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1、了解多形红斑发病因素 掌握多形红斑的分型和临床表现 熟悉多形红斑的组织病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗原则 多形红斑（erythma multiforme）是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病，常伴发黏膜损害，易复发。病 因 本病病因复杂，某些药物、慢性感染病灶、食物及物理因素（如寒冷、日光、放射线等）均可引起本病，某些疾病（如风湿热、结缔组织病、恶性肿瘤等）也可出现多形红斑样皮损。临床上将病因不明的称特发性多形红斑，病因明确的称症状性多形红斑。 发病机制 以往认为多形红斑是一种或多种因素引起的型变态反应，近年研究则发现细胞介导的免疫反应在多形红斑的发病中起重要作用，多形红斑损中
2、有激活的T细胞，其中细胞毒性或抑制性T细胞在表皮中占主导地位，而辅助T细胞则主要分布于真皮。此外还发现轻型多形红斑与HLA-DQ3密切相关，而重症型多形红斑则与药物异常代谢相关。 临床表现 多形红斑在儿童、青年女性多见。春秋季节易发病，病程有自限性，但常复发。常起病较急，前驱症状可有畏寒、发热、头痛、四肢乏力、关节及肌肉酸痛。皮损呈多形性，可有红斑、斑丘疹、丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。根据皮损形态不同可将本病分为红斑丘疹型、水疱大疱型及重症型。（典型图片） 1红斑丘疹型此型常见，发病较轻，全身症状不重，但易复发。多累及面颈部和四肢远端伸侧皮肤，口腔、眼等黏膜也可被累及。皮损主要为红斑，初为
3、0.51.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，向周围渐扩大；典型皮损为暗红色斑或风团样皮损，中央为青紫色或为紫癜，严重时可出现水疱，形如同心圆状靶形皮损（target lesion）或虹膜样皮损（iris lesion），融合后可形成回状或地图状；有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损约24周消退，可留有暂时性色素沉着。多形红斑靶形皮损2水疱大疱型常由红斑丘疹型发展而来，常伴全身症状。除四肢远端外，可向心性扩散至全身，口、鼻、眼及外生殖器部黏膜也可出现糜烂。因渗出较严重，皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱，周围有暗红色晕。可在23周内干涸、脱屑，手足可出现手套和袜套状脱落而渐恢复。多
4、形红斑水疱大疱皮损3重症型又称Stevens-Johnson综合征，发病急骤，全身症状严重。皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，常迅速扩大，相互融合，其上出现水疱、大疱、或血疱，尼氏征阳性。皮损可突然泛发全身，并累及多部位黏膜。口鼻黏膜可发生糜烂，表面出现灰白色假膜，疼痛明显；眼结膜充血、渗出，甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明；外阴、肛门黏膜可红肿糜烂；呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害，也可因继发感染引起败血症而导致死亡，死亡率为515。本型病程较长，可持续36周，甚至更长。多形红斑(2)上页诊断和鉴别诊断 根据本病的好发
5、年龄、典型临床表现，可对本病进行诊断和分型，组织病理学检查有一定的辅助诊断价值。本病应与冻疮、红斑狼疮、大疱性类天疱疮、二期梅毒等进行鉴别。治 疗 轻症患者多在数周内自愈，仅需对症处理；重症患者往往可危及生命，需积极治疗。应积极寻找病因，疑为药物引起者应停用一切可疑致敏药物。 1外用药物治疗有渗出糜烂时可用3硼酸液或生理盐水湿敷，无糜烂处可外用单纯扑粉、硫磺炉甘石洗剂或糖皮质激素软膏，局部破溃者可外用0.5新霉素霜、莫匹罗星等防止感染；口腔黏膜损害可用漱口液漱口后点涂制霉菌素甘油制剂，防止真菌感染；眼部黏膜损害应积极进行眼科护理，防止眼睑粘连和失明。2内用药物治疗轻症患者口服抗组胺药有效。重症
6、患者应尽早给予足量糖皮质激素，如泼尼松1.52.5mg（kgd）口服，或氢化可的松琥珀酸钠200300mgd静滴，或甲基泼尼松龙4080mgd静滴，病情控制后逐渐减量。严重病例可采用糖皮质激素冲击疗法，必要时配合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换疗法，同时给予支持疗法，合并感染时给予抗感染治疗。玫瑰糠疹玫瑰糠疹（pityriasis rosea）为一种急性炎症性皮肤病，典型皮损为覆有圈状糠状鳞屑的玫瑰色斑疹病程为自限性。 病因和发病机制 病因尚未清楚，多数认为与病毒（如柯萨奇B组病毒）感染有关。临床表现 本病多发于中青年，以春秋季多发。少数患者可出现全身症状。初起皮损为孤立的玫瑰色淡红斑
7、，直径可迅速扩大至10cm，覆有细薄的鳞屑，称为前驱斑（herald patch）或母斑（mother patch），可发生于躯干和四肢近端任何部位，12周后颈、躯干以及四肢近侧端逐渐出现大小不等的红色斑片，状同母斑，直径0.21cm，常呈椭圆形，边缘覆圈状游离缘向内的细薄鳞屑，长轴与皮纹平行；常伴有不同程度的瘙痒（典型图片）。本病有自限性，病程一般为48周，也有数月甚至数年不愈者，但一般愈后不复发。 玫瑰糠疹母斑玫瑰糠疹诊断和别诊断 根据典型临床表现本病一般不难诊断。本病需与银屑病、脂溢性皮炎、花斑癣、二期梅毒疹和药疹等进行鉴别。 治疗 本病有自限性，治疗目的主要是减轻症状和缩短病程。局部可
8、外用硫磺炉甘石洗剂或糖皮质激素。瘙痒明显者可口服抗组织胺药物，病情严重或病程较长者可酌情口服泼尼松3060mgd。窄谱紫外线照射能促进皮损消退。 扁平苔藓(1)下页了解扁平苔藓的发病因素 掌握扁平苔藓的临床表现 熟悉扁平苔藓的组织病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗原则 扁平苔藓（lichen planus）是一种原因不明的慢性或亚急性炎症性皮肤病，典型皮损为紫红色多角形扁平丘疹，黏膜常受累及，病程慢性。病因 本病病因尚无定论，精神因素、某些药物（如阿的平、奎尼丁、链霉素、青霉胺、别嘌呤醇和酮康唑等）、自身免疫性疾病（如白癜风、桥本甲状腺炎、溃疡性结肠炎、结缔组织病、移植物抗宿主反应及恶性肿瘤）等都
9、可能与本病的发生及加重有关。发病机制以细胞介导的免疫反应为主。临床表现 好发于腕屈侧、前臂、小腿及大腿内侧。发病可以突然或隐匿。典型皮损为高起的紫红色扁平丘疹，粟粒至绿豆大小或更大，多角或圆形，境界清楚，表面有蜡样薄膜，可见白色光泽小点，细浅的网状白色条纹（Wickham纹）为特征性皮损，皮损可密集成片或融合成斑块。（典型图片）常伴瘙痒。急性期时可出现同形反应（Koebner现象）。常累及黏膜，口腔颊黏膜损害呈白色网状条纹，可融合、增大及出现糜烂头皮损害可造成永久性脱发；甲受累可引起甲板增厚或变薄，出现纵嵴、纵沟或甲翼状胬肉（pterygium unguis），还可因进行性萎缩引起脱甲。病程慢
10、性，可持续数周或数月，亦可数年内反复发作。根据发病情况、皮损形态与分布特点，临床上又可分为多种亚型，如急性泛发性扁平苔藓慢性局限性扁平苔藓、色素型扁平苔藓、肥厚型扁平苔藓及大疱型扁平苔藓等掌握：红斑狼疮临床表现，皮肌炎的临床表现，硬皮病的临床表现 熟悉：红斑狼疮的实验室检查 了解：常见结缔组织病的发病机理、实验室检查，激素及免疫抑制剂的应用 结缔组织病概述结缔组织包括疏松结缔组织、致密结缔组织、软骨、骨组织、皮下脂肪组织等。疏松结缔组织由细胞(包括常住细胞，如成纤维细胞等；流动细胞，如淋巴细胞、单核细胞、肥大细胞和多形核白细胞等)、纤维(胶原纤维、弹性纤维和网状纤维等)和基质(含胶原、蛋白多糖
11、、弹性蛋白、纤维连接蛋白等)构成，广泛分布于全身各组织、器官及细胞之间，特别是在皮肤、关节、血管壁、肺、浆膜和肾脏中。疏松结缔组织有输送营养物质至器官及收集代谢产物的功能，是保护机体免受微生物的侵袭及其它有毒因子影响而发生炎症及免疫反应的场所，并参与正常组织损伤后的修复功能。结缔组织病的范围有广义和狭义之分。广义的结缔组织病包括由遗传因素决定的原发性侵犯结缔组织的一组疾病；狭义的结缔组织病只包括疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症反应引起的一组疾病。返回顶端红斑狼疮（1） (Lupus Erythematosus，LE)下页红斑狼疮是一种多见于1540岁女性、临床有多种表现、可累及全身任何脏器的
12、自身免疫性疾病。红斑狼疮是一个病谱性疾病，病谱的一端为盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus，DLE)，病变主要限于皮肤，另一端为有内脏多系统累及、并常有皮肤损害的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)。中间有很多亚型，如播散性盘状红斑狼疮、深在性红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮和抗核抗体阴性的系统性红斑狼疮等。病 因 病因红斑狼疮的病因尚不清楚。本病发病机理虽然迄今尚未完全阐明，大量的研究证明本病是一种自身免疫性疾病，正常情况下机体对自身组织不能发生免疫反应。正常机体内有完整的免疫系统，存在复杂的免疫调节功能，调节各种免
13、疫活性细胞活动，控制免疫活性细胞突变和防止静止免疫活性细胞复活，以阻止发生自身免疫，其中T抑制细胞在免疫调节功能上起重要作用。如在正常人中有对自身抗原受体的B淋巴细胞，血循环中亦有微量的DNA、甲状腺球蛋等自身抗原，并有识别这些自身抗原及与之起反应的淋巴细胞，机体之所以不发生自身免疫病，是因为T抑制细胞有识别和抑制具有与自身抗原结合的B淋巴细胞的作用，使这种自身免疫细胞群保持在最少，只产生相当少量的自身抗体而不发病，称为自身耐受性。本病可能是遗传、病毒感染、某些环境和激素等因素的相互作用使自身组织细胞结构改变，或免疫活性细胞发生突变，从而失去自身耐受性，造成的机体免疫调节失常的结果（典型图片）
14、。现在发现与本病发病有关的因素有：1遗传因素：有不少证据表明遗传因素在红斑狼疮发病中起一定的作用。在同卵双生儿中均发病的可达65，二人发病的间隔时间一般在二年以内，且临床表现颇为相似。近年来组织相容性抗原(HLA)的研究进一步支持了本病的遗传易感性，发现SLE患者中表达率明显高于正常人的有HLAB8、HLADR2、HLADR3、DQw1等。在女性DLE病人中HLAB1阳性的转为SLE的要比其它病人高2.15倍。2性激素：本病在生育年龄妇女较男性发生率高，故认为雌激素可能与本病发生有关。已发现SLE患者性激素的异常在于患者，特别是女性患者产生较强而持久的雌激素效应和较弱的雄激素效应。在动物模型中
15、也发现雌性NZB/NZW杂种鼠发病早、且症状重，雄性阉割鼠死亡率较雌性鼠明显增高，给雌激素的雄鼠比给雄激素的雄鼠死亡率高等，实验结果均说明本病发病与性激素有密切关系。 3. 环境因素：在SLE病人的病程中日晒可以激发或加重病情的可达60。病人对中波紫外线(UVB)和长波紫外线(UVA)的最小红斑剂量也降低。有人在实验中发现经紫外线照射后，DNA的抗原性加强，在实验动物中引起抗DNA抗体，再刺激下可发生肾炎。有人发现紫外线辐射可诱导培养的角质形成细胞Ro抗原的表达，而Ro抗原常常认为是一种与光敏感有关的抗体。但Ro抗体的滴度与SLE病人病情活动并无相关性。种种证据表明，紫外线辐射在SLE发病中有
16、一定的作用，但其确切的机制仍不清楚。4. 感染：早就有人认为SLE发病与感染有关。在SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体的阳性率可达70，在病人中对麻疹病毒和风疹病毒的抗体滴度也常升高，表明SLE发病与病毒感染有关。同时患者血清中往往有几种抗病毒抗体，包括抗麻疹病毒,副流感病毒、型，EB病毒，风疹病毒和粘病毒等抗体。患者血清中尚有抗ds RNA、ds DNA和RNADNA抗体。前者通常只在具有病毒感染的组织中才能找到。5. 其它：细菌的感染、精神忧郁、人种、地区、妊娠及环境污染等其它环境因素等对本病发病均有关系。发病机制 LE的发生与免疫异常有关，可能是具有遗传体质的个体在各种因素的作用下机
17、体免疫功能发生紊乱，结果导致T细胞调节功能障碍，T抑制细胞功能受损，而B淋巴细胞功能亢进，产生多种自身抗体导致免疫损伤。LE患者血清中最有代表性的自身抗体为抗核抗体，其他自身抗体多达几十种，如抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗可提取性核抗原（ENA）抗体，包括U1RNP、Sm、RoSSA、LaSSB等。上述自身抗体与自身抗原形成的免疫复合物可介导免疫反应发生（型变态反应），造成相应组织或脏器的损伤和功能异常，临床上可出现血管炎、肾小球肾炎等损害；此外本病的发生还涉及型和型变态反应，产生诸如粒细胞减少、血小板减少、溶血性贫血以及淋巴细胞浸润等损害。一、盘状红斑狼疮 盘状红斑狼疮（discoid
18、lupus erythematosus，DLE）主要累及皮肤和黏膜，一般无系统受累。本病发病率为0.40.5，好发于2040岁，男、女患病率之比约为1:3。其发生主要与紫外线照射有关，病程慢性，预后较好。 【临床表现】好发于头面部，特别是两颊和鼻背，可呈蝶形分布，其次为耳廓、颈外侧、头皮。基本皮损为境界清楚的紫红色丘疹或斑块，表面有粘着性鳞屑，鳞屑下方有角栓，陈旧皮损中心可有萎缩、毛细血管扩张和色素减退；一般无明显自觉症状。黏膜损害多累及口唇，表现为红斑、糜烂和溃疡；耳廓有时可发生冻疮样皮损和萎缩，头皮损害可导致永久性秃发。经久不愈的皮损特别是黏膜损害可继发癌变，多为鳞状细胞癌。 DLE临床表
19、现皮损超出头面部范围时称为播散性DLE，多对称累及手背、前臂、前胸、上背，一般全身症状不明显，但少数患者可有乏力、低热或关节痛等。约5的播散型DLE可转变为SLE。DLE患者血尿常规和免疫学检验一般无明显异常，少数患者ANA阳性，但滴度较低；少数播散性DLE患者可有白细胞减少、血沉加快、球蛋白增高等表现。红斑狼疮（2） (Lupus Erythematosus，LE)上页下页一、盘状红斑狼疮 【组织病理和免疫病理】可见角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性等，持久性皮损可见基底膜增厚；真皮血管和附属器周围有较致密的淋巴细胞浸润，胶原纤维间有粘蛋白沉积。 DLE病理表现直接免疫荧光检查，
20、即狼疮带试验（lupus band test，LBT）可见皮损表皮真皮交界处IgG、IgM和C3沉积，呈颗粒状荧光带，阳性率约为7090。正常皮肤LBT阴性。 【诊断和鉴别诊断】本病根据典型临床表现，结合组织病理特征易于诊断，但须作相应检查以排除系统受累。本病须与扁平苔藓、脂溢性皮炎、多形性日光疹等进行鉴别。 【治疗】患者应避免日晒，外出时应遮光，可打伞或外用防晒霜。 1外用药物治疗：可外用糖皮质激素，顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。 2内用药物治疗：用于皮损较广泛或伴有全身症状者。可选用如下药物： （1）抗疟药：有防光及抗炎、免疫抑制作用，对多数患者有效。常用氯喹250750mgd，分13
21、次口服，或羟氯喹200mgd，分2次口服，一般连用34周； （2）沙利度胺5075mgd，分23次口服； （3）糖皮质激素：用于病情严重患者或单用抗疟药疗效不理想的患者，一般用小剂量泼尼松（1530mgd）治疗，病情好转后缓慢减量。 二、亚急性皮肤型红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE）约占LE的1015，较少累及肾脏和中枢神经系统等，预后相对较好，是严重程度介于DLE和SLE之间的LE亚型。 【临床表现】SCLE有两种特征性皮损，包括环形红斑和丘疹鳞屑样皮损（又称银屑病样皮损）。环形红斑样皮损好发于面部，也可见
22、于躯干或四肢；皮损初为浸润性红斑，后逐渐向外扩大，中心逐渐愈合，也可相互融合形成环形、多环形或不规则环形皮损，无或有少许鳞屑，愈后遗留色素沉着。丘疹鳞屑样皮损分布较广泛，好发于曝光部位（如面部、颈前V形区、上肢伸侧和躯干上部等）；皮损为红色丘疹和斑疹，表面有鳞屑，鳞屑明显时呈银屑病样；愈后无皮肤萎缩和瘢痕，可遗留毛细血管扩张及色素变化。 多数患者对日光过敏，常伴不同程度的全身症状（如关节痛、低热和肌痛等），有时可伴浆膜炎，但严重的肾脏和中枢神经系统受累较少。约50SCLE患者符合美国风湿学会SLE的诊断标准。环形红斑型SCLE病情一般较稳定，不易转化为SLE；而部分丘疹鳞屑型患者则易发展为SL
23、E。 SCLE临床表现图环状红斑SCLE临床表现图丘疹鳞屑【实验室检查】可有白细胞减少、血小板减少、血沉增快、免疫球蛋白增高等。约80患者ANA阳性，6070患者抗RoSSA抗体和抗LaSSB抗体阳性，后两种抗体被认为是SCLE的标记抗体，其中环形红斑型抗LaSSB抗体阳性率更高。【组织病理和免疫病理】皮肤组织病理表现类似DLE，但无角化过度和毛囊角栓，表皮萎缩也不明显，无基底膜增厚；真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较少，主要见于真皮中上部。 皮损区LBT阳性（以IgM为主，和或C3沉积，呈颗粒状荧光带），1025患者正常皮肤LBT阳性。 【诊断和鉴别诊断】本病根据典型临床表现结合免疫学检查一
24、般不难诊断。红斑鳞屑型SCLE需与银屑病进行鉴别，环形红斑型则需与环形红斑和Sweet综合征等进行鉴别。 【治 疗】活动期注意适当休息，缓解期可从事适度工作，但勿过度劳累，尽量避免日晒。 1内用药物治疗为主要治疗方法： （1）糖皮质激素：一般用中小剂量泼尼松（2040mgd），病情控制后缓慢减至维持量（510mgd），一般至少服用2年以上，并随病情调整用量。 （2）沙利度胺：成人初始剂量100150mgd，一般23周后起效，维持量为2550mgd，可连续服用数月。 （3）氯喹：用于光敏性皮损及部分环形红斑样皮损，用法参见DLE节。 （4）其他：如氨苯砜（100mgd，连用36个月）、雷公藤多甙
25、等，免疫抑制剂用于严重患者或激素治疗无效者。2外用药物治疗： 可酌情外用糖皮质激素霜剂。红斑狼疮（3） (Lupus Erythematosus，LE)上页下页三、系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是LE中最严重的类型，可累及全身多个器官，多见于育龄期妇女，男女之比约1:9。本病临床表现较复杂，各器官、系统的损害可同时或先后发生。 【临床表现】患者早期常有关节痛、发热和面部蝶形红斑等，有时贫血、血小板减少或肾炎也可成为本病的初发症状。 1.皮肤黏膜损害：发生率7080，部分患者为首发症状。黏膜损害主要表现为口腔溃疡。皮肤可出现多种
26、皮损，常见的有：面部蝶形红斑：是SLE的特征性皮损，为分布于面颊和鼻梁部的蝶形水肿性红斑，日晒后常加重（图20-4）；DLE样皮损：发生于515患者，男性较多见；皮肤血管炎：多见于手足，常表现为紫癜样皮损；脱发：病情活动时患者常有弥漫性脱发（休止期脱发），部分患者前额发际毛发细而无光泽，常在23厘米处自行折断，形成毛刷样外观（“狼疮发”）；其它：可有雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状青斑等。SLE皮肤表现SLE皮肤临床表现SLE狼疮发临床表现2关肌肉损害：关节受累最常见，90以上患者出现不同程度的关节痛，可伴关节红肿，但关节畸型不多见。肌炎和肌痛也较常见，但肌无力不明显。少数患者可出现
27、缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。 3肾脏损害：即狼疮性肾炎，发生率约75，其严重程度与疾病预后关系密切。其表现类似肾炎和肾病综合征，早期主要表现为蛋白尿和（或）血尿，肾功能一般正常，随着病情发展，后期可出现尿毒症，是SLE的主要死因。狼疮性肾炎病理分型按WHO制定的标准可分为6型：正常或微小病变型；系膜增殖型；局灶节段增殖型；弥漫增殖型；弥漫性膜性肾小球肾炎型；进行性肾小球病硬化型。弥漫增殖型和进行性肾小球病硬化型较严重，预后差。约50患者还可出现肾间质和肾小管病变，出现肾小管酸中毒等表现。 4心血管系统损害：发生率为70。以心包炎最为多见，一般表现为干性纤维性心包炎，也可有少量积液，超声心
28、动检查有助于诊断；心肌炎者心电图可出现相应改变（如低电压、T波倒置、P-R间期延长等）；少数患者可出现心内膜炎，由于糖皮质激素的应用，目前疣状心内膜炎已经少见；50患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变。 5呼吸系统损害：发生率为5070。以胸膜炎多见，常为双侧，多为干性，有时可出现少量或中等量胸腔积液；此外还可发生间质性肺炎或肺间质纤维化，出现咳嗽、咯痰、呼吸困难和呼吸衰竭等表现。 6神经系统损害：常在急性期或终末期出现，表现呈多样化，如偏头痛、记忆力减退、精神异常（如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等）、脑膜炎、脑炎、偏瘫、失语及癫痫样抽搐等，其中癫痫样抽搐是狼疮性脑病的典型表现；亦
29、可出现脊髓损害和周围神经损害。 7消化系统损害：可表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状，肝脏受累时还可有肝脏肿大、肝功能异常等自身免疫性肝病的表现。 8血液系统损害：白细胞减少最常见，其次为血小板减少，也可有溶血性贫血。9其他：SLE还可累及眼部，出现眼底中心血管周围丝棉样白斑、视乳头水肿等变化；患者还可出现淋巴结肿大、口干、眼干等症状。 LE患者的主要死亡原因是肾衰竭、狼疮脑病和继发感染等。 红斑狼疮（4） (Lupus Erythematosus，LE)上页实验室检查 血常规检查可有贫血、白细胞减少和血小板减少，淋巴细胞绝对计数常减少，血沉增快提示疾病活动；尿常规检查可见蛋白尿、血尿和管
30、型尿；患者常出现血清蛋白异常，如2和球蛋白升高，IgG、IgM或IgA升高，补体水平下降，循环免疫复合物水平升高、Coombs试验阳性、类风湿因子阳性等；肾脏受累时可有血肌酐水平上升，部分患者有肝功能异常。 SLE患者血清中可测得多种自身抗体，其中抗核抗体（ANA）为SLE的筛选抗体，抗dsDNA抗体、抗Sm抗体对SLE的特异性较高，有重要诊断意义。其他还有抗心磷脂抗体、抗ENA抗体，包括U1RNP、RoSSA、LaSSB抗体等。 组织病理和免疫病理 SLE组织病理改变与DLE相似，但基底细胞液化和真皮浅层水肿明显，有粘蛋白沉积，有时小血管壁见纤维蛋白沉积，血管和附属器周围的炎症细胞浸润不如D
31、LE致密。皮损区LBT显示表皮真皮交界处有IgG、IgM、IgA和C3沉积形成颗粒状荧光带，阳性率约7090，外观正常皮肤LBT阳性率约为6070。诊断和鉴别诊断 青年妇女出现面部红斑、原因不明的低热、关节酸痛、乏力、白细胞减少时，应考虑SLE的可能，可进行进一步检查。SLE的诊断主要依据1997年修订的美国风湿学会SLE的分类标推。本病还须和其他疾病如皮肌炎、硬皮病、血液病等进行鉴别，有时SLE也可和其它结缔组织病并存，组成重叠综合征。表20-1 SLE诊断标准1.蝶形红斑 2.盘状红斑 3.光敏感 4.口腔溃疡 5.关节炎 6.浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 7.肾病表现：尿蛋白0.5gd（或尿
32、蛋白）或有细胞管型 8.神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起） 9.血液病变：溶血性贫血、白细胞4000l、淋巴细胞1500l或血小板100，000l10.免疫学异常：抗dsDNA抗体（），或抗Sm抗体（），或抗心磷脂抗体（）（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血清假阳性反应，3者中具备1项） 11.ANA阳性：除外药物性狼疮所致 *11项中具备4项即可诊断SLE治 疗 应向患者解释病情，使其对自己的疾病有正确认识，同时应积极配合医师，坚持正规治疗。应避免暴晒和劳累，女性患者应避免妊娠。治疗以内用药物为主。常用药物有： （1）糖皮质激素：是治疗SLE的主要药
33、物。普通患者可用泼尼松0.51mg /(kgd)，狼疮性肾炎和狼疮性脑病患者需加大剂量，常用泼尼松100200mg/d，或甲基泼尼松龙冲击疗法（0.51.0g/d静滴，连续3天），病情控制后缓慢减量以免病情反跳，一般需维持数年甚至更长时间。 （2）免疫抑制剂：用于重症或不宜用大剂量糖皮质激素者，特别是狼疮性肾炎患者。常用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯等，雷公藤多甙也有一定疗效。 （3）其他：静滴免疫球蛋白用于重症SLE，氯喹和羟氯喹可用于治疗光敏感，非激素性抗炎药物可用于治疗关节炎，血浆置换、血液透析和造血干细胞移植等也可试用。 四、其它特殊类型红斑狼疮 1深在性红斑狼疮（lu
34、pus erythematosus profunda，LEP）又称为红斑狼疮性脂膜炎（LE panniculitis）。好发于面部，也可发生于上臂、臀部和股部；表现为皮下结节和斑块，表面皮肤正常或呈暗红色，消退后形成局部皮肤凹陷；少数患者可伴有低热、关节痛和乏力等全身症状。组织病理检查可见脂肪小叶、脂肪间隔和真皮深层小血管周围有致密的炎症细胞浸润（以淋巴细胞为主），陈旧皮损的脂肪小叶被增厚的胶原纤维代替。治疗首选氯喹，疗效不理想时可配合小剂量糖皮质激素。 2新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus，NLE）是由于母亲体内的自身抗体（主要为RoSSA抗体和LaSS
35、B抗体）通过胎盘进入胎儿，在胎儿体内引起自身免疫反应所致。临床表现主要为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自限性，一般在生后46个月内自行消退，心脏病变常持续存在。皮损可不治疗或服用小剂量糖皮质激素，心脏传导阻滞可予对症治疗。3药物性红斑狼疮（drug-induced lupus，DIL）服用某些药物（以普鲁卡因酰胺和肼苯达嗪最为多见）后引起的LE样表现和免疫学异常，主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ssDNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。皮肌炎（1）下页皮肌炎(dermatomyositis)是一种
36、主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。各年龄组均可发病，但多见于4060岁，女性多见，男女患病率之比约为1:2。本病分为6种亚型：特发性多发性肌炎；特发性皮肌炎；合并恶性肿瘤的皮肌炎；与其他结缔组织病重叠的皮肌炎；儿童皮肌炎；无肌病性皮肌炎。 病因和发病机制 尚不清楚，可能与以下因素有关： 1遗传 HLA-DR3、HLA-DR52等阳性者皮肌炎发病率较高。 2感染 儿童皮肌炎患者血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高，多发性肌炎患者常有鼠弓形虫IgM型抗体，且抗弓形虫治疗有效。部分成人患者可能与EB病毒感染有关。 3恶性肿瘤 皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的频率远远高于对照人群，常见的肿瘤有肺癌、胃癌、乳腺癌
37、、女性生殖道癌、鼻咽癌等。恶性肿瘤有效治疗后，皮肌炎往往可缓解。 4免疫异常 在皮肤和肌肉损害中，可见血管周围有CD4T淋巴细胞浸润，血管壁有IgG或IgM的沉积，部分患者有自身抗体如抗Jo-1抗体（组胺酰tRAN合成酶抗体）、PL-7抗体（苏胺酰tRAN合成酶抗体）等，免疫抑制疗法有效。 临床表现 多数为缓慢发病，少数急性起病。 1皮肤表现 （典型图片） 特征性皮损有：双上眼睑紫红色浮肿性红斑（Heliotrope征）具有特征性，此外面部、头皮、前胸V字区等曝光部位也可有红斑；Gottron丘疹：即指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，约见于13患者；皮肤异色症（poik
38、eloderma）：在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张等，自觉瘙痒，多见于面、颈和躯干部。其他皮肤表现还可有甲皱襞发红、毛细血管迂曲扩张，甲小皮角化、光敏感、血管炎性损害、脱发等。部分患者（特别是儿童患者）可在皮肤、皮下组织、关节附近发生软组织钙化。 Heliotrope征Gottron丘疹皮肤异色症2肌炎表现表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。主要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应临床表现如双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等；严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心率加快、心电图改变甚至心力衰竭；急性期由于肌肉炎症、变性引起肌无力、肿胀，有自发痛和压痛。 3其他表现可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎等。间质性肺炎是皮肌炎常见并发症，关节肿胀类似于风湿性关节炎，肾脏损害少见，个别患者可有雷诺现象。4伴发恶性肿瘤皮肌炎患者恶性肿瘤发生率高，约为530，特别是40岁以上者发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生，女性患者以乳腺癌、卵巢癌多见，其他还可见胃癌、肺癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等，我国报告的皮肌炎并发恶性肿瘤70为鼻咽癌。恶性肿瘤可发生于皮肌炎之前或之后、也可与皮肌炎同时发生，部分患者恶性肿瘤有效控制后皮肌炎可获缓解。