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1、Adie氏综合征又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。【病因和机理】病因尚不清楚。其病变部位可能在:睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；上颈髓部病变；动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。【临床表现】多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类：（一）完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。（二）不完全型有四种情况：1.只有瞳孔强直；2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）
2、；3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直；4.只有膝腱反射消失。【鉴别诊断】Adie氏瞳孔尚见于下列疾病：（一）动眼神经麻痹（oculomotor paralysis）分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征，即上睑弛缓性下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性，出现假性Von Grafe氏征。（二）小脑幕裂孔疝（transtentorial hernia）短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧瞳孔先缩小，以后逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时，牵扯双侧动
3、眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先，以后才出现眼外肌麻痹，眼球运动障碍及上睑下垂。此外，脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。（三）其他眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔，以病史和有无膝腱反射鉴别不难。Arnold-Chiari氏综合征又称，Arnold-Chiari二氏畸形；基底压迹综合征。【病因和机理】本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明，有三种见解:流体力学说:胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；牵拉说:脊髓
4、固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉；畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全。【临床表现】头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经（）和上颈髓脊神经麻痹高颈髓延髓综合征。本病在临床上的重要性在于:脑积水的病因之一；高颈髓压迫的病因之一；小脑疾病的病因之一。【鉴别诊断】（一）本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。1.颅底凹陷（basilar invagination）:是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。2.寰枕融合（occipitalization）:枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧
5、寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。3.寰枢椎脱位（ atlantoaxial dislocation）:先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状，临床有时与Arnold Chiari畸形不易鉴别，借助于X线片及其它影像学检查诊断不难。（二）后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。Avllis氏综合征又称，脊髓丘脑束疑核征综合；疑核脊髓丘脑束麻
6、痹综合征。【病因和机理】血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神经以及脊髓丘脑束。病变位于延髓或近颈静脉孔处。【临床表现】表现同侧软腭与声带麻痹，喉部感觉丧失，舌后1/3味觉障碍。对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍，本体感觉正常。尚有交感神经障碍，出现Horner氏征。【鉴别诊断】（一）椎基底动脉供血不足（vertebrobasilar ischemia）椎基底动脉系统的短暂脑缺血发作时有时仅表现头昏、眼花、走路不稳等含糊症状而难以诊断。若有局灶性症状如眩晕、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍、共济失调等则诊断较为明确，其发作特点为起病突然，历时短暂，一般无意识障碍
7、，可反复发作。伴有Avellis综合征的短暂脑缺血发作提示延髓受累。（二）椎基底动脉血栓形成（vertebrobasilar thrombosis）发病前常有短暂、反复发作的椎基底动脉供血不足史，一旦产生持久的局灶性神经症状，则提示椎基底动脉血栓形成，表现为眩晕、眼球震颤、复视、同向偏盲、皮层性失明、眼肌麻痹、发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感觉障碍、四肢瘫痪。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意识障碍，有时呈睁眼昏迷或不动性缄默状态。（三）上升性脊髓炎（ascending myelitis）多数在脊髓症状出现前12周内有发热、“伤风”等上呼吸道感染的症状，可有或无背痛、腹痛、束带感等
8、神经根刺激症状，然后突然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍。病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫，并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉，伴有感觉水平逐渐上升，有吞咽困难，言语困难和呼吸困难。（四）急性感染性多发性神经炎（acute infective polyneuritis）又称上升性麻痹，具有一般周围神经炎的特点，常有四肢瘫痪，但膀胱、直肠功能障碍不明显，一旦出现言语、吞咽和呼吸困难，提示颅神经受累，病情凶险。脑脊液蛋白细胞分离为其特征。（五）延髓肿瘤（medullaoblongata tumor）延髓肿瘤的最早症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐。可有不同程度的头痛、头晕，较早出现后
9、组颅神经麻痹症状，常在病程早期即有呼吸不规则，随着肿瘤的发展可突然发生呼吸停止。颅压增高和视乳头水肿常不明显。不少病人还伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。Axenfeld Schurenberg氏综合征又称，周期性动眼神经麻痹。【病因和机理】病因不明，半数以上为先天性。周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。【临床表现】动眼神经麻痹期（睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜）与痉挛期（上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位）的反复出现。这种现象不定期，呈无休止的反复。眼底和视力无异常。可卡因不能制止周期性痉挛。【鉴别诊断】（一）Balint氏综合征（Balints synd
10、rome）两侧性顶枕叶病变所致皮层性视觉性麻痹，视神经共济失调、以及视觉注意的障碍。同时伴有持久不变的自发性和反射性眼运动，往往伴有言语困难，失写、意念运动性失用等症状。（二）Alzheimer型老年性痴呆（Alzheimer-senile dementia）本病的眼运动与Balint综合征类同，进行性痴呆为其特点。（三）其他反复性眼肌麻痹眼肌麻痹性偏头痛可出现反复性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性，眼内外肌均可出现。麻痹往往在数日乃至数周恢复，往往可以再发。此种眼麻痹还见于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓痨早期，以外展神经麻痹较动眼神经麻痹多见。 Balint氏综合征又称，皮层性注视麻痹。【病因和机理】双
11、侧顶枕区病变，尤其多见于双侧大脑后动脉及其分支的痉挛或阻塞时。【临床表现】眼球随意运动消失，眼动失调与视觉注意障碍，但保存自发性与反射性眼球运动，常伴言语困难、失写、意念运动性失用症状。由于皮层各注视中枢相互联系，所以一侧皮层损害所致的注视麻痹时间很短，约数小时到三天左右恢复，双侧皮层损害所致的注视麻痹多为恒久性。枕叶注视中枢病变很少引起侧视麻痹。【鉴别诊断】（一）脑梗塞（cerebral infarction）大脑后动脉的栓塞时产生Balint氏综合征。因其他供应丘脑及上脑干的血液，因此该区梗塞时出现对侧同向偏盲，主侧半球梗塞时除皮层感觉障碍，还可出现失语、失读、失写、失认等语言和顶叶征群。
12、其特点为发病年龄偏高，起病突然，多于安静时发病，一般无偏瘫发生。如梗塞范围小，治疗及时得当，症状可望完全恢复，否则永留后遗症状。（二）脑肿瘤（brain tumor）发生于顶枕区的肿瘤以胶质瘤和脑膜瘤多见。早期常以头痛和癫痫病史就诊，随着肿瘤的生长、头痛加重并出现恶心、呕吐和视乳头水肿等颅压增高症状。Balint征出现较晚，CT可见强化的病灶区，占位征象明显。Barre-Lieou氏综合征又称，颈后交感神经综合征 。【病因和机理】颈椎第46节段因关节炎、创伤、颈椎病等致颈后交感神经（第5对和第8对）的多种刺激症状。【临床表现】头痛、以枕部最强烈；眩晕，当患者旋转头部的瞬间突然出现，不伴有前庭末
13、稍器官损害的症状；耳鸣；视力障碍。患者不能看书过久；常易倦和各种不同程度的低血压。【鉴别诊断】（一）颈椎病（cervicalspondylosis）颈46椎间盘突出、锥体及小关节增生以及黄韧带的骨化等均可致颈5、8神经根受压，常有颈枕部疼痛，疼痛同时颈强直与头运动受限也是最突出的症状，有时有强迫头位甚至于位置性眩晕。（二）颈椎或其附近的癌肿以神经鞘瘤多见，可见椎间孔的扩大或破坏，出现椎旁肌张力增高，此时颈强直极为明显，似棍样梗，在这种情况下头向各方方向运动均受限制，且伴有剧烈的头痛。（三）颈椎损伤多见于椎体压缩性骨折和椎弓崩解，常伴不同程度脊髓损伤症状。 Bernard-Horneer氏综合征
14、又称，Horner氏综合征；颈交感神经系统麻痹综合征。【病因和机理】交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现。【临床表现】瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、眼压低，同侧面部无汗和温度升高，泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。【鉴别诊断】（一）急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征。（二）脊髓颈8胸1的横贯性损害可出现手部小肌（骨间肌）的萎缩，爪形手，以及Honer氏综合征。（三）伴有肩和上肢疼痛之Horner氏综合可能为肺尖上沟
15、癌引起。（四）胸部大动脉瘤出现Horner氏综合征时，患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。（五）Villaret综合征包括此征和后组颅神经麻痹。（六）Raeder氏综合征即于偏头痛发作后出现Horner氏综合征，为半月节附近交感神经损害引起。（七）Garcin氏综合征系丘脑外侧核之前方病变引起，除有Horner氏综合征外，尚有一侧性共济失调，感觉障碍和垂直性凝视麻痹。（八）Horner氏综合征还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞（Wallenberg氏综合征）、Avellis氏综合征、Babinsik-Nageotte氏综合征等。 Bi
16、anchi氏综合征又称，失语失用失读综合征；顶叶综合征。【病因和机理】凡顶叶和血循环障碍、肿瘤、以及外伤等均可引起本征，但以大脑中动脉皮质支中之顶枕支闭塞最常见。如果大脑中动脉广泛受损，则可出现偏瘫等多种半球症状，而不表现顶叶综合征。【临床表现】失语（感觉性失语）、失用和失读（伴有失写的失读），病变对侧偏身感觉消失、伴相应手和足的触觉性失认，暂时轻偏瘫。在顶叶损害（右利者）表现为左侧半身自体局部认识不能、空间认识不能、穿衣失用、结构失用、空间失读、失计算等。左侧顶叶损害表现为结构失用、意想性失用、失写、失读等。【鉴别诊断】（一）脑梗塞（cerebral infarction）主侧半球顶叶梗塞时
17、出现本综合征，以大脑中动脉之顶枕支闭塞最常见。本病多见于60岁以上的老年人，尤其是伴有动脉硬化和高血压的病人；多于安静休息时发病，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，呈进展型中风类型；意识保持清醒，有失语但偏瘫症状不明显；脑脊液清晰，压力不高。（二）胶质瘤（glioma）在表现本综合征之前往往有慢性头痛史，呈渐性性加重，随着肿瘤占位的加重，可出现恶心、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状。病程早期不易与脑梗塞鉴别。CT表现主侧半球顶叶占位性病变，增强后呈环状、斑状或结节状强化。主侧半球顶叶的其它占位性病变如脑膜瘤、转移瘤、脑脓肿等亦可出现本综合征。（三）Gerstmann氏综合征系主侧半球颞叶角回病
18、变引起、易与本综合征混淆。此征包括手指认识不能，左右认识不能、失计算、失写四个症状，同时具有各种程度的精神症状、失语、色彩认识不能、视觉性定向力缺失、失读、结构失用等。此征四种症状共有者少见。Bristowe氏综合征 又称，胼胝体肿瘤综合征，为胼胝体肿瘤所特有症状。【临床表现】偏瘫和对侧锥体束征；特征性的精神症状往往早期出现，以无欲、嗜睡、记忆力障碍为主，并有抑郁状态；屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症等不自主运动。颅压增高征常缺如或为轻度，不会同时出现头痛、呕吐、眩晕和视盘水肿。胼胝体膝部受损时早期即出现精神症状、面肌麻痹、偏瘫肢体的上肢比下肢重；胼胝体体部受损可出现两侧性偏瘫；胼胝体尾部
19、受损则先有下肢瘫痪、面肌麻痹缺如，常有共济失调步态。【鉴别诊断】（一）颞叶肿瘤（frontal lobe tumor）少有明显的神经体征，除胼胝体肿瘤综合征所特有的精神症状外，尚有人格改变、情感障碍，摸索动作与强握反射。颅压增高征亦多不明显，压迫视交叉时可有视力障碍和视盘水肿。（二）大脑半球卒中（cerebral hemisphere apoplexy）一般认为左侧半球对言语、行为、认识、智能活动较重要，而右半球则对情感、精神活动关系密切。在颈内动脉栓塞引起的偏瘫中，呈现抑郁、幻觉、妄想等精神症状者，右侧占27.5%，左侧占67.9%。其特点为突然发病，常有高血压和动脉硬化病史，精神症状出现于
20、偏瘫后。Brown- Sequard氏综合征 又称，脊髓半侧损害综合征。【病因和机理】脊髓半侧病变，多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束（司深感觉和部分触觉）、脊髓丘脑侧束（司痛温觉）、脊髓小脑束（司本体感觉）和锥体侧束（司运动）的损害。【临床表现】受损部位以下的对侧痛、温觉消失，病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状（末稍性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失）。【鉴别诊断】（一）Brown Sequard氏综合征恰好损害了脊髓一半者极为罕见，多为不典型的BrownSequard氏综合征，即病损不是恰好脊髓的一半，一般总是越边至另半侧的一部分，临床症
21、假有所不同。例如脊髓半损害偏于后半侧，又越边至另半侧后索时，则在病灶侧肢体有上运动神经元麻痹与病灶水平以下双侧性传导束型深层感觉障碍与识别触觉障碍，痛温觉可不明显。此种不典型的Brown-Sequard氏综合征需与脊髓不完全性横贯损害鉴别。脊髓不完全横贯性病变的早期常有脊髓休克现象，即四肢或两下肢完全性、弛缓性瘫痪，各种反射均消失，病变以下出现各种类型的感觉障碍；随着脊髓休克的解除，运动障碍也就明显的显现出来，其瘫痪的程度和肌张力增高的程度不如完全性横贯损害那么明显；可于早期出现防御反射，两下肢出现自发痛（双足、大腿的前面出现剧烈的难以忍受的疼痛）。（二）髓外肿瘤（extramedullary
22、 tumor）早期出现Brown-sequard氏综合征多为髓外压迫性病变，以肿瘤多见。早期常见的症状为根性疼痛，起病多由一侧开始，出现感觉异常或感觉障碍出现较晚，锥体征出现较早，一般无肌萎缩，营养障碍不明显，括约肌障碍出现较晚。椎管梗阻出现较早且明显，蛋白显著增高，有Froin氏征。如果从根性疼痛不久突然出现截瘫时常为血管瘤、血管畸形或囊肿压迫。（三）脊髓动脉供血不全（spinal artery insufficiency）发作前常有前驱症状，以疼痛多见，位于肢体或躯干，常伴有异常感觉，如麻木感、针刺感、通电感、束缚感等。第二个前驱症状是运动障碍，如突发性截瘫，继之又能在数分钟或数小时内恢复
23、正常。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。Cestan-Chenais氏综合征 又称，Cestan氏型综合征。【病因和机理】此征见于脑桥性麻痹，病灶位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起，偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等。【临床表现】病灶同侧软腭和声带麻痹，吞咽和构音困难、眩晕、呕吐、眼球震颤、向患侧倾倒、共济失调、面部感觉障碍、Horner氏综合征；病灶对侧痛温觉障碍和锥体束征。【鉴别诊断】（一）闭塞性血管病为延髓病变常见原因，只有累及延髓外侧部（缺血软化）方出现本综合征，由于病变累及范围的不同，临床表现不尽相同，甚至表现不同的综合征。此征是Avllis氏综合征和Babinski-N
24、ageotte氏综合征的复合病变，有时不易鉴别。Avellis氏综合征系病变损害了延髓的疑核与孤束核及脊髓丘索，表现同侧软腭、声带麻痹、咽喉部感觉丧失，舌后1/3味觉障碍，对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍。疑核、孤束核、三叉神经脊髓束、舌下神经核、绳状体与网状结构的损害，出现Babinski-Nageotte氏综合征，表现为对侧小脑性偏身共济失调、感觉障碍、同侧Horner氏征。此征也是Wallenberg氏综合征（小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部病变）加上对侧锥体束征的复合表现。（二）延髓空洞症（syringobulbia）空洞常不对称，症状和体征通常为单侧性。亦因累及范围的不同未必表现出完全型
25、Cestan-Chenais氏综合征。此症常与脊髓空洞症同时存在、多发年龄为2030岁，偶尔发生于儿童期或成年以后。关于空洞形成的原理多数认为是一种先天性发育异常。Foix氏综合征又称，海绵窦综合征；垂体蝶骨综合征；海绵窦血栓形成综合征。【病因和机理】由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致、（1、2支）颅神经麻痹。【临床表现】症状因病变性质而异：（一）肿瘤引起海绵窦外侧壁受压，逐渐出现、（第1支）颅神经麻痹，即睑下垂，眼睑和结膜水肿，眼球突出以及眼外肌麻痹，在三叉神经麻痹时，面部相应支配区有剧痛。有时有三叉神经上颌支麻痹。（二）海绵窦血栓形成多由口、鼻、额
26、窦之局部感染引起海绵窦之血栓性静脉炎。急性发热起病，眼窝和咽部有感染时，则为亚急性或慢性起病，但亦有发热和菌血症的全身症状，亦有原因不明者。眼静脉受累后不引起眼底视盘水肿和出血。（三）海绵窦内动脉瘤动脉瘤突然扩大时，先有同侧头痛和面痛，继有三叉神经第1、2支感觉障碍、复视、睑下垂，瞳孔扩大、缩小或固定等异常。【鉴别诊断】（一）垂体瘤（hypophysoma）出现本综合征时往往意谓瘤体已很大，突破蝶鞍向鞍上发展。肿瘤早期可仅表现为头痛和内分泌紊乱症状，如停经、泌乳和肢端肥大症等。相当多数病例早期可无任何症状，后期可出现头痛，多数病例可致视交叉受压而出现视力障碍。此症颅压增高症状多较轻。（二）颈动
27、脉海绵窦瘘（carotidcavernous fistula）颈内动脉C4段与海绵窦之间有异常交通。病因以头部外伤最多见，亦有特发性者。以眼球突出、眼球搏动与颅内杂音为其三大症状，此外还有球结合膜充血与水肿，眼外肌麻痹及视力障碍。（三）海绵窦炎症性血栓形成（caverneus sinus throm-bophlebitis）在广泛应用抗生素之前是常见的原因，目前已极为少见。往往继发于面部、眶部感染引起，在这种情况下常合并败血症。（四）本综合征尚需与某些类海绵窦综合征鉴别。Foville氏综合征 又称，桥脑旁正中征群。【病因和机理】桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三
28、叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害。【临床表现】表现为病侧面神经麻痹和向病侧之水平性凝神麻痹以及对侧偏瘫。【鉴别诊断】（一）脑桥梗塞（pontile apoplexy）最多见的是基底动脉血栓形成，急性起病，多发生于50岁后的高血压或动脉硬化病人。病程初期与脑桥出血不易鉴别，脑CT诊断可靠。前者表现为脑桥片状低密度区，边界欠清、无占位效应，环池及桥小脑角池形态正常；后者表现为脑桥的均一高度灶，有占位表现，幕上可有轻度脑积水征象。（二）脑桥肿瘤（pontile tumor）以胶质瘤多见，病情呈渐进性加重，随着肿瘤的发展可出现小脑压迫症状，晚期脑积水明显而表现恶心、呕吐等颅压增高症状。（三）流行性乙
29、型脑炎（epidemic encephalitis B）突然起病的发热、头痛、呕吐、脑膜刺激症状及血清补体试验阳性。FosterKennedy氏综合征 又称额叶基底部综合征。【病因和机理】额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经，使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞，引起视神经原发性萎缩而不出现视乳头水肿，但由于肿瘤的存在引起颅内压增高，因而在对侧出现视乳头水肿。【临床表现】病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失，对侧视乳头水肿。【鉴别诊断】（一）额叶肿瘤（tumor of frontal lobe）额叶肿瘤少有明显的神经体征，常在早期呈现漫不经心及人格改变的精神症状。因此易被误诊为原发性痴呆。精神和躯体活
30、动的缓慢与惰情非常突出，不一定出现智能衰退，但其思维呈抑制状态，情感障碍在肿瘤初期呈激惹与抑郁，及后变得迟钝、淡漠、甚至呈现缄默僵住状态。在早期可出现尿意频繁及尿失禁。摸索动作与强握反射是前额叶肿瘤的常见症状。约半数病人出现全身性抽搐。出现视力障碍及视乳头水肿时，预示肿瘤呈晚期，视神经受压。此时尚有其它颅压增高症状。（二）嗅沟和前颅窝底脑膜瘤（meningioma of olfactory groove and anterior basocranial）均位于前颅窝底，其临床表现无明显差别，嗅沟脑膜瘤更靠近内侧，嗅神经和视神经症状较多见且出现较早。由于嗅觉丧失常被病人忽略，所以肿瘤常长期不被发
31、现，临床确诊时已长得很大，视力障碍也是常见症状，约1/4的病人出现Foster-Kennedy征群，肿瘤影响前额叶功能，引起额叶精神症状。CT可见前颅窝高密度占位。（三）蝶骨嵴脑膜瘤（sphenoidal creatmeningioma）Foster-Kennedy氏综合征较多见于床突型蝶骨嵴脑膜瘤。在蝶骨嵴内端有许多结构，包括同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的颅神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等。因此这种脑膜瘤的局灶症状较多，易被早期发现。可有幻嗅或钩回发作、嗅觉丧失、对侧偏瘫、单侧突眼和垂体功能紊乱等症。Garcin氏综合征又称一侧颅底综合征；Garcin-Guillain 氏综合征。【病因和机理
32、】颅底肿瘤（蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤）或来自颅骨下部的颅外肿瘤（上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤）向颅底蔓延，导致一侧颅神经完全或不完全性损害。【临床表现】一侧性颅神经全部受损；缺乏脑实质性损害症状，即无运动系统、感觉系统以其它脑损害的症状和体征；缺乏颅压增高征，即无视乳头水肿和脑脊液改变；颅平片可见脑底病变引起的骨破坏。【鉴别诊断】（一）中颅窝脑膜瘤（meningioma of middle cranial fossa）鞍旁、眶上裂、岩尖脑膜瘤合称鞍旁脑膜瘤，其临床症状与床突型蝶嵴脑膜瘤相似。岩尖脑膜瘤病人多属中年，起病症状常为患侧三叉神经分布区有感觉异常、疼痛和感觉减退，随后出
33、现嚼肌群萎缩。压迫海绵窦时出现眼肌麻痹、睑下垂和单侧突眼；压迫耳咽管有耳鸣和听力障碍；侵入后颅窝时引起桥小脑角、小脑和脑干症状，多无颅压增高症状。中颅窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。（二）三叉神经瘤（erigeminal neurinoma）常以一侧面部阵发性疼痛或麻木为首发症状，以后逐渐出现嚼肌无力与萎缩，此后由于肿瘤发展的方向不同，可出现不同的临床表现。位于后颅窝者出现、颅神经症状，晚期可有小脑症状、颅压增高症状及后组颅神经症状；位于中颅窝颞叶底部者出现视力障碍、动眼神经麻痹、突眼、幻嗅和癫痫发作等；肿瘤骑跨于中、后颅窝者可引起对侧的轻瘫、颅压增高及小脑症状。X线头颅平片可见岩尖前内部的骨质破坏
34、以及卵圆孔或圆孔的扩大。（三）鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma）鼻咽癌的颅底转移可产生系列的偏侧颅底神经症状，其临床表现很象中颅窝或蝶骨嵴脑膜瘤，有时与三叉神经瘤易混淆。其特点为鼻咽部肿物和广泛颅底骨破坏。鼻咽癌早期可无任何症状，仅表现为双侧鼻咽部的不对称和一侧咽隐窝的变浅或消失。（四）此综合征尚需与其他一些致疾病引起的多数颅神经麻痹鉴别，如脑干灰质脑炎、脑干血管病炎、多发性颅神经炎等。这些颅神经麻痹多为双侧性，且各具疾病本身的特点。 Gerstmann氏综合征 又称左侧角回综合征；优势半球综合征。【病因和机理】主侧半球顶叶与颞叶角回病变，以顶后动脉或角回动脉闭塞常见。
35、亦可见于脑瘤、脑外伤、脑萎缩、酒精中毒、一氧化碳中毒、各种精神病、催眠状态等。【临床表现】Gerstmann氏综合征成立的前提为:言语理解力和表达能力无障碍、物体和空间的认识保存，无感觉、运动和智能等的障碍。此综合征包括手指认识不能、计算不能、书写不能、左右定向力障碍四个症状。临床上不一定出现典型的四联症，常可见其中的部分症状，或再加上其他症状，如失语、失用、失读、右侧偏盲及忽视，右侧轻偏瘫或痛觉信号失认等。【鉴别诊断】（一）脑梗塞（cerebral infarction）主侧半球顶后动脉和角回动脉闭塞常见本综合征。病人年龄多偏高，有高血压或动脉硬化病史。睡眠或晨起后发病，起病突然无诱因。梗塞
36、累及颞叶后常伴有发作性精神障碍，还可出现幻听、幻视和记忆缺损等。累及顶叶可伴有失结构症、偏瘫失认症等。（二）顶叶肿瘤（tumor of parietal lobe）优势侧半球肿瘤出现本综合征。在神经症状出现前，有时可产生一种特殊的癫痫征象，即短暂的体象障碍。这些征象很易被误认为功能性精神疾患。良性肿瘤多以癫痫为首发症，恶性肿瘤则多以头痛为首发症。（三）一氧化碳中毒（carbon monoxide poisoning）“假愈期”后出现的神经系统后发症，表现为精神障碍，神经症状除可表现Gerstmann征外，尚以巴金森氏征最为突出。 Parinaud氏综合征又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视
37、性麻痹综合征。【病因和机理】颅内肿瘤，如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤，以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。发明和机理尚不明确。【临床表现】特征为两眼同向上视不能、两侧瞳孔等大、光反应及调节反应消失。表现为眩晕，有时共济失调。睑下垂，复视，双眼同向上视运动麻痹，但无会聚性麻痹。退缩性眼球震颤，瞳孔变位，眼底见视神经乳头水肿。【鉴别诊断】（一）颅内肿瘤1.松果体瘤（pineal body tumor）:参阅Nothnagel氏综合征。2.胼胝体肿瘤（corqus callusum tumor）:此处肿瘤都侵犯邻近脑组织，临床表现实际是邻近结构受损的结果。胼胝体后部的肿瘤可引起与松果体瘤相似的症状，早期出现Parinaud氏综合征表现，脑积水及颅内高压症状较易出现。凡临床表现有进行性痴呆，伴有双侧大脑半球损害症状及颅内增高者均应考虑之。（二）脑梗塞（cerebral infarction）中脑等部位的梗塞可出现Parinaud氏综合征，但多伴有其它感觉运动障碍等局灶症状，多于安静时起病，病情进展数小时至数日停止，多意识清醒。脑脊液清晰，压力正常。