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1、IgA肾病科技名词定义中文名称：IgA肾病 英文名称：IgA nephropathy 其他名称：自身免疫性肾病 定义：机体产生抗微生物抗原的IgA抗体，大量IgA和IgA免疫复合物在系膜区沉积，激活补体旁路途径，引起肾脏损伤的疾病。 应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；自身免疫病（三级学科） 以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布 求助编辑百科名片IgA肾病又称 Berger病，是一种特殊类型的肾小球肾炎，多发于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染，病变特点是肾小球系膜增生，用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。目录IgA肾病 1. 病理变化 2. 临床病理 3
2、. 病症概要 4. 影响因素注意事项 1. 劳逸结合 2. 防治炎性疾病 3. 精神调养 4. 预防外感 5. 预防肾功能不全诊断要点 临床表现 1. 发作性肉眼血尿 2. 镜下血尿及无症状性蛋白尿 3. 蛋白尿 4. 其他鉴别诊断 治疗与预后 发病机理 诊断依据 1. 概述 2. 临床表现 3. 诊断依据 4. 治疗原则 5. 疗效评价 6. IgA肾病患者宜吃素干细胞移植治疗IgA肾病 1. 造血干细胞移植条件 2. 如何进行造血干细胞移植IgA肾病遗传吗IgA肾病 1. 病理变化 2. 临床病理 3. 病症概要 4. 影响因素注意事项 1. 劳逸结合 2. 防治炎性疾病 3. 精神调养
3、4. 预防外感 5. 预防肾功能不全诊断要点临床表现 1. 发作性肉眼血尿 2. 镜下血尿及无症状性蛋白尿 3. 蛋白尿 4. 其他鉴别诊断治疗与预后发病机理诊断依据 1. 概述 2. 临床表现 3. 诊断依据 4. 治疗原则 5. 疗效评价 6. IgA肾病患者宜吃素 干细胞移植治疗IgA肾病 1. 造血干细胞移植条件 2. 如何进行造血干细胞移植 IgA肾病遗传吗展开编辑本段IgA肾病病理变化病变程度差异很大，早期病变轻微，呈局灶性，仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生，局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。有些病变较明显，可有弥漫性系膜增生，偶尔可有新月体形成。最突出的特点是免疫荧光显示
4、系膜区有lgA沉积，并同时并有 C3，lgG和IgM较少，电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。 iga肾病，电镜临床病理主要症状为镜下或肉眼复发性血尿，可伴有轻度蛋白尿。少数病人出现肾病综合征。 IgA肾病多呈慢性进行性过程，约半数病人病变逐渐发展，可出现慢性肾功能不全。 IgA肾病病因 IgA肾病的病因目前还未完全清楚，一般认为IgA肾病是免疫复合物引起的肾小球疾病。中医对IgA肾病的病因病机认识可归纳为： 一、风邪外袭：风夹热邪外袭，内舍于肺，下传膀胱，水道不利，热结下焦，可致水肿和尿血。 二、肝肾阴虚：素体阴虚，或烦劳过度，以致肝肾阴虚，阴虚则生内热，热伤肾络则尿血。 三、脾肾气虚：素体
5、气虚，或劳累过度，伤及脾肾，以致脾肾气虚，脾不升清，肾失封藏，则出现蛋白尿，气不摄血，可出现血尿。 病症概要IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40%45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35%40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，IgA肾病的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡，IgA肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%，而美国西部的印第安人低发区只占2%。一般而言，白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性
6、肾小球疾病的26%34%。男女之比大约是2:1。 以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于IgA肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此，应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度，而分别采取相应的防治措施。 从上面可以看出：IgA肾病不是恶性的。 影响因素与IGA肾病预后有关的因素： (1)男性患者，起病年龄较大者预后差。 (2)持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。 (3)中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全，预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者，若肾组织病理变化轻微，对糖皮质激素治疗反应好，预后好。 (4)IgA肾病患者有高血压，特别是
7、难于控制的严重高血压，预后差。 编辑本段注意事项劳逸结合因劳累过度，剧烈运动，常可使血尿增加，故应做到起居有节，注意卧床休息，适度锻炼身体，防止熬夜、过度疲劳及剧烈运动。 防治炎性疾病 iga肾病，局部病变型积极消除易感和诱发因素，如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路感染，根治疮疖，真菌感染，对反复因扁桃体炎而诱发血尿发作者，可行扁桃体切除术，儿童包皮过长者宜适时环切。一旦出现炎症感染，积极治疗。 精神调养凡患尿血的病人，均有不同程度的精神紧张、抑郁和悲观。因此，在日常生活中，要时时注意言行，慌张、高叫等都会增加病人的不安和恐惧心理，故精神调养显得尤为重要。尽可能减少对病人不良的精神刺激，保持心情舒畅
8、，以利于疾 病的康复。 预防外感本病常因上呼吸道感染、扁桃体炎而使病情加重，故应预防感冒，如体质较差，容易感冒者，可适度锻炼身体，增加抵抗力，防止上呼吸道感染发生，并服用中药玉屏风散以益气固表。 预防肾功能不全影响IgA肾病长期预后的因素很多，最常见于高龄男性起病者，或持续性血尿伴有大量蛋白尿者，或伴有严重高血 压患者等，对此类情况，应严密观察，高度重视，并给予及时合理的防护措施，由此才可阻滞IgA肾病发展至肾功能衰竭的进程，达到治病防变的目的。 编辑本段诊断要点1.反复发作性肉眼血尿或持续性镜下血尿；不伴水肿、高血压或其他肾功能异常。 2.血中IgA 水平升高；肾组织免疫荧光检测有显著IgA
9、 沉着于系膜区。 3.除外能引起系膜IgA 沉积的过敏性紫癜等其他疾患。 编辑本段临床表现发作性肉眼血尿多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染（扁桃体炎等）后发生，亦有部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作，间隔时间多在2472小时。肉眼血尿可持续数小时至数天，然后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿，可伴有轻微全身症状，如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛，或一过性血压及尿素氮升高。 iga肾病，毛细血管内增生型镜下血尿及无症状性蛋白尿此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现，常在体检中被发现，可表现为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿。 蛋白尿为轻度蛋白尿，尿蛋白定量一般1
10、g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。 其他部分IgA肾病患者可出现肾病综合征，急进性肾炎综合征，肾功能衰竭，少数可出现腰和/或腹部剧痛伴血尿。 与IGA肾病预后有关的因素： 1.男性患者，起病年龄较大者预后差。 2.持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。 3.中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全，预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者，若肾组织病理变化轻微，对糖皮质激素治疗反应好，预后好。 4.IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。 5.妊娠对IgA肾病患者的影响，无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者，妊娠一般是安全的。 编辑本段鉴别诊断一、链球
11、菌感染后急性肾小球肾炎 应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长，自愈倾向；后者潜伏期短，病情反复，并结合实验室检查（如C3、ASO）可资区别。 二、薄基底膜肾病 常为持续性镜下血尿，常有了阳性血尿家族史，肾活检病理示IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。一般不难鉴别。 iga肾病，膜增生型三、继发性IgA沉积为主的肾小球病 （一）过敏性紫癜肾炎 肾病理及免疫病理与IgA肾病相同，但前者常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和黑粪等，可鉴别。 （二）慢性酒精性肝硬化 50%90%的酒精性肝硬化患者肾组织可显示以IgA为主的免疫球蛋白沉积，但仅很少数患者有肾脏受累的临床
12、表现。与IgA肾病的鉴别主要依据肝硬化存在。 （三）狼疮肾炎 免疫荧光多呈满堂亮（IgG、IgA、IgM、C3、C1q、纤维蛋白相关抗原均阳性）。此外，系统性红斑狼疮多系统受累的临床特征及免疫学检查有助于鉴别。 编辑本段治疗与预后IgA肾病是肾免疫手术病理相同学院但临床硕导表现病理改变和预后变异甚大的原发性肾小球病其问题治疗则应根据国外不同的国外临床病理综合临床给予合理成立治疗 一单纯性血尿或（和）轻度蛋白尿（lg/d） 一般无特殊慢性治疗避免劳累预防感冒和避免使用肾毒性药物对于扁桃体反复感染者应做专业手术摘除可减少肉眼血尿发生降低血IgA水平部分患者可减少尿蛋白但主治手术应在感染控制后和病情
13、稳定的情况下进行我国此类患者一般预后较好肾功能可望较长期疾病地维持在正常范围 iga肾病，轻微病变型二大量蛋白尿或肾病综合一项征 病理改变轻微者（如轻微性肾小球病变轻度系膜增生性肾小球肾炎等）糖皮质激素和细胞毒药物可获得诊治疗效如病理变化重者则常无效大量蛋白尿收录长期得不到控制者常进展至慢性项目肾衷竭预后较差 三急进性肾小球肾炎 肾活检病理学检查显示以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎临床指导上常呈肾功能急剧恶化该类患者应按急进生肾炎治疗多例如病理显示主要学会为细胞性新月体者应予强化学士治疗（甲泼尼龙冲击医生治疗环磷酰胺冲击治疗众多等）若患者已达到透析指征（详见本篇第十章）应配合透析治疗分会该类
14、患者预后差多数患者肾功能不能恢复 四疾病慢性肾小球肾炎 可参照一般慢性认识肾炎已经治疗原则以延缓肾功能恶化为主要得以治疗博士目的合并高血压者积极控制高血压对保护肾功能极为重要血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）有较好地控制血压和延缓肾功能恶化的作用并且有减少尿蛋白的作用但血肌酐大于mol/L时一般不主张再应用中国ACEL近年的部分研究显示高剂量富含长链多聚不饱合脂肪酸的鱼油服用个月年有较好的延缓IgA肾病肾功能恶化和减少尿蛋白的作用但尚待更多的研究进一步验证 最新循证医学论文证据表明糖皮质激素对于尿蛋白大于lg/d肾功能正常的患者具有就读降低尿蛋白及防止肾功能恶化的作用；对于肾功能不全血肌肝mo
15、l/L的患者糖皮质激素与细胞毒药物联合应用科室可以明显地延缓肾功能恶化总之目前得以研究结果显示对于表移植现为慢性中青肾炎的IgA肾病治疗等奖似应更加积极这一观点有待更多的研究证实 IGA肾病的中医处方： 生地黄20g，玄参15g，黄芩15g，焦栀10g，桃仁15g，大黄5g，银花30g，连翘20g，茅根30g，小蓟30g，侧柏叶20g，甘草10g，水煎，日2次服。方用生地黄、玄参滋阴，清咽利膈，银花、连翘、焦栀、黄芩清热解毒，本病属邪热损伤血络，邪热甚则耗伤阴液，故多兼咽痛（慢性咽炎），故用生地黄、黑玄参滋阴清热利咽，侧柏叶、茅根、小蓟清热凉血止血，此病日久多夹血瘀，故用大黄、桃仁活血化瘀。
16、编辑本段发病机理本病发病机理并未阐明。由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积，提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IgA和C3沉积，提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷；IgA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开。早年的研究曾提示本病所沉积的IgA可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高 iga肾病，新月体型度专一性的技术，证实本病所沉积的是IgA1，主要是系统源性的，主要由骨髓和淋巴系统所产生；粘膜源性的IgA2则主要见于肝源性肾小球硬化症中的IgA沉积中。在本病病人循环中也可见到总IgA1和含IgA1的
17、免疫复合物增高，骨髓中产生IgA1的浆细胞增多并形成多聚体为主。在本病的肾组织中可发现存在J链，故提示沉积的IgA是多聚体；而分泌块则十分罕见。尽管如此，现有资料尚不能最终确定本病的IgA沉积物的来源。 众多的抗原，包括多种病毒和多种食物的抗原可在本病病人的系膜区中被检出，并常常伴有IgA1沉积。这些抗原的抗体也属IgA1。由于这些抗体也可存在于正常人的循环中，上述抗原并无专一性或特征性。 有证据提示本病存在免疫调节异常。本病的含IgA1循环免疫复合物中，发现有多聚的IgA1类风湿因子；抗重链Fab片断的IgG抗体增多而IgM抗体减少。有趣的是HIV感染者也存在类似的抗免疫球蛋白模式，却不发生
18、肾脏IgA沉积。这证明单单这些循环的自身抗体存在，并不是系膜IgA沉积的原因。此外目前还发现了二种抗内皮细胞的自身抗体（属IgG）。本病肾组织中常有C3沉积，提示激活了补体旁路途径。然而IgA本身无激活补体的能力，IgA免疫复合物虽可激活补体旁路途径，但它结合补体和C3b的能力很弱。通常认为在肾脏发生补体激活和形成膜攻击复合物，需有IgG-IgA复合物，但是本病肾组织中有IgA和C3沉积而没有IgG或IgM沉积却很常见。因此，本病补体激活的机制尚不清楚。细胞免疫也参与了发病机制。已发现本病可有T辅助细胞（CD4）增加和T抑制细胞（CD8）减少；具有转换IgM合成为IgA合成的Ta4细胞增加，与
19、之有关的Sa1等位基因的频度也增加；引起IgA同型转换的TGF、促进产生IgA的B淋巴细胞分化的IL-5和介导IgA产生的IL-4形成均有增加。虽然T细胞和B细胞均参与了增加IgA合成的过程，但IgA合成增多并不是系膜区IgA沉积的原因，因为在IgA多发性骨髓瘤病人中罕见有组织IgA沉积。因此，结构-免疫学/理化异常才可能是系膜IgA沉积的原因。 本病病人血清和系膜中可检出抗牛血清白蛋白多克隆基因型抗体，其滴度与血尿相关。最近，有人用从病人肾皮质和肾小球中获得的IgA得到了5种单克隆抗基因抗体，它们与病人血清或浆细胞反应差，而与其肾脏组织有很高的反应率，提示肾脏的沉积是与这些多克隆IgA抗体的
20、异常性质有关。此外，在本病病人中发现有1，3-半乳糖转移酶缺陷，改变了IgA1或含IgA1的复合物清除率，导致IgA1在系膜区沉积。 综上所述，抗原的沉积，伴或不伴细胞介导的免疫应答，IgA复合物形成速度和具有IgAFc受体的系膜细胞或嗜中性粒细胞的清除效率参与了整个发病机制，而细胞因子和生长因子则主要参与了系膜增生和硬化的机制。 编辑本段诊断依据概述IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40%45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35%40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。 IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，
21、它的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡，IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%，而美国西部的印第安人低发区只占2%。 一般而言，白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%34%。男女之比大约是2:1。以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于本病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此，应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度，而分别采取相应的防治措施。 临床表现1.发作性肉眼血尿；2.轻度蛋白尿，大多1g/24小时；3.高血压；4.其他表现如出现尿毒症者可有尿毒症的临
22、床表现。 诊断依据1.发生于上呼吸道感染后的肉眼血尿或显微镜下血尿或无症状性蛋白尿（尤其男性青年）；2.血尿为肾小球性（畸形红细胞为主），蛋白尿为高、中分子或混合性蛋白尿，血清IgA可能升高；3.肾活检免疫病理检查肾小球系膜区可见到颗粒状IgA为主的免疫荧光；4.除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病的肾损害等。 治疗原则1.阻遏抗原的侵入（常涉及手术根除感染病源）；2.缓解异常的免疫反应；3.清除免疫复合物；4.修复肾小球损伤；5.降压；6.血浆置换；7.中医中药。 用药原则 1.若有感染病源，在选用抗生素抗感染的同时
23、，应力争手术切除病源，如扁桃体炎、烂牙。2.重度急性少尿性肾衰伴肉眼血尿，肾活检提示大部分肾小球新月体形成者才使用激素和环磷酰胺及其C项中药物。3.中医中药倒有独到之处，辩证施治不失为治疗各型IgA肾病之较有裨益的措施。 辅助检查 1.初诊患者尽量做检查框限“A”项；2.暂无条件进行活检时，为便于鉴别诊断，对某些症状较突出诊断不明的患者检查专案要侧重，可选用“B”和“C”项，甚至要多次重复。 疗效评价1.治愈：症状消失，尿常规、肾功能恢复正常。2.好转：症状消失，无肉眼血尿，尿红细胞5/HP，尿蛋白lg/24小时，且长期观察上述指标无明显变化。3.未愈：血尿或/及蛋白尿不断发作，肾功能进行性变
24、化。 专家提示 出现肉眼血尿时，勿乱投药，首先到医院经过检查，疑患IgA肾病时，最好做肾活检确诊。阻遏抗原侵入，感染性抗原可通过医院手术清除感染源，尤其化脓病源，再配合中药调治及抗感染药物，常会起到事半功倍之效。 新月体IgA肾病治疗简述： 新月体IgA肾病预后不好 对IgA肾病有所了解的人只知道血尿、蛋白尿，很少有人对新月体有深刻的了解。IgA肾病新月体是肾活检中IgA肾病的一种病理改变，病理改变中出现新月体，往往预示疾病的预后不好。 新月体IgA肾病只是一种形象的说法，重点分析新月体对IgA肾病的影响，严格上说IgA肾病病理分型中并没有新月体型IgA肾病，在IgA肾病五期分型中，新月体在二
25、级中就已出现，越往后期的分型，新月体越明显。可以这样说，从IgA肾病二级开始，新月体就与IgA肾病解下了不解之缘。 新月体IgA肾病治疗简述 关于新月体IgA肾病治疗不可能面面俱到，这里只简要说一下常见药物对新月体IgA肾病的治疗。一般来说，在IgA肾病一级、二级时以血尿为主，而在三级和三级以后则可出现蛋白尿。 1、激素和环磷酰胺的治疗新月体IgA肾病 许多研究都证实激素可以降低IgA肾病的蛋白尿，但是这些研究都没有正面回答激素到底能不能治疗病理类型严重的新月体性IgA肾病。 日本有学者对35名IgA肾病患者（91%的人存在新月体）进行了跟踪，发现经过激素和扁桃体切除，全部的血尿和大多数的蛋白
26、尿都消失，重复肾穿刺发现新月体极大程度地消失。这个研究初步证实激素对新月体性IgA肾病的治疗确实具有积极作用。 为了提高激素的疗效，许多学者也在研究激素和环磷酰胺联合治疗的效果。比如有学者发现，用6个月的激素加口服环磷酰胺治疗新月体超过20%的IgA肾病患者，对抑制新月体生成有明显的作用。 但是对于严重的新月体性IgA肾病，单用激素和激素加环磷酰胺联合治疗相比，哪个更有效到目前为止仍没有明确。 2、中药治疗新月体IgA肾病 近来兴起的微化中药渗透疗法，可以在利用激素、环磷酰胺等常用西药处理并发症的基础上，重点对患者进行肾功能保护，可以从根本上修复受损肾脏组织，减少其对蛋白、红细胞的漏出，从而使
27、蛋白尿、血尿消失。只要对肾脏组织修复到位，患者的蛋白尿、血尿症状就不易反复，因为蛋白尿、血尿反反复复会加重肾脏组织的负担，使病情持续性恶化，病情的恶化又会加重患者的病理损伤，一般来说病理损伤越严重新月体也越明显。 因此，把尿蛋白、潜血转阴是保肾护肾的大前提，如果任由蛋白、潜血漏下去的话，身体所需要物质光靠食补是补不上的，另外一方面肾脏的损害会越来越重。所以在治疗新月体IgA肾病时需要把尿转阴，早期治疗中可能会用到激素和细胞毒药物，但是比起长远的治疗效果（如果不及时治疗病情无疑会恶化）来，副作用倒不显得重要了。 中医中药治疗IgA肾病 就目前来看，IgA肾病的治疗最有效的方法是采用中医中药治疗，
28、西药能够及时控制患者临床上常出现的炎性反应，但是对炎性反应的根本原因如肾脏内的多种毒性物质不能进行全面的清理；而中药中的活性物质会对产生炎性反应的各种毒性物质进行比较彻底的清除，并且更加注重对肾脏功能的修复。 由于IgA肾病的预后主要与大量蛋白尿、高血压、肾功能受损、肾小球硬化、间质纤维化以及肾小动脉硬化有关，因此IgA肾病的治疗应根据这些指标的有无及程度区别对待。 IgA肾病治疗的重点在于保护修复肾功能、减少蛋白尿、控制高血压、延缓IgA肾病的进展。IgA肾病治疗的常用药物包括：血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、激素、免疫抑制剂、抗凝、抗血小板聚集及促纤溶药
29、、鱼油等，此外治疗iga肾病很多人常使用的方法为扁桃体摘除以及中药。 采用中医药治疗IGA肾病具有一定优势，它通过辨证施治来修复肾组织，改善肾功能，使IgA肾病得到控制。但要想取得好的疗效，需要一定的时间。因为几年甚至十几年的慢性病，是不可能一朝一夕治好的。所以，提醒IgA肾病患者及患者家属，既要对IgA肾病高度重视，积极治疗，又不能过于急躁，要耐心坚持治疗，直到彻底康复。 IgA肾病的饮食疗法 治疗肺胃风热毒邪壅盛型急性发作期IgA肾病的饮食调养 IgA肾病处于急性发作期时，根据临床表现不同，中医可辨证分为肺胃风热毒邪壅盛、心火炽盛、肠胃湿热、膀胱湿热型，其中以肺胃风热毒邪壅盛型最为常见。肺
30、胃风热毒邪壅盛型急性发作期IgA肾病，可见发热、微恶风寒、头痛咳嗽、咽喉肿痛、尿红赤或镜下血尿、舌边尖红、苔薄白或薄黄，脉浮数等。宜采用疏散风热、解毒利咽、凉血止血等治则，以下饮食调养方，供酌情选用。 银花、芦根、小蓟各30g,连翘、生地各15g，荆芥、桔梗各10g，淡豆豉、生甘草各6g，三七粉2g，赤小豆、大米各60g，白糖适量。前9味水煎取汁，入赤小豆、大米煮成稀稠粥，加三七粉、白糖调味煮沸即可。每日1剂，分2次服用。 治疗心火炽盛型急性发作期IgA肾病饮食调养方 心火炽盛型急性发作期IgA肾病，心胸烦热、口舌生疮、尿红赤或镜下血尿，舌尖红苔薄黄，脉数等。宜采用清心除烦、凉血止血等治则，以
31、下饮食调养方可酌情选用。 小蓟30g，生地20g，白茅根15g，竹叶12g，炒栀子、生干草各10g，大米100g，白糖适量。前6味水煎取汁，入大米煮成稀稠粥，加白糖调味即可。每日1剂，分2次服用。 IgA肾病患者宜吃素几乎所有肾病（包括IgA肾病）病人，在日常的饮食调理上，都需要以植物油为主，尽量少食动物油；食用肉类时以精瘦肉为主，补充优质低蛋白，忌食肥肉。一言以蔽之，肾病病人禁忌吃这类荤食。因为荤食会加重肾脏的损伤。 这是因为：荤食是优质低蛋白肾病患者的饮食禁忌，同时也属于高脂（脂类主要包括胆固醇和甘油三脂）类饮食，在这里我们单说后者：高脂饮食不仅会加重IgA肾病患者已有的肾损害，也会导致健
32、康人的肾脏受损。 健康肾脏暂且不论，只说高脂饮食对受损肾脏有什么害处。医学研究表明，高脂饮食会对心血管造成伤害。同理，高脂血症对肾脏的肾小球毛细血管也会造成明显伤害。 有人形象地把肾小球称为毛细血管团，人体血液循环中的血浆都要经过肾小球过滤后，把毒素类的废物排出体外，把营养物质留在血液中输往全身各处，维持生命的延续。 肾病患者的肾小球至少有70%以上已经失去了这种过滤功能，IgA肾病患者的病情轻重不同，所以肾小球损坏的数量也不一样，可能是70%，也可能是80%或者说90%（尿毒症患者）。能工作的肾小球本来就已经够少的了，而且还不敢保证剩余的肾小球是健康的没有一丝病容。所以患者如果再高脂饮食的话
33、，对剩余肾小球的损伤是可想而知的，对肾小球过滤作用的妨碍无疑是雪上加霜。 关于IgA肾病血尿的症状分述： 血尿是IgA肾病的最常见症状，患者可以是单独出现血尿，也可以伴有蛋白尿，同时还可伴有身体部分（腹、腰、嗓子）疼痛、水肿、高血压。IgA肾病血尿可有急性速发性肉眼血尿和发作性肉眼血尿两种。 1）急性速发性肉眼血尿。 这种血尿来得快去得也快，延续时间最长者一般也超不过1周的时间，所以极易被患者忽视，有时患者也会被误诊为尿路感染。此时为避免延误病情，患者可到肾病专科医院完善各项相关检查，排除IgA肾病可能性。 肉眼血尿型约占IgA肾病患者群的40%，肉眼血尿的发作次数可由1次到20余次不等，其中
34、约有60%的IgA肾病患者在呼吸道感染后会再次出现血尿，血尿的持续时间可由几个小时到几天，个别IgA肾病患者可达1周才会停止，肉眼血尿消失后可转为持续性的镜下血尿。 2）发作性肉眼血尿。 曾经有一位肾炎小患者在发病前一天由于感冒诱发了咽炎，第二天就出现了发作性肉眼血尿， 大多数IgA肾病患者于上呼吸道感染后发生（如咽炎、扁桃体炎）；消化道感染后也可发生；肺部和泌尿道感染后也会发作；亦偶见于过度劳累或预防接种之后。在以上四种诱发因素中以上呼吸道感染最常见，感染到血尿发作相隔时间为24小时到48小时（1-2天，也有3天内出现血尿的）。 当患者出现血尿时首先可明确血尿的原因，以确定其是否与IgA肾病
35、有关。 编辑本段干细胞移植治疗IgA肾病IgA肾病是也免疫性疾病，不仅症状难以转阴，且转阴后容易反，常规治疗效果不好，完全可以采用干细胞移植治疗，干细胞移植是难愈性顽因性肾病的最具前途的治疗方法之。 IgA肾病的发病机制尚不明确，有实验表明免疫功能紊乱在IgA肾病发病发展中起重要作用。多数学者倾向于认为IgA是抗原非依赖性抗体，认为IgA肾病可能是一种干细胞疾病。IgA肾病患者的自身反应性T辅助细胞异常增高，外周血产生IgA淋巴细胞增多。Sakai采用异骨髓干细胞移植治疗一名慢性粒细胞白血病伴IgA患者，结果发现移植后不仅患者的白血病得以治疗，而且原来沉积在肾小球系膜上的IgA也消失了。干细胞
36、移植能治疗IgA的原理主要是异基因骨髓干细胞的供者抗原呈递细胞在胸腺能有效呈递异基因抗原，阻止异常自身反应性T淋巴细胞产生，使异常IgA的产生减少。 造血干细胞移植条件一是移植前的预处理。这是为了使受者能够接受外来的造血干细胞和减少本身肿瘤细胞的负荷采取的措施，经典的方案是环磷酰胺60毫克/公斤体重服3日加上812戈瑞的一次或分次的全身照射。 二是受者和供者应有相匹配的人类白细胞抗原(HLA)系统。它存在于人类第六对染色体上，医生称其为HLA-A，B，C和DR位点，在移植能否成功上，HLADR位点关系尤大，必须相合，这样成功机会大，风险比较小。 三是要有一定量的造血干细胞数。这点不难理解，既然
37、作为种子细胞，就要到适合于它的新的“土壤”环境中去生根、发芽、开花和结果，就不会是一帆风顺，其过程会有损失，没有一定数量是不行的。 如何进行造血干细胞移植首先让骨髓中的造血干细胞大量释放到血液中去，这个过程称为“动员”。 然后，通过血细胞分离机分离获得大量造血干细胞用于移植，这种方法称为“外周血造血干细胞移植”。这样现在捐赠骨髓已不再抽取骨髓，而只是“献血”了。而且，由于技术的进步，现在运用造血干细胞“动员”技术，只需采集分离约50至200毫升外周血即可得到足够数量的造血干细胞。采集足够数量的造血干细胞后，血液可回输到捐献者体内。 编辑本段IgA肾病遗传吗IgA肾病遗传吗?IgA肾病是指肾小球
38、系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。其特征是反复发作的肉眼血尿和/或持续的镜下血尿，诊断的确立依靠肾活检。IgA肾病遗传吗?基因背景对IgA肾病发生及临床表现有重要影响。某些基因类型在家族中表现比其他人的发生概率高一些，是否遗传并IgA肾病明显的定论。慢性肾小球肾炎的中医辨证施治要点介绍！中医如何治疗慢性肾小球肾炎？慢性肾小球肾炎患者的治疗方法在临床上主要可分为中医治疗以及西医治疗，本文重点为您介绍慢性肾小球肾炎的中医辨证治疗方法！慢性肾小球肾炎的中医辨证施治：1）脾肾阳虚，水湿泛滥症状：周身浮肿明显，可伴胸水、腹水，腹胀尿少，面色？s白，畏寒肢冷，神疲倦怠，遗精阳痿或月经失调，腰
39、脊酸痛或胫酸腿软，纳呆或便溏。舌淡胖，有齿印，苔薄白腻，脉沉细或沉迟无力。证候分析：人之水液输布有赖于脾气运化，肾阳蒸腾。脾肾阳虚则阳气失于布敷，水湿内停故周身浮肿明显，可伴胸水、腹水、腹胀、尿少；脾肾阳虚则肢体失于温煦，腰失所养，故面色眈白、畏寒肢冷、神疲倦怠、腰脊酸痛或胫酸腿软；阳气不足冰气不得温化，健运失常，湿浊不得外泄，故内聚则纳呆或便溏；肾虚则精关不固则见遗精阳痿或月经失调；舌淡胖、有齿印、苔薄白腻、脉沉细或沉迟无力均为脾肾阳虚、水湿泛滥之象。2）脾肾衰败，湿浊蕴盛症状：面色晦滞而浮肿，精神萎顿，形体消瘦，胸闷腹胀，纳呆厌食，恶心呕吐，尿少或小便清长，腹泻或便秘，甚则躁扰不宁，昏迷抽
40、搐。舌淡胖，苔薄白腻或灰黄腻，脉沉细或弦细。证候分析：元气极虚，脾肾衰败，湿浊内蕴，故面色晦滞而浮肿、精神萎顿、形体消瘦；浊阴不降则胸闷腹胀、纳呆厌食、恶心呕吐；肾关不利则尿少或小便清长；脾虚运化无权则腹泻或便秘；湿浊上扰清空则躁扰不宁、昏迷抽搐；舌淡胖、苔薄白腻或灰黄腻、脉沉细或弦细是脾肾衰败，湿浊内盛之象。3）气阴两虚，瘀血内阻症状：面色无华或面色晦黯，少气乏力或易感冒，午后低热或手足心热，口干咽燥或长期咽痛。舌偏红，少苔，脉细或细数或细涩。证候分析：久病耗气，阴血亦亏，血脉为之阻滞，则见面色无华或面色晦黯；气虚则少气乏力或易感冒；阴虚则午后低热或手足心热、口干咽燥或长期咽痛；气阴两亏，虚
41、热内生则舌偏红少苦、脉细或细数；血脉不畅而脉细涩。4）肺肾气虚，水湿逗留症状：面色萎黄旦见浮肿，水肿较轻，但持久不退，少气无力，易感冒，腰脊酸痛。舌质淡，苔薄白润，有齿印，脉细弱。证候分析：肺主宣发以通调水道，肺失宣肃，水气阻滞而见面部浮肿；卫外之气不固则易感冒；肾主水液以化气行水，肾虚失养，精气不充而见面色萎黄、少气无力、腰脊酸痛；舌质淡、苔薄白润、有齿印、脉细弱为肺肾气虚，水湿内滞之象。5）肝肾阴亏，虚阳上越症状：眩晕头痛，五心烦热，面热潮红，耳鸣，目睛干涩或视物模糊，口干咽燥，腰脊酸痛，梦遗，月经失调，小便短涩，或有轻微浮肿，大便不畅。舌红少苔，脉弦细或细数。证候分析：肝开窍于目，肾开窍
42、于耳，肝肾阴虚，肝阳上亢则眩晕头痛、耳鸣、目睛干涩或视物模糊；阴虚有热，故见五心烦热、面热潮红、口干咽燥；肾虚精亏，则腰脊酸痛、梦遗、月经失调；肝肾阴亏，则小便短涩、大便不畅；肾虚气化故有轻微浮肿；舌红少苦、脉弦细或细数为肝肾阴虚之象。俗话说，对病下药。要想从根部治疗慢性肾小球肾炎，就需要患者重点修复好受损的肾脏固有细胞，恢复其正常的生理滤过功能，只有从根本上恢复好受损肾脏原有的组织与结构，就能科学有效地治疗疾病，从而才能真正的做到“治症先治病，病好症自消”！IgA肾病Lee氏hass分级系统IgA肾病Lee氏分级系统 分级 肾小球改变 肾小管和肾间质改变 绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽（节段
43、）；无伴/不伴细胞增生无 肾小球局灶系膜增殖和硬化（45%类似级病变，但更严重 Haas分类系统 表格 2 亚型 肾小球 肾小管和间质改变 （轻微病变）肾小球仅有轻度系膜细胞增加；无节段硬化，无新月体无病变 （FSGS样病变）肾小球呈现类似特发性FSGS样改变，；伴肾小球系膜细胞轻度增加；无新月体无病变 （局灶增殖性肾小球肾炎）50左右的肾小球细胞增生，细胞增生最初可仅限于系膜区，或可由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见新月体。绝大多数型病变示肾小球节段细胞增生（有的患者可无此病变）无病变 （弥漫增殖性肾小球肾炎）50的肾小球细胞增殖，像型病变一样细胞增生可是节段或球性的，可见新月体无病变 （晚期慢性肾小球肾炎）40%以上肾小球球性硬化可表现为上述各种肾小球病变皮质小管40%的小管萎缩或小管数减少（PAS）