蛋白质分解代谢.doc

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1、蛋白质分解代谢一、选择题【A型题】1有关氮平衡的正确叙述是A每日摄入的氮量少于排出的氮量,为负氮平衡B氮平衡是反映体内物质代谢情况的一种表示方法C氮平衡实质上是表示每日氨基酸进出人体的量D总氮平衡常见于儿童E氮正平衡、氮负平衡均见于正常成人2下列那个是必需氨基酸A甘氨酸 B蛋氨酸 C谷氨酸 D组氨酸 E酪氨酸3下列哪组氨基酸是成人必需氨基酸A蛋氨酸、赖氨酸、色氨酸、缬氨酸B苯丙氨酸、赖氨酸、甘氨酸、组氨酸C苏氨酸、蛋氨酸、丝氨酸、色氨酸D亮氨酸、脯氨酸、半胱氨酸、酪氨酸E缬氨酸、谷氨酸、苏氨酸、异亮氨酸4关于必需氨基酸的错误叙述是A必需氨基酸是人体不能合成,必须由食物供给的氨基酸B动物的种类不

2、同,其所需要的必需氨基酸也有所不同C必需氨基酸的必需性可因生理状态而改变D人体所需要的有8种,其中包括半胱氨酸和酪氨酸E食物蛋白的营养价值取决于其中所含必需氨基酸的有无和多少5食物蛋白质的互补作用是指A供给足够的热卡,可节约食物蛋白质的摄入量B供应各种维生素,可节约食物蛋白质的摄入量C供应充足的必需脂肪酸,可提高蛋白质的生理价值D供应适量的无机盐,可提高食物蛋白质的利用率E混合食用两种以上营养价值较低的蛋白质时,其营养价值比单独食用一种要高些6人体营养必需氨基酸是指A在体内可由糖转变生成B在体内能由其他氨基酸转变生成C在体内不能合成,必须从食物获得D在体内可由脂肪酸转变生成E在体内可由固醇类物

3、质转变生成7对儿童是必需而对成人则为非必需的氨基酸是A异亮氨酸、亮氨酸 B赖氨酸、蛋氨酸 C苯丙氨酸、苏氨酸D精氨酸、组氨酸 E色氨酸、缬氨酸8生成尸胺的氨基酸是A半胱氨酸 B酪氨酸 C色氨酸 D鸟氨酸 E赖氨酸9体内氨基酸脱氨基的主要方式是A转氨基作用 B嘌呤核苷酸循环 C联合脱氨基作用D还原脱氨基作用 E氧化脱氨基作用10肌肉中氨基酸脱氨基的主要方式是A转氨基作用 B嘌呤核苷酸循环 C联合脱氨基作用D还原脱氨基作用 E氧化脱氨基作用11-酮戊二酸可经下列哪种氨基酸脱氨基作用直接生成A谷氨酸 B甘氨酸 C丝氨酸 D苏氨酸 E天冬氨酸12下列哪种氨基酸能直接进行氧化脱氨基作用A谷氨酸 B缬氨酸

4、 C丝氨酸 D丙氨酸 E天冬氨酸13催化-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是A谷丙转氨酶 B谷草转氨酶 C谷氨酰胺酶D谷氨酰胺合成酶 E谷氨酸脱氢酶14ALT活性最高的组织是A心肌 B脑 C骨骼肌 D肝 E肾15AST活性最高的组织是A心肌 B脑 C骨骼肌 D肝 E肾16联合脱氨基作用是指以下酶催化反应的联合A氨基酸氧化酶与谷氨酸脱氢酶联合B氨基酸氧化酶与谷氨酸脱羧酶联合CALT与谷氨酸脱氢酶联合D腺苷酸脱氨酶与谷氨酸脱羧酶联合E转氨酶与谷氨酸脱氢酶联合17体内氨的主要来源是A氨基酸脱氨基作用 B肠道细菌产生并加以吸收C谷氨酰胺在肾分解产生 D胺类分解 E血中尿素水解18下列何种氨基酸是

5、氨的运输形式A天冬氨酸 B鸟氨酸 C游离氨D谷氨酰胺 E天冬酰胺19丙氨酸-葡萄糖循环的作用是A促进氨基酸转变成糖 B促进非必需氨基酸的合成C促进鸟氨酸循环 D促进氨基酸转变为脂肪E促进氨基酸氧化供能20体内氨的主要去路是A生成非必需氨基酸 B随尿排出 C合成谷氨酰胺D参与合成核苷酸 E合成尿素21脑中氨的主要去路是A合成谷氨酰胺 B合成尿素 C合成非必需氨基酸D合成铵盐 E合成必需氨基酸22体内解除氨毒的主要方式是A生成谷氨酰胺 B生成其他氨基酸 C生成嘧啶D生成尿素 E生成含氮激素23下列何种氨基酸直接为合成尿素提供了氨基A天冬氨酸 B鸟氨酸 C瓜氨酸D谷氨酸 E谷氨酰胺24直接参与鸟氨酸

6、循环的氨基酸是A鸟氨酸 B组氨酸 C丙氨酸 D天冬酰胺 E谷氨酰胺25尿素合成的部位是A脑 B肾 C心 D肝 E肠26鸟氨酸循环的意义主要在于A合成瓜氨酸 B合成鸟氨酸 C运输氨D解除氨毒性 E贮存氨27下列哪种物质是尿素合成过程中的中间产物A琥珀酰CoA B腺苷酸代琥珀酸 C精氨酸代琥珀酸D赖氨酸代琥珀酸 E精氨酸代琥珀酰CoA28-氨基丁酸来自哪个氨基酸A谷氨酸 B组氨酸 C天冬氨酸 D酪氨酸 E色氨酸29下列不是一碳单位的是 A-CH3 B-CH2- CCO2 D=CH- E-CHO30一碳单位的载体是A叶酸 B四氢叶酸 CS-腺苷蛋氨酸 D生物素 E甲基钴氨素31体内甲基的直接供应体是

7、A四氢叶酸 BS-腺苷蛋氨酸 C蛋氨酸DN5-甲基四氢叶酸 E甲基钴氨素32活性硫酸根是指ANAD+ BFAD CPAPS DSAM EFH433白化病的根本病因之一是由于先天性缺乏:A酪氨酸转氨酶 B苯丙氨酸羟化酶 C对羟苯丙氨酸氧化酶D尿黑酸氧化酶 E酪氨酸酶34脑中生成的-氨基丁酸是A一种氨基酸衍生物激素 B一种兴奋性神经递质C一种抑制性神经递质 D天冬氨酸脱羧生成的产物E可作为间接供能物质35糖类、脂类、氨基酸氧化分解时,进入三羧酸循环的主要物质是A异柠檬酸 B丙酮酸 C-酮酸D-酮戊二酸 E乙酰CoA36细胞水平的调节通过下列机制实现,但应除外A化学修饰 B变构调节 C酶含量调节D激

8、素调节 E同工酶调节37磷酸二羟丙酮是哪两种代谢途径之间的交叉点A糖-脂肪酸 B糖-氨基酸 C糖-甘油D糖-胆固醇 E糖-核酸38真核细胞内酶分布特点是A全部酶都集中在细胞核内B全部酶都在线粒体内C全部酶都分布在细胞液内D各酶有一定的布局,相互有关的酶多集中分布在某一部位E经上都不对39底物对酶含量的影响,通常是A诱导酶蛋白的合成 B阻遏酶蛋白的合成 C抑制酶蛋白的降解D促进酶蛋白的降解 E经上全不是40在代谢途径中成为限速酶可能性最小的是A在细胞内催化反应接近平衡状态的酶 B代谢途径的起始或分支点上的酶 C催化不可逆反应的酶 D具有高Km值而活性低的酶E反应速度很慢的酶41饥饿可使肝内哪一种

9、代谢途径加强A糖酵解途径 B脂肪合成 C糖原合成D糖异生 E磷酸戊糖途径42短期饥饿时,血糖浓度的维持主要靠A肌糖原分解 B组织蛋白质分解 C组织中葡萄糖的利用降低D肝中糖异生作用 E肾中的糖异生作用43血液中ALT显著升高最可能的原因是A肝脏疾病 B肾脏疾病 C中枢神经系统疾病D心脏疾病 E骨骼肌损伤44血液中AST显著升高最可能的原因是A肝脏疾病 B肾脏疾病 C中枢神经系统疾病D心脏疾病 E骨骼肌损伤45肝功能严重损伤时,血氨升高的原因是A氨基酸脱氨基作用增强 B氨基酸脱羧基作用增强 C尿素合成障碍D尿素合成增多 E一碳单位的生成增多46引起某患者智力低下,尿液中有大量苯丙酮酸的最可能原因

10、是A酪氨酸羟化酶缺乏 B苯丙氨酸羟化酶先天缺乏 C尿黑酸氧化酶缺乏D葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 E磷酸化酶缺乏47叶酸缺乏,引起巨幼红细胞性贫血的原因是A某些氨基酸脱氨基障碍 B某些氨基酸脱羧基障碍 C一碳单位生成过多D一碳单位不能用于合成核苷酸 E一碳单位合成障碍,导致核苷酸合成障碍【B型题】A苯丙氨酸苯丙酮酸 B苯丙氨酸酪氨酸 C多巴多巴胺D去甲肾上腺素肾上腺素 E二氢叶酸四氢叶酸48转氨基作用是49羟化作用是50脱羧作用是51甲基化作用是52还原作用是A糖酵解 B脂肪酸-氧化 C核酸合成 D蛋白质合成 E尿素合成53在胞液中进行的是54在线粒体进行的是55在胞液和线粒体进行的是56在细胞

11、核进行的是57在内质网进行的是A甘氨酸 B谷氨酸 C酪氨酸 D丝氨酸 E精氨酸58可在体内转变成胆碱的是59可在尿素合成过程中生成的是60参与血红素合成的是61可在体内合成黑色素的是62分解代谢生成-酮戊二酸进入三羧酸循环的是【X型题】63氨的运输形式是A天冬氨酸 B鸟氨酸 C游离氨D谷氨酰胺 E丙氨酸64谷氨酰胺是A必需氨基酸 B氨的解毒形式 C氨的运输形式D氨的储存形式 E非必需氨基酸65合成尿素时氨基的主要来源是A天冬氨酸 B鸟氨酸 C谷氨酸 D游离氨 E瓜氨酸66直接参与鸟氨酸循环的氨基酸是A鸟氨酸 B精氨酸 C丙氨酸 D天冬氨酸 E谷氨酰胺67尿素合成的亚细胞质部位是A线粒体 B胞液

12、 C内质网 D微粒体 E细胞核68消除血氨的方式有:A合成氨基酸 B合成尿素 C合成谷氨酰胺D合成含氮化合物 E肾脏排氨69血氨来自A氨基酸氧化脱下的氨B肠道细菌代谢产生的氨C含氮化合物分解产生的氨D转氨基作用产生的氨E肾脏生成的氨70-酮酸的代谢去路是A氧化成CO2和H2 O B转变为酮体 C生成必需氨基酸D转变成胆固醇 E转变为糖和脂肪71下列酶中辅酶含VitB6的是A转氨酶 BALA合酶 C氨基酸脱羧酶 D谷氨酸脱氢酶 E一碳单位转移酶72通过转氨基作用直接生成相应氨基酸的酮酸有A丙酮酸 B草酰乙酸 C-酮戊二酸D乙酰乙酸 E琥珀酸73一碳单位主要来自哪些氨基酸A丝氨酸 B甘氨酸 C组氨

13、酸 D天冬氨酸 E色氨酸74一碳单位是合成下列哪些物质的原料A腺嘌呤 B胸腺嘧啶 C胆碱 D肌酸 E尿嘧啶75谷氨酸在蛋白质代谢中具有重要的作用,因为A参与转氨基作用 B参与氨的贮存和利用 C参与尿素合成 D参与一碳单位的代谢 E参与嘌呤的合成76关于苯丙氨酸和酪氨酸的叙述,下列哪项是正确的A二者都是非必需氨基酸B二者都是必需氨基酸C苯丙氨酸羟化生成酪氨酸D苯丙氨酸是必需氨基酸E苯丙氨酸为非必需氨基酸,酪氨酸为必需氨基酸77由S-腺苷蛋氨酸提供甲基而生成的物质是A肾上腺素 B肌酸 C胆碱 D甲基-FH4 E胸腺嘧啶78氨基酸脱氨基作用方式有A转氨基作用 B氧化脱氨基作用 C联合脱氨基作用 D嘌

14、呤核苷酸循环 E水解脱氨基作用79变构调节的特点是A变构剂通常是体内某些代谢物B多有调节亚基和催化亚基C使酶蛋白构象发生改变,从而改变酶活性D变构调节都产生正效应,即加快反应速度E变构剂与酶分子上的非催化部位特异结合80酶的化学修饰特点是A有放大效应B消耗能量C这类酶存在有活性与无活性两种形式D引起酶蛋白发生共价变化E化学修饰变化是一种酶促反应81关于变构调节的正确描述是A变构调节是生物体内快速调节酶活性的主要方式B变构酶常有两个以上的亚基C单体酶、寡聚酶都可有变构调节现象D变构剂都是酶的底物或酶促反应的终产物E酶的变构作用表现为酶分子亚基发生聚合、解聚和(或)构象发生改变82早期饥饿体内代谢

15、变化的主要特点是A糖原储备显著减少,血糖逐渐下降B胰岛素分泌减少,胰高血糖素分泌增加C肌肉蛋白质渐趋分解D糖异生增强E脂肪利用增加83下列那些是必需氨基酸A色氨酸 B苏氨酸 C谷氨酸 D组氨酸 E赖氨酸84氮平衡试验A是反映体内蛋白质代谢情况的一种表示方法B表明人体氮的进食量与排出量相等C是指蛋白质的摄入量与排出量的对比关系D表明每100g蛋白质含氮约16gE表明每克氮相当于6.25g蛋白质85下列关于蛋白质营养价值的叙述,正确的是A只要从食物中得到所需要的足够氨基酸就可维持氮的总平衡B混合食物营养价值更高C食物蛋白质的营养价值取决于所含必需氨基酸的种类和数量D按人体排出氮量折算成蛋白质的量即

16、为蛋白质的需要量E氧化分解释放能量86所有非必需氨基酸A均可在体内合成 B均可氧化供能 C均可生成糖D均可参与蛋白质合成 E均可参与激素合成87关于氨基酸代谢的论述正确的是A通过氨基酸脱羧,可以形成一些重要的胺类化合物B大多数氨基酸的合成与分解的逆反应完全不同C转氨基作用是各种氨基酸共有的代谢途径D个别氨基酸代谢时可产生一碳基团E一种氨基酸可转变为另一种氨基酸二、名词解释1必需氨基酸2蛋白质的互补作用3氮平衡4蛋白质的腐败作用5氧化脱氨基作用6转氨基作用7联合脱氨基作用8一碳单位三、填空题1人体氮平衡种类有 、 、 。2食物蛋白质的营养价值取决于 。3未消化的蛋白质或未吸收的氨基酸在肠道可发生

17、 作用,生成的物质多数对人体 。4氨基酸分解代谢的最主要反应是 ,其方式有 、 、 、 。5催化氨基酸氧化脱氨基的酶主要为 ,但只能催化 的氧化脱氨基反应,生成 和 。6各种转氨酶均以 为辅酶,它在反应中起 作用,该辅酶含有维生素 。7正常情况下,转氨酶主要分布在细胞内,心肌梗死时血清中 活性明显上升,急性肝炎时血清中的 活性明显升高。8联合脱氨基作用需 和 两种酶参与。9肌肉组织的氨基酸通过 方式进行脱氨基作用。10人体内氨的来源有 、 、 。11人体内氨的去路有 、 、 ,其中主要去路是 。12血清中氨的运输形式有 、 。13体内尿素合成部位在 ,合成途径是 ,限速酶是 ,生理意义主要是

18、。14组胺由 脱羧生成,-氨基丁酸由 脱羧生成,5-羟色胺由 脱羧生成。15产生一碳单位的氨基酸有 、 、 、 等。16一碳单位的载体是 ,一碳单位主要参与 合成。17被称为活性蛋氨酸的物质是 ,其存在的意义是 。18催化苯丙氨酸形成酪氨酸的酶是 ,人体内其先天缺乏时,可发生 。19人体内酪氨酸代谢可产生 、 、 、 等。20体内糖可以转变为 、 。21高等生物代谢调节在 、 、 三种不同水平上进行。22细胞水平的调节实质上是 ,是最基本的调节方式,包括 和 的调节,其中快速调节又可分为 和 两种调节方式。23整条代谢途径中催化反应速度最慢的酶称为 。24最常见的化学修饰调节方式是 和 。25

19、变构酶是寡聚酶,其分子中含有 和 部位,当酶分子同变构剂结合后可发生 变化,从而改变 。四、是非题( )1蛋白质类食物能提供人体所必需的氨基酸,因此应多多摄取。( )2食物蛋白质的营养价值高低完全取决于氨基酸的数量。( )3氨基酸分解代谢最主要反应是脱羧基作用。( )4肝、肾组织中氨基酸脱氨方式主要是联合脱氨基作用。( )5骼骼肌、心肌组织中氨基酸脱氨方式主要是嘌呤核苷酸循环。( )6联合脱氨基作用是氨基酸脱氨基主要方式,其逆过程是体内合成非必需氨基酸的主要途径。( )7氨基酸在体内都能变成糖。( )8人体内血氨的主要来源是肠道吸收氨。( )9人体内血氨主要以天冬酰胺的形式运输。( )10体内

20、氨的主要去路是重新合成氨基酸。( )11合成尿素是体内耗能的解毒过程。( )12肝功能严重受损时,会引起高血氨、氨中毒甚至肝昏迷。( )13体内含硫氨基酸可以转变为PAPS。( )14蛋氨酸是体内甲基化反应的直接供体。( )15一碳单位的载体是FH2。( )16糖、脂肪及氨基酸均较易互变。五、简答题1体内氨基酸有哪些来源与去路?2何谓必需氨基酸?其组成有哪几种?3简述丙酮酸-葡萄糖循环的生理意义。4简述一碳单位的定义、来源、生理意义。5写出:PAPS、GABA、SAM、FH4代表的中文名称。6简述下列重要代谢途径的限速酶:糖原合成、脂肪酸的合成、糖原分解、脂肪动员、糖酵解、酮体生成、三羧酸循环

21、、胆固醇合成、尿素合成、血红素合成、糖异生7简述下列重要代谢途径的亚细胞部位:糖原合成、脂肪酸的合成、糖原分解、脂肪动员、糖酵解、酮体生成、三羧酸循环 、胆固醇合成、尿素合成、糖异生、血红素合成、脂肪酸的-氧化六、论述题1血氨有哪些来源与去路?试用氨中毒学说解释肝昏迷发生机制。2试述体内清除血氨的机制。3天冬氨酸如何氧化供能的?生成的最终产物是什么?4维生素B6在氨基酸代谢中有哪些重要作用?5谷氨酸经代谢可生成哪些物质?6试述谷氨酰胺的生成及生理作用。7试述鸟氨酸循环的基本过程及生理意义。8试以丙氨酸为例说明生糖氨基酸转变成糖的过程。参 考 答 案一、选择题【A型题】1A 2B 3A 4D 5

22、E 6C 7D 8E 9C10B 11A 12A 13E 14D 15A 16E 17A 18D19C 20E 21A 22D 23A 24A 25D 26D 27C28A 29B 30B 31B 32C 33E 34C 35E 36D37C 38D 39A 40A 41D 42D43A 44D 45C 46B 47E【B型题】43D 44E 45A 46C 47B 48A 49B 50C51D 52E 53A 54B 55E 56C 57D 58D59E 60A 61C 62B【X型题】63DE 64BCDE 65AD 66ABD 67AB68ABCDE 69ABCE 70ABDE 71AB

23、C 72ABC73ABCE 74ABCD 75AB 76CD 77ABC78ABCD 79ABCE 80ABCDE 81ABE 82ABCDE83ABE 84AC 85ABC 86ABCD 87AD二、名词解释1体内不能合成,必须由食物提供的氨基酸。22种或2种以上营养价值较低的蛋白质混合食用,则必需氨基酸可以互相补充从而提高它们的营养价值。3人体每日摄入食物中总含氮量(摄入氮)与尿粪中含氮量(排出氮)之间的对比关系,可反映体内蛋白质的代谢概况。4是肠道细菌对蛋白质或蛋白质消化产物的作用,腐败作用产生的多是有害物质。5氨基酸在酶的催化下进行伴有氧化的脱氨反应。6氨基酸在转氨酶催化下,可逆地把氨

24、基转移给-酮酸,结果是氨基酸转变成相应的-酮酸,而原来的-酮酸接受氨基转变成另一种氨基酸的反应。7转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合催化使氨基酸的-氨基脱下并产生游离氨的过程。8某些氨基酸在体内分解代谢过程中生成的含有一个碳原子的有机基团。三、填空题1总氮平衡 正氮平衡表 负氮平衡2必需氨基酸的种类与数量3腐败 有害4脱氨基作用 氧化脱氨基 转氨基 联合脱氨基 嘌呤核苷酸循环5L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸 -酮戊二酸 氨6磷酸吡哆醛 传递氨基 B67AST ALT8转氨酶 L-谷氨酸脱氢酶9嘌呤核苷酸循环10氨基酸脱氨基作用 肠道吸收 肾产生11合成尿素 重新合成氨基酸 合成其它含氮化合物 合成尿素

25、12丙氨酸-葡萄糖循环 谷氨酰胺13肝 鸟氨酸循环 精氨酸代琥珀酸合成酶 解除氨毒性14组氨酸 谷氨酸 色氨酸15甘氨酸 组氨酸 丝氨酸 色氨酸16FH4 嘌呤、嘧啶的合成17SAM 直接提供甲基以进行广泛存在的甲基化反应18苯丙氨酸羟化酶 苯丙酮尿症19黑色素 肾上腺素 去甲肾上腺素 甲状腺素20脂肪 非必需氨基酸21细胞水平 激素水平 整体水平22酶水平的调节 快速调节 迟缓调节 变构调节 化学修饰调节23限速酶24磷酸化与脱磷酸化25调节部位 催化部位 构象 酶活性四、是非题( )12肝功能严重受损时,会引起高血氨、氨中毒甚至肝昏迷。( )13体内含硫氨基酸可以转变为PAPS。( )14

26、蛋氨酸是体内甲基化反应的直接供体。( )15一碳单位的载体是FH2。( )16糖、脂肪及氨基酸均较易互变。1非2非3非 4是 5是 6是 7非 8非9非10非11是12是13是14非 15非 16非五、简答题1来源:食物蛋白质经过消化吸收进入体内;组织蛋白质分解释放;体内代谢过程中合成。其中以食物蛋白质为主要来源。去路:主要是合成组织蛋白质;转变为有特殊生理功能的含氮化合物,如核酸、神经递质和某些激素等;氧化分解,释放能量,如脱氨基作用、脱羧基作用等。2人体不能合成,必须由食物提供的氨基酸称必需氨基酸。其组成有8种:缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苏氨酸、蛋氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、色氨酸3丙酮酸-葡

27、萄糖循环的生理意义:使肌肉组织中的氨以无毒的丙氨酸形式运至肝,经便进一步代谢,如合成尿素;还提供合成糖的原料丙酮酸。4某些氨基酸在代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团称一碳单位。来源:主要由丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸分解代谢产生。生理意义:在体内一碳单位主要参与嘌呤、嘧啶的合成,与蛋白质、核酸代谢密切相关,进而与细胞的增殖、组织生长和机体发育等重要过程密切相关。5中文名称分别为:PAPS3-磷酸腺苷-5-磷酰硫酸,即“活性硫酸根“GABA-氨基丁酸SAMS-腺苷蛋氨酸,即活性蛋白FH4四氢叶酸6限速酶分别为:糖原合成糖原合酶脂肪酸的合成乙酰CoA羧化酶糖原分解磷酸化酶脂肪动员甘油三酯脂

28、肪酶糖酵解已糖激酶、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶酮体生成HMG-CoA合酶三羧酸循环柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、-酮戊二酸脱氢酶系胆固醇合成HMG-CoA还原酶尿素合成精氨酸代琥珀酸合成酶血红素合成ALA合酶糖异生丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、果糖-1.6-二磷酸酶、葡萄糖-6-磷酸酶7亚细胞部位分别为:糖原合成胞液脂肪酸的合成胞液糖原分解胞液脂肪动员胞液糖酵解胞液酮体生成线粒体三羧酸循环线粒体胆固醇合成胞液和内质网尿素合成线粒体和胞液糖异生线粒体和胞液血红素合成线粒体和胞液脂肪酸的-氧化线粒体六、论述题1来源:氨基酸脱氨基作用主要来源、肠道产氨、肾脏产氨去路:合成尿素主要去路、重新合

29、成非必需氨基酸、合成其它含氮化合物、以铵盐形式排出正常情况下,血氨的来源、运输与去路保持动态平衡,血氨浓度处于较低水平。氨在肝中合成尿素是维持这一平衡的关键。当肝功能严重损伤时,尿素合成障碍,血氨浓度增高,称为高氨血症。氨进入脑组织,可与脑中的-酮戊二酸结合生成谷氨酸,氨还可进一步与脑中的谷氨酸结合生成谷氨酰胺。这两步反应需消耗NADH+H+和ATP,并使脑细胞中的-酮戊二酸减少,导致三羧酸循环和氧化磷酸化作用减弱,从而使脑组织中ATP生成减少,引起大脑功能障碍,严重时产生昏迷。2主要是合成尿素,在肝经鸟氨酸循环将有毒的氨转变为无毒的尿素,通过肾随尿排出,这是机体清除氨的主要途径;重新合成非必

30、需氨基酸;合成其它含氮化合物;以铵盐形式排出。3氧化供能:天冬氨酸与-酮戊二酸进行转氨基作用转变为草酰乙酸;草酰乙酸脱羧并磷酸化为磷酸烯醇式丙酮酸;磷酸烯醇式丙酮酸在丙酮酸激酶的催化下转变为丙酮酸,后者经氧化脱氢并脱羧转变为乙酰CoA;乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化供能。 产物:CO2、水、尿素、ATP4维生素B6的磷酸酯是氨基酸代谢中许多酶的辅酶。重要作用有:是转氨酶的辅酶,参与体内氨基酸的分解代谢及体内非必需氨基酸的合成。磷酸吡哆醛又是氨基酸脱羧酶的辅酶,与体内许多重要的胺类物质的生成有关,如-氨基丁酸、组胺、5-羟色胺、儿茶酚胺类、牛磺酸、多胺等。5谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下可生成

31、谷氨酰胺在谷氨酸脱羧酶催化下脱羧可生成-氨基丁酸在转氨酶催化下可生成-酮戊二酸在谷氨酸脱氢酶催化下可生成-酮戊二酸和氨参与蛋白质的合成参与谷胱甘肽的生成6生成:体内谷氨酸与氨在谷氨酰胺合成酶的催化下合成谷氨酰胺。大脑、骨骼肌、心肌等是生成谷氨酰胺的主要组织。生理作用:谷氨酰胺的生成是氨在组织中的解毒方式之一。谷氨酰胺是体内氨的运输形式,组织代谢产生的氨经过谷氨酰胺在血液中支输到肝、肾、小肠等组织进一步代谢。谷氨酰胺还可为某些含氮化合物的合成提供原料,如嘌呤、嘧啶等的合成。在肾,谷氨酰胺经谷氨酰胺酶水解释放氨,后者在肾小管管腔内可与H+结合成NH4+随尿排出,以促进排出多余的H+、并换回Na+调

32、节酸碱平衡,这在酸中毒时尤为重要。7鸟氨酸循环的基本过程:在肝细胞线粒体内,在ATP供能、氨基甲酰磷酸合成酶-1的催化下,CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸;氨基甲酰磷酸 + 鸟氨酸 瓜氨酸;在胞液,由ATP供能,精氨酸代琥珀酸合成酶催化,瓜氨酸 + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸精氨酸 鸟氨酸 + 尿素生理意义:肝通过鸟氨酸循环将有毒的氨转变成无毒的尿素,经肾排出体外。这是肝的一个重要生理功能,其意义在于解除了氨毒性。8丙氨酸 + -酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸丙酮酸羧化成草酰乙酸,再加氢还原为苹果酸出线粒体生成草酰乙酸草酰乙酸脱羧并磷酸化生成磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸沿糖酵解途径逆行生成1.6二磷酸果糖1.6二磷酸果糖在果糖-1.6-二磷酸酶催化下水解生成6-磷酸果糖,后者异构为6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖在葡萄糖-6-磷酸酶的催化下生成葡萄糖

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