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1、柳州医学高等专科学校 杨燕初,第十二章 淋巴造血系统疾病,第一节 恶性淋巴瘤 （malignant lymphadenoma）,霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL）,一、霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin lymphoma，HL）,（一）概述 1.性质：淋巴组织原发性肿瘤。 2.好发部位：颈部淋巴结。（附图） 3.特点：R-S细胞、细胞多样性、特殊临床 表现。,淋巴瘤,（二）类型和病理变化,霍奇金淋巴瘤,结节性淋巴细胞为主型,经典型,淋巴细胞为主型,结节硬化型,混合细胞型,淋巴细胞消减型,1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 （1）少见，单克隆性B细胞肿瘤。 （2）好发人群：中、青年男性
2、。 （3）镜下观：“爆米花”样细胞。（附图） （4）免疫组化阳性表达：CD20、CD79a、 Bcl-6、CD45。 （5）预后：预后好，病程慢，易复发。,结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,HE染色,免疫组化：CD20阳性,2.经典型霍奇金淋巴瘤：常见,（1）淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 可能是滤泡B细胞肿瘤，少见，预后好。 镜下观：反应性小淋巴细胞、组织细胞。 （附图） 免疫组化阳性：CD20、CD79a。,淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,（2）结节硬化型霍奇金淋巴瘤 最常见，青、中年女性多见，预后好。 部位：颈下部、锁骨上、纵隔淋巴结。 镜下观：特殊的R-S细胞,又称陷窝细胞。 （附图） 免疫组
3、化阳性：CD15、CD30。,结节硬化型霍奇金淋巴瘤,注释：结节内散布的陷窝细胞,（3）混合细胞型霍奇金淋巴瘤 常见，50岁以上男性多见，预后较差。 镜下观：典型R-S细胞，分布于小淋巴 细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞 和组织细胞之间。（附图）,混合细胞型霍奇金淋巴瘤,注释：典型R-S细胞与其他细胞数量相当,（4）淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤 很少见，预后最差。 镜下观：R-S细胞相对较多，而淋巴细 胞数量减少。（附图）,淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤,注释：肿瘤成分多，淋巴细胞少,（三）临床分期：、期（附图）,期,注释：黑点及红棕色脏器为病变部位,（四）临床病理联系 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大、发
4、热、体 重下降、瘙痒、贫血等。 2.预后：放疗和化疗有效，预后好。,二、非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin lymphoma，NHL）,前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 滤泡性淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤 NK/T细胞淋巴瘤,分类： B细胞性：小淋巴细胞淋巴瘤、弥漫大B细 胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、伯 基特淋巴瘤。 T细胞性：外周T细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋 巴瘤。,（一）前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 1.概述： （1）儿童和青少年患者多见，由幼稚的淋巴 母细胞组成。 （2）好发部位：前B细胞性是骨髓和外周血
5、前T细胞性是胸腺。,2.病理变化：（附图） （1）镜下观：淋巴母细胞弥漫性增生浸润。 （2）鉴别：与急性髓母细胞白血病（AML）。,淋巴母细胞淋巴瘤,注释：HE染色，淋巴母细胞弥漫性增生浸润,注释：免疫组化染色，细胞核呈TdT阳性反应,3.免疫表型阳性： 前B细胞性：TdT、CD19。 前T细胞性：TdT、CD2。,4.临床表现： （1）症状体征：起病急骤、贫血、易受感染、出血、骨痛、全身淋巴结、肝、脾 明显肿大、中枢神经系统症状。 （2）实验室检查：周围血和骨髓中找到淋巴母细胞。,5.预后： 与年龄、MLL基因重排或Ph染色体情况、白细胞计数等均有关。,（二）小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白
6、血病 区别： 血中无大量瘤细胞：小淋巴细胞淋巴瘤 （SLL） 血中有大量瘤细胞：慢性淋巴细胞白血病 （CLL）,1.病理变化：（附图） （1）镜下观：原有淋巴结结构消失，成熟的小淋巴细胞浸润。 （2）好发部位：淋巴结、骨髓、脾、肝。,小淋巴细胞淋巴瘤,2.免疫表型和核型分析 （1）免疫表型：B细胞标记，如CD19、CD20、 CD23。 （2）核型分析：12号染色体三体性，缺少11 号染色体。 3.临床表现 老年人多见，症状不明显，非特异。,（三）滤泡性淋巴瘤 1.病理变化：结节状或形成滤泡样结构。 2.免疫表型和核型分析 （1）免疫表型：B细胞标记，如CD19、CD20、 Bcl-2。 （2
7、）核型分析：染色体转位t（14；18）。 3.临床表现：中年人多见，全身性无痛性淋巴结肿大，化疗不敏感，预后差。,滤泡性淋巴瘤,HE染色,免疫组化染色：Bcl-2阳性,（四）弥漫大B细胞淋巴瘤 1.病理变化：形态多样的大细胞弥漫性浸润 2.免疫表型：B细胞标记，如CD19、CD20、 CD79a。 3.临床表现：中老年人多见，病程进展迅 速，对强化疗敏感。,弥漫大B细胞淋巴瘤,（五）伯基特淋巴瘤 1.病理变化：特征性的满天星图像。(附图) 2.免疫表型：IgM和B细胞标记，如CD19、 CD10。 3.临床表现：儿童和青年人多见，高度恶 性，病程进展迅速，对强化疗 敏感。,伯基特淋巴瘤,右侧颌
8、面巨大肿物,满天星图像,（六）外周T细胞淋巴瘤 1.病理变化：大小不等的多形性细胞组成。 2.免疫表型：成熟T细胞标记CD2、CD3、CD5。 3.临床表现：成人多见，全身淋巴结肿大、 嗜酸性粒细胞增多、皮疹、发 热。高侵袭性，预后差。,（七）NK/T细胞淋巴瘤 1.来源：细胞毒性T淋巴细胞或NK细胞。 2.病理变化：鼻腔和上呼吸道多见。（附图） 3.免疫表型：表达T细胞抗原CD2、CD3， 表达NK细胞标记CD56，EB病毒。 4.临床表现：中老年男性多见，高度恶性。,NK/T细胞淋巴瘤,第二节 白血病 （leukaemia）,急性髓母细胞白血病（AML） 慢性髓母细胞白血病（CML）,一、
9、急性髓母细胞白血病 （AML）,（一）概述 1.白血病细胞取代正常骨髓成分。 2.好发部位：骨髓、肝、脾、淋巴结。 3.临床表现：贫血、出血和感染。,（二）病理变化（附图） 1.周围血中有大量的原始细胞，Auer小体。 2.无肿块，淋巴结、脾、肝脏肿大。 3.绿色瘤：骨髓以外器官形成孤立性肿块。,急性髓母细胞白血病-外周血涂片,（三）免疫表型 表达髓样相关抗原，CD13、CD14、CD15或CD64。 过氧化酶强阳性。,（四）临床表现 1.诊断标准：骨髓中的原始造血细胞的数 量超过20%。 2.髓外浸润的诊断：病理活检。 3.成年人多见，缺乏特异性，多因多器官 功能衰竭、继发感染及各种并发症而死亡。 4.预后差，可通过自体骨髓移植治疗。,二、慢性髓母细胞白血病 （CML）,（一）概述 1.来源：多能干细胞。 2.性质：慢性克隆性增生性疾病。,（二）病理变化（附图） 1.骨髓和周围血增生极度活跃，以较成熟的中、晚幼粒细胞和成熟的杆状核、分叶核细胞为主。 2.脾脏的显著肿大。,（三）免疫表型 费城染色体（Ph）异常，特征性。,慢性髓母细胞白血病-外周血涂片,（四）临床表现 1.诊断：骨髓穿刺和周围血涂片观察血 细胞质和量的变化、检测染色体 异常。 2.40岁50岁多见，病程进展较慢。 3.贫血和脾脏明显肿大。 4.同种异体骨髓移植有效。,结束,