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1、少见病因致尖端扭转室速一例,温州医学院附属第一医院心内科 计光 胡开宇,病例简介,女性，37岁，无不良嗜好 反复发作心悸、头痛、胸闷2年 晕厥2次 伴腹痛、低热入院 一次发作时血压 200/100mmHg 心电监护：频发室早、短阵室速（扭转室速）,特殊药物服用：拜复乐罗红，黛力新（停用三天） 辅检：UCG、腹B超、EEG、颈椎MRI，胸部CT 无异常 实验室检查：肝肾功能、电解质、血气正常，心肌坏死标记物（） 入院前DCG：窦性心律，偶发房早、室早，长QT间期，T波改变,QTc 0.54,诊 断,心源性晕厥（尖端扭转性室速） 长QT综合症 查因?,长QT原因,先天性Q-T间期延长 LQT1-7
2、(1-3最常见) 获得性Q-T间期延长 药物诱导Q-T间期延长 心血管药物 非心脏药物（抗组织胺药、大环内脂类药、奎诺酮类药物、抗真菌药物、抗症疾药、抗病毒药、抗精神病药、抗抑郁药、促进动力药） 其他 心肌病变，电解质紊乱，内分泌疾病，颅内疾病，营养疾病，起搏,截至2005年6月, ADRAC已经接到140例QT间期延长和(或)扭转型室性心动过速的报告,有7例死亡。索他洛尔( 2 5 例) 、西沙比利( 1 7例) 、氯氮平(1 4例) 、胺碘酮(1 2例)和红霉素(1 2例),先天性 VS 获得性,家族史 特殊药物使用 对异丙肾反应 先天性 LQTS 晕厥与交感神经活动突然增加有关 ECG
3、Li Zhang, Katherine W. Timothy, G. et al. Long-QT Syndrome : ECG Findings Identify Genotypes Spectrum of ST-TWave Patterns and Repolarization Parameters in Congenital.Circulation. 2000;102:2849-2855.,病前服用过拜复乐罗红，黛力新 药物性长QT？,QTc 0.54,第三天 QTc 0.61,入院第三天 突发持续性右侧腹痛 腹部CT,点击此处看图,问题：患者腹部占位与长QT，及尖端扭转性室速关系？,入
4、院第三天 去甲肾上腺素 37.32ng/ml (1.7) 肾上腺素 0.1 多巴胺 0.1,入院第六天 去甲肾上腺素 3.72ng/ml (1.7) 肾上腺素 0.1 多巴胺 0.1,第三天 QTc 0.61 去甲肾上腺素 37.32ng/ml,第六天 QTc 0.43 去甲肾上腺素 3.72ng/ml,肾上腺素能刺激 常与遗传性长QT综合征有关 促进继发Tdp的发生,肾上腺素能刺激常与遗传性长QT综合征有关 促进继发Tdp的发生 细胞内腺苷酰环化酶活性 激活蛋白激酶A 肾上腺素能 cAMP Ca 2通道及K通道磷酸化 离子内流增加 EAD的发生。 1肾上腺素能通过蛋白激酶C，使Ca 2通道磷
5、酸化，使内向电流增加 1肾上腺素能可阻断Ik及Ito，延缓复极，延长AP时间 对NaK泵刺激使细胞膜超极化，降低心率,Whalen RK 等报道肾上腺外嗜咯细胞瘤占成人嗜咯细胞瘤13，儿童30 Whalen RK, Althausen AF, Daniels GH. Extra-adrenal pheochromocytoma. J Urol 1992;147:110. Goldfarb DA等报道好发于2030Y ，高血压+三联症 Goldfarb DA, Novick AC, Bravo EL, et al. Experience with extra-adrenal pheochromo
6、cytoma. J Urol 1989;142:9316. Michaels RD ECG 异常75，首发室性心律失常罕见 （1990年） Michaels RD, Hays JH, OBrian JT, Shakir KM. Pheochromocytoma associated ventricular tachycardia blocked with atenolol. J Endocrinol Invest. 1990;13:943-7.,确诊： 嗜咯细胞瘤 继发性长QT间期 尖端扭转性室速,转归：手术切除肿瘤，病理确诊嗜咯细胞瘤 术后无再发作晕厥，QTc 0.40,谢 谢,第四天 QTc 0.48,第六天 QTc 0.43,后腹膜巨大占位,平 扫,增 强,后腹膜巨大占位增强后部分强化,