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1、第三十章 氨基酸的分解代谢第一节 氨基酸的来源和分解一氨基酸的来源细胞可以有选择的降解蛋白质，蛋白质的存活期与其对细胞的代谢需求、营养状态和激素的作用相关。真核细胞降解蛋白质有两种体系，溶酶体无选择的降解蛋白质，而泛肽给选择降解蛋白质加以标记，这一过程需要消耗ATP，有关的机制将在蛋白质生物合成一章介绍。外源蛋白质在哺乳动物的消化道被分解为氨基酸才能吸收，一个70kg 的人每天大约有400g 的蛋白质周转，其中约1/4 被降解或转变为葡萄糖，需要外源蛋白质补充，其余3/4 在体内再循环。细胞内不同的蛋白质周转速度差别很大。氨基酸的代谢有多条途径，可以再合成蛋白质、氧化分解或转化为糖类和脂类。植
2、物和多数细菌氨基酸的合成占主导地位，动物只能合成部分氨基酸，不能合成的氨基酸称作必需氨基酸，包括Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp、His。二脱氨基作用和脱羧基作用大多数氨基酸的脱氨基作用是将氨基转移到-酮戊二酸或草酰乙酸，然后通过谷氨酸脱氢酶或嘌呤核苷酸循环脱氨基，称作联合脱氨基作用。因此，多数氨基酸的脱氨基作用是由氨基转移反应开始的，氨基转移反应的辅酶是PLP 和PMP。氨基转移反应：氨基酸1+-酮酸2-酮酸1+氨基酸2。丙氨酸氨基移换酶催化的反应：氨基移换酶的作用机制：谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基作用：体内过多的氨会使身神经系统中毒，可能的原因是氨会与-酮戊二酸反
3、应生成谷氨酸，同时消耗NADPH，使柠檬酸循环不能正常进行。水生生物可以将氨直接排出体外；鸟类和爬行类将氨转化为尿酸排出体外；多数陆生生物将氨转化为尿素排出体外。氨通常要与谷氨酸反应生成谷氨酰胺（中性，易通过细胞膜），经血液运输到肝脏。在肝脏再生成谷氨酸和氨，氨用于合成尿素。在肌肉中，谷氨酸和丙酮酸生成丙氨酸和-酮戊二酸，丙氨酸经血液运输到肝脏。在肝脏中，丙氨酸和-酮戊二酸又生成谷氨酸和丙酮酸，丙酮酸转化为葡萄糖，谷氨酸氧化脱氨基，氨用于合成尿素。其他的脱氨基作用：氨基酸氧化酶以FAD 为辅基，有些氨基酸可以通过脱水、还原等机制脱氨基。氨基酸的脱羧基作用：氨基酸脱羧基生成的胺类有不少是生理活性
4、物质，如-氨基丁酸是重要的神经递质，组胺有降血压作用，酪胺有升血压作用。过多的胺类有毒，可以被氧化成醛类和氨，醛类氧化成脂肪酸，氨生成尿素。嘌呤核苷酸循环：第二节 尿素的形成Hans Krebs 等发现在肝脏切片悬浮液中加入鸟氨酸，瓜氨酸和精氨酸可以促进尿素生成, 早就知道精氨酸可以分解生成鸟氨酸和尿素，尿素循环因此提出。尿素循环的调节：尿素循环的第一步反应由氨甲酰磷酸合成酶催化，该酶是调控尿素循环的关键酶，其别构效应剂是N-乙酰谷氨酸。N-乙酰谷氨酸是在N-乙酰谷氨酸合酶的催化下，由谷氨酸和乙酰-CoA 合成的，体内氨的浓度增高时，谷氨酸的浓度会增高，引起N-乙酰谷氨酸合成的增加，N-乙酰谷
5、氨酸激活氨甲酰磷酸合成酶，使尿素循环加速。尿素循环的其他酶由他们的底物控制，除精氨酸酶外，其他酶的不足使底物增加，引起反应速度的增加，因此，尿素的生成量不会有很大的降低，但底物浓度过高，会使尿素循环逆行，血氨浓度增高，引起高血氨症。高血氨症可能是-酮戊二酸含量过低，影响了柠檬酸循环，另外，谷氨酸被转化为谷氨酰胺，使其含量下降，会影响神经传导（谷氨酸和-氨基丁酸是重要的神经递质）。尿素循环的任何一种酶完全丧失，会使新生儿死亡。第三节 氨基酸碳骨架的氧化途径一形成乙酰-CoA 的途径1经丙酮酸形成乙酰-CoA由丝氨酸生成丙酮酸的机制：2经乙酰乙酰-CoA 到乙酰-CoA 的途径二-酮戊二酸途径三形成琥珀酰-CoA 的途径四形成延胡索酸途径五形成草酰乙酸途径六氨基酸与一碳单位七氨基酸代谢缺陷症