材肝性脑病的诊断方法和轻微肝性脑病的筛选检查。4.影像学头部CT或MRI急性：脑水肿；慢性：脑萎缩。5.临界视觉闪烁频率：视网膜胶质细胞病变可作为肝性脑病时大脑胶质星形细胞病变的标志。6.诱发电位。四、诊断与鉴别诊断A.一至四期肝性脑病的诊断依据：1.严重肝病（或）和广泛门体侧支循环建立。2.有诱因。3.精神紊乱、昏睡或
36、昏迷。4.明显肝功能损害或血氨增高。 5.扑翼样震颤和典型的脑电图改变重要！B.轻微肝性脑病的诊断依据：1.有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环形成的基础。 2.心理智能测验、诱发电位、头部CT或MRI检查及临界视觉闪烁频率异常。C.鉴别诊断其他能引起昏迷的疾病鉴别，如：糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、全身感染、镇静剂过量。五、治疗与预防1.一般治疗（重要！）（1）调整饮食结构：限制蛋白质摄入，但必须保证热能供给。期：疾病开始数日限制蛋白质在20g/d之内；期：禁止从胃肠道补充蛋白质，可鼻饲或静注25%葡萄糖；病情好转：逐步增加（每35天增加10g），首选植物蛋白多吃豆腐不吃肉TANG。（2
37、）慎用镇静剂：禁用巴比妥类、苯二氮类镇静剂。若出现躁狂症状，试用：异丙嗪、氯苯那敏。（3）纠正水电解质和酸碱平衡紊乱：低钾碱中毒可诱发或加重肝性脑病，故利尿剂用量不宜过大。（4）止血和清除肠道积血（上消化道出血是重要诱因）。（5）慎用对肝脏功能有损害的药物。（6）预防及控制感染。（7）其他：防止便秘、低血糖等。2.药物治疗 目的药物作用机制（1）减少肠道氨的生成和吸收乳果糖口服到达结肠后被乳酸杆菌分解成乳酸、乙酸降低肠腔内pH值乳梨醇经结肠细菌分解成乙酸、丙酸益生菌不产尿素酶的益生菌抑制细菌生长，减少氨生成抗生素口服新霉素、甲硝唑，抑制肠道产尿素酶的细菌，减少氨生成导泻或灌肠可清除肠内积食和积
38、血常用口服或鼻饲25%硫酸镁3060ml导泻生理盐水或弱酸性溶液灌肠可保持肠道呈酸性环境注意！禁用碱性肥皂水灌肠（2）促进体内氨代谢L-鸟氨酸-L-门冬氨酸促进尿素循环谷氨酸与氨结合形成谷氨酰氨，降血氨常用：谷氨酸钾和谷氨酸钠。为碱性，碱血症者不宜使用（3）减少或拮抗假性神经递质支链氨基酸竞争性抑制芳香族氨基酸，减少假性神经递质形成。还有助于调节氮平衡3.人工肝：通过分子吸附剂再循环系统、血液灌流、血液透析等方法清除血氨。4.肝移植：终末期肝病、严重或顽固性肝性脑病。5.对症（1）保护脑细胞功能：降低颅内温度。（2）保持呼吸道通畅：深昏迷者可做气管切开。（3）预防脑水肿：静脉滴注高渗葡萄糖、甘露醇。6.预防（主要：避免诱因）【实战演习】1.肝性脑病的脑性毒物主要是A.尿素 B.NH3 C.NH4+ D.谷氨酰胺 E.胺答疑编号700924020901【答案