营养代谢内分泌骨病.ppt

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1、营养代谢内分泌骨病,营养失衡、代谢紊乱和内分泌紊乱所致的骨骼异常,佝偻病,一、概念 因摄入不足、吸收不良或阳光照射不足所致的体内VitD缺乏，近而引起Ga P代谢紊乱和骨骼异常 二、病理和病生理 1. VitD作用 （1）促进肠道内钙的吸收 （2）促进钙向骨内沉积,佝偻病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血 钙磷水平下降甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血；全身骨样组织钙化不足；骨样组织增多 引起以下病理改变： （1）骺板软骨成熟肥大层软骨基质概 盐沉积不足 先期钙化带：模糊、消失，干骺 端毛刷状,佝偻病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血 钙磷水平下降

2、甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血；全身骨样组织钙化不足；骨样组织增多 引起以下病理改变： （1）骺板软骨成熟肥大层软骨基质概 盐沉积不足 骺板增厚,佝偻病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血 钙磷水平下降甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血；全身骨样组织钙化不足；骨样组织增多 引起以下病理改变 （2）A类骨组织增多及骨化障碍；B重 力作用；C干骺附着处肌牵拉： 干骺端中心凹陷 干骺增宽,佝偻病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血 钙磷水平下降甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血；全身骨样组织钙化不足；骨样组织增多 引起以下病理改变 （3）骨骺边缘及其内骨小梁

3、模糊 （4）正常骨质脱钙： 骨小梁稀疏模糊 骨质软化变形、假性骨折,佝偻病,三、临床表现 （一）好发年龄：多见于1-6个月的婴 儿，3岁前发病 （二）症状和体征 1.智力差、多汗、易哭闹 2.肌肉松弛 3.乒乓球颅、方颅、环枕 4.鸡胸、串珠肋、赫氏沟、脊柱后突,佝偻病,三、临床表现 （二）症状和体征： 5.手镯改变、XO形腿 6.出芽及坐立爬行延迟 （三）化验 1.早期：血钙下降，血磷下降不明显 2.活动期：血钙磷均下降，血钙磷乘 积40，AKP增高,佝偻病,四、 X线表现 （一）早期多首先出现于尺骨远端和 腓骨两侧 （二）初期： 1.骺板增厚并轻度增宽 2.先期钙化带：模糊、变薄、不规则

4、3.干骺端可出现杯口状凹陷,佝偻病,四、 X线表现 （三）活动期： 1.骨骺：出现延迟、边缘模糊、密 度下降 2.骺板：增宽、增厚 3.先期钙化带：模糊以致消失 4.干骺端： 杯口状凹陷增宽；,佝偻病,四、 X线表现 （三）活动期： 4.干骺端： 边缘模糊不规则，呈毛刷状； 骨小梁稀疏、模糊、粗糙、呈 网眼状 5.骨干：短而密度低；,佝偻病,四、 X线表现 （三）活动期： 5.骨干：皮质变薄或分层，边缘轮 廓模糊，偶见骨膜增生； 6.其他： 头颅：疏松，囟门闭合延迟、方 颅、缝间骨增多；,佝偻病,四、 X线表现 6.其他 脊柱：骨质疏松，后突侧弯及椎 体双凹变形 骨盆：软化、三叶状变形，左耻

5、骨假性骨折 胸部：肋骨前端膨大，鸡胸，赫 氏沟、肺炎 出牙延迟且不齐,佝偻病,四、 X线表现 (四)恢复期 1.干骺： 先期钙化带最先出现且逐渐向骨干 方向增厚，密度增高，最后与干骺 松质骨融合； 杯口消失，但仍增厚； 骨小梁增多、边界清楚,佝偻病,四、 X线表现 (四)恢复期 2.骺板厚度：恢复正常 3.骨骺：类似改变 4.骨干：密度增高，皮质增厚（骨膜 下骨样组织钙化所致）,佝偻病,四、 X线表现 （五）后遗症期 A干骺增宽 B骨干弯曲、凹面皮质增厚 C脊柱后突 D骨盆三叶变形 E OX型腿,VitC缺乏症,一、病理和病生理 1. VitC缺乏 内皮细胞间的结合质减少 毛细血管通透性增加

6、骨膜下出血 2. VitC缺乏成骨细胞活动抑制 重力作用,VitC缺乏症,一、病理和病生理 1. 2. 引起以下病理改变 （1）骨质特别是先期钙化带下干骺侧 骨质和骺板软骨疏松脆弱： 先期钙化带和骺板移位干骺骺板 侧皮松质骨分离 先期钙化带断裂，形成多个凹陷 切迹或杯口状凹陷,VitC缺乏症,一、病理和病生理 1. 2 引起以下病理改变 （2）先期钙化带增宽、增厚 （3）先期钙化带下骨干侧横行疏松带 （坏血病带） （4）骨骺边缘环行高密度影，其中骨 纹稀少,VitC缺乏症,二、临床表现 （一）好发年龄：多见于6-18个月的 人工喂养婴儿 （二）症状和体征：疲乏、精神抑郁、 皮肤黏膜出血、继发性

7、贫血 （三）化验： AKP减低,VitC缺乏症,三、 X线表现 （一）易显示于腕、踝、肱骨下、股 骨下及肋骨胸骨端 （二）早期：骨质疏松 （三）进展期： 1.骨质疏松加重 2.坏血病线：先期钙化带致密增宽 形成的不规则带状影,VitC缺乏症,三、 X线表现 （三）进展期 3.坏血病透亮线：坏血病线骨干侧 的并行透光线，为骨小梁稀疏所致 4.角征：骺板和先期钙化带侧移致 干骺近骺板处皮松质分离形成的 单侧或双侧裂隙状透光区,VitC缺乏症,三、 X线表现 （三）进展期 5.骨刺： 增宽的先期钙化带直接或左右 移位，突出于干骺外侧 坏血病带处骨折形成的突向干 骺外侧的骨片 近骺板干骺端骨膜下出血骨

8、化,VitC缺乏症,三、 X线表现 （三）进展期 6.先期钙化带：断裂、局限性切迹 或杯口状凹陷 7.环行骨骺：多见于腕跗骨，以跟 距骨明显，治愈后仍可存在 8.骨膜下出血 多见于四肢长骨,VitC缺乏症,三、 X线表现 （三）进展期 8.骨膜下出血 呈软组织肿块影，或周边部线样 致密影，或与骨干平行的梭形 广泛钙化 9.骺板：正常或增宽,VitC缺乏症,三、 X线表现 (四)恢复期 1.骨质疏松 2.坏血病线：消失 3.先期钙化带：规整的致密线，病 期先期钙化带埋入干骺形成生长 障碍线,VitC缺乏症,三、 X线表现 (四)恢复期 4.骨骺：骨中骨 5.骨膜下出血：皮质增厚,肾性骨病（Ren

9、al osteopathy）,一、概念：肾脏各种慢性疾病引起的电介质代谢紊乱、酸碱平衡失调和内分泌紊乱在骨骼的表现 二、分类 （一）肾小球性骨营养不良 滤过减少，磷酸盐排除下降,肾性骨病（Renal osteopathy）,二、分类 （二）肾小管性骨营养不良 病变部位不同可分为 1.抗VitD佝偻病：磷酸盐吸收下降 2.Fanconis 综合征：磷酸盐、糖、多种 氨基酸、蛋白质吸收下降 3.肾小管酸中毒：H质子分泌下降致H、 Ga离子交换障碍，钙盐丢失,肾性骨病（Renal osteopathy）,三、病理和病生理 肾小球滤过下降尿磷排除减少 肾功下降 VitD1，25（0H）转化不足 肾小管

10、分泌及再吸收功能下降尿钙再 吸收下降 共同导致血钙下降 骨质软化；继发性甲旁亢（骨硬化、纤维囊性骨炎、转移性钙化）,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、临床表现 （一）好发年龄：青少年 （二）可有家族史 （三）症状和体征：肢体疼痛、压痛、 肌无力；身材矮小；肢体畸形 （XO型腿）,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、临床表现 （四）化验： 1.肾小球性：血Ga正常或低，血磷升 高，AKP增高，BUN增高 2.肾小管性：血Ga正常或低，血磷降 低，AKP增高，BUN正常,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、 X线表现 1.骨质软化 （1）密度下降，皮质模

11、糊，骨小梁粗 大稀疏模糊 （2）畸形：骨盆、脊椎、髋膝内外翻、 长骨弯曲 （3）假性骨折：股骨颈、肋骨、坐耻骨,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、 X线表现 2.干骺端：先期钙化带消失或变薄，毛 刷状改变，杯口状增宽，骨骺干 骺距离增宽，见于小儿生长期 3.骨膜下骨吸收：常见于指骨，皮质 外缘虫蚀样缺损,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、 X线表现 4.骨内囊状透光区（纤维囊性骨炎）： 多见于髂骨、长管骨，单房或多 房类圆形囊状透光区，边缘清楚， 可有硬化边 5.病理骨折：常见于儿童、青少年的 长骨骨端，一侧皮质横行透光线 或骨骺干骺分离,肾性骨病（Renal

12、osteopathy）,四、 X线表现 6.骨质硬化：以脊柱、颅底和长骨骨 端多见 （1）松质骨：骨小梁增粗、融合，继 而弥漫性硬化 （2）脊椎：夹心椎,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、 X线表现 6.骨质硬化：以脊柱、颅底和长骨骨 端多见 （3）颅骨：颅底硬化并轻度增厚，颅 板各层分界模糊，板障棉团状硬化 （4）长管骨：两侧粗细不等，皮质花 边状骨质增生，干骺内不规则 致密条带伴邻近低密度脱钙区,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、 X线表现 7.软组织钙化：呈片状、条状或斑点 状，常见关节软骨、动 脉壁及肾实质 8.Fanconis 综合征：肌腱、韧带附着

13、处骨增生,甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism ）,一、病因 1.原发性：甲状旁腺腺瘤（癌、增生） 2.继发性：肾性骨病、佝偻病 二、病理和病生理 （一）甲状旁腺素的作用 1.抑制肾小管磷的再吸收 2.增加远段肾小管钙的再吸收 3.骨破骨细胞功能活跃大量钙磷入血,甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism ）,二、病理和病生理 （一）甲状旁腺素的作用 4.促进肠道钙的吸收 （二）病生理 1.肾尿磷排泄尿磷 2.骨破骨活动增加+肠道和肾小管 钙吸收增加血钙原尿钙（超 过肠道和肾小管钙吸收）尿钙,甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism ）,二、病

14、理和病生理 （二）病生理 3.骨破骨活动 骨质吸收 （三）病理 1.骨吸收A广泛骨质疏松；B骨膜下 骨吸收；C软骨下骨吸收；D骨质软化,甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism ）,二、病理和病生理 （三）病理 2.纤维囊性骨炎：钙磷吸收和肉芽组 织增生含大量破骨细胞及纤维组织 的局限性病灶，继发粘液变和出血 含棕色液体的囊肿（棕色瘤）,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,二、病理和病生理 （三）病理 3.钙化不足的类骨组织增多积累表现 为骨质硬化 4.血钙转移性钙化 5.尿钙泌尿系结石,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）

15、,三、临床表现 （一）好发年龄：中年人，女多于男 （二）高血钙症状： 1.肌力下降，食欲不振，便秘， 严重者心动过缓 2.胃酸分泌增加，易并发胃十二指 溃疡,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、临床表现 （三）钙化和结石症状： 1.泌尿系结石、肾性尿崩和肾衰（髓 质钙化） 2.胰管结石和慢性胰腺炎 3.关节软骨钙化所致的假痛风,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、临床表现 （四）骨骼： 1.全身骨痛及多发性骨折 2.鸡胸、驼背、肢体弯曲 3.局部硬性肿块 （五）化验：血Ga升高，血磷下降， AKP增高，尿钙磷增高,甲状旁腺功能亢进

16、 （Hyperparathyroidism ）,三、X线表现：1/3正常，1/3骨质疏松， 1/3典型改变 1.广泛性骨质疏松 （1）脊柱、扁骨、掌指骨及肋骨改变 明显，以指骨改变价值较大 （2）颅骨：内外板模糊，血管沟不清， 内有散在囊状或颗粒状骨疏松区,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、X线表现：1/3正常，1/3骨质疏松，1/3典型改变 1.广泛性骨质疏松 （3）腰椎：双凹变形 （4）肋骨：常骨折 2.骨质软化和佝偻病征象,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、X线表现 3.骨膜下骨吸收（特征性表现） （1）中节指骨桡侧基底

17、部与骨干交界 处：A出现最早 B单个或多个指骨同时受累 C皮质外侧边缘模糊，呈刺状或 花边状吸收 （2）锁骨外侧端或内侧段上下缘,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、X线表现 3.骨膜下骨吸收（特征性表现） （3）其他：颌骨牙槽骨板、股骨胫骨 近段内侧、坐骨结节、肋骨上缘 4.软骨下骨吸收：多表现为锁骨肩峰 端和耻骨联合软骨下骨吸收,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、X线表现 5.局限性囊状骨破坏 （1）发生于骨质疏松之后 （2）单个或多个、单房或多房大小 不一、边缘清楚锐利的圆形或卵 圆形透光区，相邻皮质变薄或轻 度膨胀,甲状

18、旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、X线表现 5.局限性囊状骨破坏 （3）多见于长管骨骨干，可位于骨内 或骨膜下，肋骨和骨盆者常为多发 （4）继发骨折后，常愈合不良 6.骨质硬化 （1）多见肾性骨病所致继发性假旁亢,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、X线表现 6.骨质硬化 （2）颅骨：颅板各层分界模糊，板障 棉团状硬化 （3）长管骨：透光区内出现致密骨岛 或术后原棕色瘤内致密硬化 （4）脊椎：继发者椎体分层状高密度,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、X线表现 7.关节 （1）关节肿胀和关节侵蚀：少见。关节侵 蚀多见于关节面及相邻骨端尺侧缘， 无硬化 （2）关节软骨、关节囊及周围组织钙化： 关节软骨钙化主要见于原发性假旁亢； 多发生于膝、肩及腕部三角软骨,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、X线表现 8.软组织钙化 （1）继发多见 （2）堆积的致密影 （3）好发于关节周围及韧带及周围 软组织,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、X线表现 9.尿路结石及肾实质钙化 10甲状旁腺肿瘤和增生 MRI：甲状旁腺肿瘤 1等T1等T2结节样信号，边缘欠清 2增强扫描明显强化,