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1、,山东大学齐鲁医院 侯 明,原发免疫性血小板减少症 （primary immune thrombocytopenia, ITP） 中国专家共识修订版解读,关注ITP,免疫性血小板减少症 ( immune thrombocytopenia，ITP )是最常见的获得性自身免疫性出血性疾病。,Incidence: 3 new cases x 100,000 person-years Prevalence: 20 cases x 100,000 person-years,12,10,8,6,4,2,0, 18,1824,2534,3544,4554,5559,5964,6574,7584,85100,
2、Total,Age (years),Mean annual incidence (per 100,000 person-years),Females,Males,Schoonen WM, et al. Br J Haematol 2009; 92:11651171.,Average annual ITP incidence by age group and gender (n = 1145),Events per patient-year,Fatal,0.4%,1.2%,13%,0.35,0.30,0.25,0.20,0.15,0.10,0.05,0.00, 40,Age (years),40
3、60, 60,Non-fatal,2.5%,7.3%,1.75,1.50,1.25,1.00,0.75,0.50,0.25,0.00, 40,Age (years),4060, 60,72%,Cohen YC, et al. Arch Intern Med 2000; 160:16301638.,Estimated annual rate of bleeding according to age group,慢性ITP患者生活质量低于癌症患者,American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008,与ITP患者比较： 高血压(P0.0001) 关
4、节炎(P=0.0014) 癌症(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52),健康人,普通人,癌 症,高血压,关节炎,慢性ITP,糖尿病,慢性心衰,截肢或瘫痪病人,内容提要,ITP国际工作组报告,ITP中国专家共识修订版,国际背景,为规范ITP命名、分型、诊断和疗效评价标准，2007年成立了由20位欧美知名专家组成的ITP国际工作组。 该工作组于当年10月在意大利维琴察（Vincenza）举行了为期两天的共识会议。 共识报告发表于Blood 2009 12;113(11):2386-93,Standardization of terminology, definitions and out
5、come criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009,March 12;113(11):2386-93,ITP国际工作组报告ITP命名,建议使用“immune(免疫性)”代替 “idiopathic(特发性)”以强调本病的自身免疫性疾病性质 “purpura(紫癜)”可删除，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血表现 “ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytope
6、nia(免疫性血小板减少症)” ITP仍分为原发性ITP和继发性ITP两类,ITP国际工作组报告 ITP定义,将血小板减少的阈值定为PLT100109/L（过去欧美标准为150109/L ） 其依据有以下三点： 前瞻性队列研究显示，血小板介于（100150）109/L无其他疾病者10年内发生严重血小板减少（持续小于100109/L）概率仅为6.9%； 有色人种健康人血小板常介于（100150）109/L； 新阈值可避免纳入大多数妊娠相关血小板减少的妇女。,ITP国际工作组报告 ITP病因分类,原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少(血小板数小于100109/L)为特征
7、。原发ITP的诊断仍然是排除性诊断。 继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）,ITP国际工作组报告 ITP诊断,Recommendations for diagnosis of ITP in children and adults,Exclusive diagnosis No gold standard,ITP国际工作组报告 ITP分期,新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3-12个月
8、血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者,ITP国际工作组报告 ITP分期,重症ITP：就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血，需用其他升血小板的药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量 难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者： 脾切除后无效或复发； 需要干预以降低出血风险； 除外其他引起血小板减少的原因，确诊为原发性ITP,ITP国际工作组报告 ITP疗效评价,完全反应(CR)：治疗后血小板数100109/L且没有出血 有效(R)：治疗后血小板数30109/L并且至少比基础血小板数增加两倍
9、，且没有出血 无效(NR)：治疗后血小板数 30109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血,ITP国际工作组报告,International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia 原发免疫性血小板减少（ITP）诊断 与治疗的国际共识 Blood 2010,January 14;115(2):168-86,ITP国际工作组报告 ITP治疗,Therapies for the treatment of ITP,In alphabetical order
10、 Do not imply a preferred treatment option,内容提要,ITP国际工作组报告,ITP中国专家共识修订版,2009年4月26日在山东省威海市，由中华医学会血液学分会血栓与止血学组组织国内30多位专家进行了讨论，初步达成了国内ITP诊治专家共识。,ITP国内专家共识,成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识,侯明 中华血液学杂志 2009;30(9):647-648,2010年11月由中华医学会血液学会血栓与止血学组召集的第三次“ITP诊断治疗专家共识会”在云南省腾冲县举行，国内40多位专家进行了讨论，对国内ITP诊治专家共识进行了修订。,国内背景,ITP
11、国内专家共识修订版,中华医学会血液学分会血栓与止血学组 中华血液学杂志 2011;32(3):218-219,成人原发性血小板减少症诊治的 中国专家共识（修订版）,至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。 脾脏一般不增大。 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。 诊断ITP的特殊实验室检查,ITP国内专家共识（修订） ITP的诊断,诊断ITP的特殊实验室检查： 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobiliz
12、ation of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV,ITP国内专家共识（修订） ITP的诊断,ITP国内专家共识 （修订） ITP的分型,新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。 持续性ITP：指确诊后312个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全
13、缓解的患者。 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。,ITP国内专家共识 （修订） ITP的分型,重症ITP：指血小板10109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：脾切除后无效或者复发; 仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。,ITP国内专家共识 （修订） 治疗原则,成人ITP患者血小板30109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小，可不予治疗，只予观察和随访。 若患者
14、有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。,ITP国内专家共识 （修订） 治疗原则,下述的危险因素增加出血风险： 年龄和患病时间，随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大； 血小板功能缺陷； 凝血因子缺陷； 未被控制的高血压； 外科手术或外伤； 感染； 必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。,ITP国内专家共识 （修订） 治疗原则,在下列临床过程中，血小板数的安全值分别为： 口腔科检查：20109/L； 拔牙或补牙：30109/L； 小手术：50109/L； 大手术：80109/L； 自然分娩：50109/L； 剖腹产：80109/L。,紧急治疗,重症ITP患者
15、（血小板计数10109/L），伴胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高患者血小板计数至安全水平（血小板数50109/L）。 对于病情十分危急，须立即提升血小板的患者应给予随机供者的血小板输注。还可选用IVIg（1.0 g/kg2-3天）和/或甲基强的松龙(1.0 g/d3天)。 其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂（如止血环酸、6-氨基已酸）等。如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子（rhFa）。,成人ITP一线治疗,肾上腺糖皮质激素： 泼尼松 大剂量地塞米松 静
16、脉输注丙种球蛋白（IVIg）治疗 抗-Rh（D）免疫球蛋白,成人ITP二线治疗,脾切除 药物治疗 硫唑嘌呤 环孢素A 达那唑 抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗） TPO及其受体激动剂:AMG531;eltrombopag;rhTPO 长春碱类,一、二线治疗失败的难治性ITP的治疗,难治性ITP是指糖皮质激素、IVIg、抗-Rh（D）免疫球蛋白治疗和脾切除无效（包括不适合或不愿意脾切除的患者），仍需治疗以维持安全的血小板水平的患者，其治疗宜个体化。 可以选用下述非常规治疗：环磷酰胺、联合化疗、吗替麦考吩酯（骁悉）以及干细胞移植等，另外也可选择中药临床试验。,ITP诊治中国专家共识修订版流程图,病
17、史、查体、血常规、血涂片、胸片、B超、风湿系列、 APA、HIV/HCV、抗甲状腺抗体、骨髓等,ITP,紧急治疗：血小板输注、 IVIg、大剂量激素、Fa,观察,BPC30109/L,BPC10109/L,无出血,严重出血或出血风险,一线治疗： 糖皮质激素（HD-Dex或强的松） 或IVIg,二线治疗： Azathioprine（硫唑嘌呤） Cyclosporin A（环孢素A） Danazol（达那唑） Rituximab（抗CD20单克隆抗体） Splenctomy（脾切除） TPO and TPO receptor agonists（促血小板生成药物） Vinca alkaloids (
18、长春碱类),非常规治疗： Cyclophosphamide（环磷酰胺） Combination chemotherapy（联合化疗） Mycophenolate mofetil（霉酚酸酯） HSCT（干细胞移植）,BPC30109/L，无出血,BPC30109/L，有出血,诊断再评估（包括骨髓穿刺、MAIPA、TPO等）,观察,BPC30109/L，有出血,BPC30109/L，无出血,BPC30109/L，有出血,BPC10109/L，无出血,观察,ITP的疗效判断,完全反应(CR)：治疗后血小板数100109/L且没有出血。 有效(R)：治疗后血小板数30109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。 无效(NR)：治疗后血小板数 30109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。 在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天。,Thank You !,请各位同道多提宝贵意见 联系人：侯明 ,