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1、阵发性寒冷性血红蛋白尿 编辑词条创建词条 免疫球蛋白（IgG）结构模式图阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmalcoldhemoglobinuria，缩写PCH），别名：阵发性寒冷性血红蛋白尿；阵发性冷性血红蛋白尿症，是一种很少见的溶血性疾病，它的特点是患者暴露于寒冷环境后突然发生大量血管内溶血，出现血红蛋白尿。有关的抗体是一种免疫球蛋白G(IgG)，在低温下能使红细胞发生溶血，此由Donath和Landsteiner提出，故称为“D-L型冷溶血素”。本病可以是特发性的或继发于麻疹、腮腺炎、水痘、流行性感冒、传染性单核细胞增多症、梅毒(特别是先天性梅毒)等病毒感染。 目录 疾病概述 疾病病因
2、 临床表现 疾病诊断 疾病检查 疾病治疗 预后预防 相关词条 参考资料显示部分显示全部英汉词典解释阵发性寒冷性血红蛋白尿词性解释【医】paroxysmal cold hemoglobinuria到爱词霸英语查看详解 疾病概述回目录编辑本段血红蛋白尿骨髓象阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。本症占AIHA的1.7%5.1%。可发性在所有的年龄组，但以儿童为常见。原发性PCH和继发于晚期或先天性梅毒PCH现在少见。现今PCH大多数继发性感染急性发作病程短暂，除梅毒外水痘、传染性单核细胞
3、增多症、支原体肺炎、麻疹、腮腺炎、腺病毒流感病毒流感嗜血杆菌等均可引起PCH。 流行病学：20世纪60年代美国学者报道AIHA的人群年发病率为1.25/10万，瑞典为2.0/10万。AIHA可发生于任何年龄，但多数患者年龄超过40岁，发病年龄高峰在7080岁。女性多于男性。种族间无显著差别。家庭聚集性不明显，个别报道一家几个AIHA患者，但其皆继发于其他自身免疫性疾病或淋巴细胞增殖性疾病。中国上海、天津、北京等地曾发表过AIHA病例构成比资料，未见人群发病率报道。疾病病因回目录编辑本段支原体模型病毒、支原体、螺旋体感染。 发病机制：在典型的情况下，血液中存在着d-l溶血素，这是一种igg抗体，
4、对p血型抗原能发生特异性反应。这种抗体是一种双相温度的冷溶血素，具有强烈的溶血作用。当温度降至20以下时(在体外试验中所用温度为04)，它结合于红细胞表面，并激活补体，但在15以下，补体激活的全部顺序不能完成，此时不发生补体溶血。当温度增高至37时，抗体虽与红细胞解离，但已结合于红细胞上的补体仍能继续依次全部被激活，发生溶血。在少数不典型的情况下，有一些抗体能于较宽广温度的范围内(如1525)发生“单相”溶血。临床表现回目录编辑本段脾脏结构诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现。多数受寒后即有急性发作，表现为寒冷发热（体温可高达40），全身无力及腰背痛，腰背及下
5、肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色，第三次小便后，尿色大多已恢复正常。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，发作后的第二天，脾脏轻度肿大，亦可出现暂时的轻度黄疸。偶尔出现荨麻疹。也可持续数天。 患者有脾大及高胆红素血症反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS为显著。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud综合征。成人大多为慢性病例，可因受冷而多次急性发作。有一些不典型的病例，溶血较轻，无血红蛋白尿。儿童患病毒感染时，不一定暴露在寒冷环境中，也可能引起本病溶血的发作。疾病诊断回目录编辑本段支原体肺炎诊断：除典型临床表现外，
6、冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。 1.诊断标准和依据(1)受寒后急性发病，严重贫血，血红蛋白尿。(2)冷热溶血试验阳性。(3)Coombs试验阳性C3型。2.诊断评析(1)PCH是有明确诱因的一种罕见疾病：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。(2)直接Coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性应注意标本送检时间。Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。(3)阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分：过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒，与病毒感染性疾病有关，如传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、麻疹、腮腺炎病毒性肝炎
7、等，应给予充分的注意。鉴别诊断：1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症多为慢性病程，反复出现的血红蛋白尿。实验室检查Ham试验()，特异性抗体CD55CD59阴性细胞升高。2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红蛋白尿，但诱因不同，冷热溶血试验阴性疾病检查回目录编辑本段血液中的红细胞实验室检查：1.外周血发作时贫血严重，进展较迅速急性期网织红细胞通常减少，但最终会出现网织红细胞增多。周围血液可见红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱点彩及多染性红细胞，甚至幼红细胞都可出现。起始可有短暂的白细胞减少随后有白细胞增多。2.含铁血黄素试验阳性。3.冷热溶血试验(
8、D-L试验)阳性4.Coombs试验阳性C3型。 相关检查：1、Coombs试验别名：抗人球蛋白试验；Coombstest；康姆氏试验正常值：直接法：阴性；间接法：阴性临床意义：(1)自身免疫性溶血性贫血：温抗体型直接法阳性、间接法阴性(2)药物诱发的免疫性溶血性贫血：-甲基多巴型：直接和间接法均阳性。青霉素型：直接法阳性间接法阴性。福阿亭型：直接法阳性。(3)冷凝集素综合征：直接法阳性、间接法阴性(4)新生儿同种免疫溶血病：直接和间接法均阳性。(5)直接法阳性：传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、癌肿、铅中毒、结节性多动脉炎、Evans氏综合征(伊文斯氏综合
9、征特发性血小板减少性紫癜合并获得性溶血性贫血)阵发性寒冷性血红蛋白尿症等(6)直接法阴性：遗传性球形细胞增多症。2、多色红细胞别名：嗜多色性红细胞；多染性红细胞正常值：偶见临床意义：增多：巨幼红细胞性贫血、增生性贫血、溶血性贫血。3、寒冷溶血试验别名：冷溶血试验；Donath-landsteinertest；唐-兰氏试验正常值：阴性临床意义：阳性：阵发性寒冷性血红蛋白尿症、先天性梅毒。4、抗红细胞抗体正常值：阴性临床意义：阳性：自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、急性特发性获得性溶血性贫血(Lederer贫血)、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖
10、型抗体免疫性溶血性贫血等5、游离血红蛋白别名：FHb正常值：类过氧化物酶反应法：血浆：40mg/L(4mg/dl)临床意义：(1)升高：溶血性贫血(60650mg/L)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(2002500mg/L)、阵发性寒冷性血红蛋白尿症阵发性行军性血红蛋白尿症、黑尿热冷凝集素病、烧伤、溶血性输血反应(150mg/L)、体外循环手术后温性抗体型自身免疫性溶血性贫血镰状细胞性贫血地中海贫血等。(2)遗传性球形红细胞性贫血的游离血红蛋白浓度正常。6、潜血（尿）别名：尿血红蛋白定性；潜血试验正常值：阴性临床意义：阳性：血尿和血红蛋白尿均呈阳性，其鉴别方法为，显微镜下发现大量红细胞者为血尿，而
11、镜下无红细胞者为血红蛋白尿。血红蛋白尿见于溶血性毒物(如砷化氢)中毒、肾梗塞、蚕豆病特发性慢性冷凝集素病阵发性寒冷性血红蛋白尿、溶血性输血反应、黑尿热、伤寒阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性行军性血红蛋白尿重度烧伤毒蛇咬伤、毒蕈中毒、招鸟棒中毒等。7、热溶血试验正常值：阴性临床意义：阳性：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、球形红细胞增多症。8、球形红细胞正常值：2.5%3.0%临床意义：增多：遗传性球形红细胞增多症(30%，重者100%)、自身免疫性溶血性贫血异常血红蛋白病、肝硬化并脾功能亢进、慢性感染性疾病、珠蛋白小体溶血。疾病治疗回目录编辑本段尚无有效治疗药物，保暖及支持治疗为主，继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。预后预防回目录编辑本段预后：感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止，但低滴度的D-L抗体可持续多年，慢性特发性患者可生存多年。预防：阵发性冷性血红蛋白尿的主要防治方法是妥善保暖，防止暴露于寒冷的环境中。使用皮质类固醇和脾切除术，均无效。可以试用环磷酰胺等免疫抑制剂。病毒感染后发病者，溶血常自发终止，不需要特殊治疗，但低效价的冷溶血试验阳性可持续一段时间。梅毒引起者，抗梅毒治疗后，多数病人可获治愈。