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1、内分泌系统疾病,1,内分泌腺（甲状腺、垂体等） 内分泌组织（胰岛） 散在内分泌细胞,高效能的物质Hormone,调节机体生长和代谢,2,内分泌系统病变（增生/肿瘤/炎症等）,Hormone ,靶器官增生/肥大/萎缩，功能亢进/减退,3,Contents: 甲状腺疾病：甲状腺肿非毒性 毒 性 ； 甲状腺功能低下； 甲状腺肿瘤,胰岛疾病： 糖尿病,4,第二节 甲状腺疾病,5,功能：合成释放甲状腺素（甲状腺球蛋白+碘）。 甲状腺滤泡上皮:立方或扁平，滤泡大小较一致，胶质丰富，游离缘整齐。 功能活跃时：滤泡变小、柱状上皮、胶质少。 功能不活跃时：滤泡较大、扁平上皮、胶质更丰富。 功能亢进时：滤泡更小、
2、高柱状上皮、胶质稀薄或减少，游离缘出现吸收空泡、上皮可呈乳头状增生。,6,7,8,9,甲状腺肿 非肿瘤/非炎症性的甲状腺持续肿大 根据是否伴有甲亢分为： 弥漫性非毒性甲状腺肿 弥漫性毒性甲状腺肿,10,一、弥漫性非毒性甲状腺肿 (单纯性甲状腺肿) （Diffuse nontoxic goiter）,缺碘/甲状腺素(TH)分泌不足 TSH 分泌增加 甲状腺滤泡上皮增生/胶质堆积甲状腺肿大,地方性 散发性 不伴甲亢，局部压迫症状,11, 1.缺碘 地方性/相对性 (青春期,妊娠,哺乳） TH垂体分泌TSH滤泡上皮增生，摄碘；缺碘持续甲状腺球蛋白不能碘化，胶质潴留甲状腺肿大 （碘化食盐） 2.致甲状
3、腺肿因子 高钙,氟/食物/药物抑制甲状腺素分泌/碘的运输 3.高碘 过氧化物酶，碘化受阻 4.遗传/免疫：酶缺乏,12, 三期 1.增生期：弥漫性增生性甲状腺肿 （Diffuse hyperplastic goiter） G: 弥漫性对称性中度增大,150g,表面光滑 M：滤泡上皮增生立方形/低柱状+小滤泡 形成，胶质较少，间质充血,13,14,2.胶质贮积期：弥漫性胶样甲状腺肿 （Diffuse colloid goiter） G：弥漫性对称性显著肿大，200300g, 表面光滑，切面棕褐色，半透明胶冻状 M：大部分滤泡显著扩大，大量胶质堆积， 上皮细胞受压变扁平（复旧）,15,16,3.结
4、节期：结节性甲状腺肿 （Nodular goiter） G：不对称结节状增大，多个结节，无完整 包膜，出血坏死/囊性变/钙化 M：滤泡上皮乳头状增生小滤泡 上皮萎缩，胶质贮积大滤泡 间质纤维化，纤维间隔包绕结节状病灶,17,18,19,二、弥漫性毒性甲状腺肿（Diffuse toxic goiter）,血中甲状腺素过多全身各组织临床综合征 “甲状腺功能亢进症” “Graves病/Basedow病” “突眼性甲状腺肿” 多见于20-40岁女性，男:女=1:46,20,21,病因和发病机制,一种自身免疫性疾病，依据： 血中球蛋白升高，并有多种抗甲状腺的自身抗体；且常与一些自身免疫性疾病并存。 血中
5、有类似TSH作用的抗体，可与TSH受体结合；分两种 TSI：促进甲状腺素的分泌； TGI：促进滤泡上皮的生长。 可能与遗传有关。 有的因精神创伤 干扰了免疫系统而致病。,22, G：弥漫对称肿大,2-4倍,光滑质软，切面灰红,胶质少,质如肌肉 M： 滤泡上皮细胞增生，高柱状/乳头状； 滤泡腔内胶质稀薄，周边部有吸收空泡； 间质血管丰富，充血+淋巴组织增生 (术前碘疗后病变不典型) 其他 全身淋巴组织增生；心脏肥大；肝C变性坏死；眼球后纤维脂肪增生、球外肌水肿,23,24,25,26,临床联系：,甲状腺肿大和甲状腺功能亢进症 主要表现为基础代谢率和神经兴奋性升高:心悸、多汗、烦热、脉搏快、多食消
6、瘦等；因为约有1/3的患者有眼球突出。,27,三、甲状腺功能低下（hypothyroidism）,概念：是甲状腺合成和释放减少或缺乏而出现的综合征。 分类：根据年龄不同可发生克汀病和粘液水肿。,28,（一）克汀病或呆小症 病因：主要由于地方性缺碘，在胎儿和婴儿期从母体获得或合成甲状腺不足或缺乏。导致生长发育障碍。 临床表现：大脑发育不全、智力低下、表情痴呆、愚钝颜貌，骨形成及成熟障碍，四肢短小，形成侏儒。,29,30,(二) 粘液水肿(myxodema),病因：是少年及成人甲状腺功能低下，组织间质出现大量类粘液（氨基多糖）积聚。 镜下：间质胶原纤维分解、断裂变疏松，充以胶状液体，HE染为蓝色。
7、 临床表现：怕冷、嗜睡、月经不规律，动作、说话及思维减慢、皮肤发凉、粗糙及非凹陷性水肿。,31,甲状腺功能低下的原因 （1）甲状腺肿瘤、炎症等实质性损伤； （2）发育异常； （3）甲状腺合成障碍； （4）自身免疫性疾病； （5）垂体或下丘脑疾病。,32,甲状腺炎,一、亚急性甲状腺炎 与病毒感染有关的肉芽肿性炎 G：不均匀结节状增大，橡皮样，切面灰白/淡黄 M：滤泡破坏，胶质外溢，肉芽肿形成（异物巨细胞反应，炎细胞浸润）。,33,二、慢性甲状腺炎,桥本甲状腺炎自身免疫性疾病 滤泡广泛萎缩、消失 滤泡上皮嗜酸性变 间质大量淋巴/嗜酸粒细胞浸润，淋巴滤泡形成,34,甲状腺肿瘤,甲状腺腺瘤 甲状腺癌,
8、35,甲状腺腺瘤（thyroid adenoma）,来源：甲状腺滤泡上皮发生。 好发：中青年女性多见。 特点：良性肿瘤，生长缓慢，随吞 咽而上下移动。 病理变化： G: 多为单发，直径一般3-5CM； 有完整的包膜，压迫周围组织； 切面多为实性，色灰白或棕红； 可并发出血、囊性变、钙化和纤维化。,36,来源：甲状腺滤泡上皮发生。 好发：中青年女性多见。 特点：常见的良性肿瘤，生长缓慢，随吞 咽而上下移动。 病理变化： G: 多为单发，直径一般3-5CM； 有完整的包膜，压迫周围组织； 切面多为实性，色灰白或棕黄； 出血、囊性变、钙化和纤维化。,37,组织分型,1、单纯型腺瘤（simple ad
9、enoma）/正常大小滤泡型腺瘤：滤泡大小相对一致，内含胶质，类似于成人正常甲状腺滤泡。 2、胶样型腺瘤（colloid ）/巨滤泡型腺瘤 3、胎儿型腺瘤（fetal ）/小滤泡型腺瘤：似胎儿甲状腺组织（滤泡，胶质，间质）。 4、胚胎型腺瘤（embryonal ）/梁状和实性腺瘤,38,5、嗜酸细胞腺瘤: 许特莱细胞腺瘤，较少见。 瘤细胞胞浆嗜酸，细胞排列成索状或巢状，很少形成滤泡，无胶质。 6、非典型腺瘤（atypical adenoma） 细胞有一定异型性; 瘤细胞排列成索或巢状， 很少形成完整滤泡，间质少。无包膜和血管侵犯。,39,40,41,结节性甲状腺肿与甲状腺腺瘤,42,甲状腺癌
10、（carcinoma of thyroid）,概况：是一种常见的恶性肿瘤， 任何年龄均可发生，但以40-50岁多见，男：女=2：3。 特点：各类型甲状腺癌生长规律有很大差异,43,常见类型,1、乳头状癌（papillary carcinoma） 特点：1）是甲状腺癌中最常见类型，约占 60%; 2）青少年女性多见； 3）恶性程度较低，预后较好； 4）局部淋巴结转移较早。,44,病理变化,G： 1）孤立性，无包膜，侵袭性肿块； 2）切面灰白灰红，质硬； 3) 部分有囊形成，囊内可见乳头，称乳头状囊腺癌。 4) 肿瘤中心常有出血、坏死、纤维化和钙化。,45,M: 1) 复杂的分枝状乳头；乳头有纤维
11、血管轴心，单层或多层； 2）瘤细胞核特征性改变： 毛玻璃外观、 无核仁、有深的核沟、 细胞质陷入核内形成假包涵体 、 核常重叠； 4）常见呈同心圆状的钙化小体，即砂粒体。,46,甲状腺乳头状癌,47,48,49,2、滤泡性癌 （follicular carcinoma）,特点：1）恶性度比乳头状癌高； 2）预后差，十年不超过30%； 3）多发于40岁以上女性； 4）早期血道转移，淋巴道转移少。 病理变化： G： 1）结节状，包膜不完整，境界较清； 2）切面灰白，质软。,50,M：可见不同分化程度的滤泡 分化好 与腺瘤难区别，须多处取材 注意有无包 膜和血管侵犯； 分化差 的呈实性巢片状，细胞异
12、型 性大，滤泡少而不完整。 包膜/血管浸润可靠的恶性诊断标准,51,52,3、髓样癌 （medullary carcinoma）,特点：1）由滤泡旁细胞发生，属于APUD瘤； 2）占甲状腺癌的5%-10%，40-60岁 高发期； 3）90%的肿瘤分泌降钙素。 病理变化 G 1）单发或多发，可有假包膜； 2）切面灰白或黄褐色，质实而软。,53,M: 1）瘤细胞呈实体片状或乳头状、 滤泡状排列； 2）瘤细胞圆形、多边性，异型性不明显； 3）间质内有淀粉样物质沉积； 刚果红染色（+） EM：胞浆内有大小一致的神经内分泌颗粒。,54,髓样癌,55,降钙素（+）,56,4、未分化癌 （undiffere
13、tiated carcinoma）,特点：生长快，早期浸润和转移； 恶性程度高，预后差； 病理变化： G： 不规则，无包膜，分界不清；切面灰白， 常有出血、坏死； M： 瘤细胞大小、形态、染色不一；核分裂像多见；,57,第四节 糖尿病 （Diabetes mellitus),58,体内胰岛素相对/绝对不足; 靶细胞对胰岛素敏感性降低; 胰岛素本身结构缺陷, -糖、脂肪、蛋白质代谢障碍 血糖升高和糖尿; 临床：三多一少,59, 原发性糖尿病： 胰岛素依赖型/I型/幼年型 非胰岛素依赖型/II型/成年型 继发性糖尿病：胰岛炎症肿瘤等损伤,60,61, 1.胰岛病变： I型：非特异性胰岛炎B细胞变性坏死， 胰岛变少变小纤维化 II型：无明显变化B细胞减少+淀粉样变性 2.胰岛以外病变： 血管 肾脏 视网膜 神经系统 其他,62,1）血管病变 毛细血管/细/小动脉： 管壁增厚，玻璃样变 高血压； 纤维素样坏死； 血栓形成器官缺血。 大中动脉粥样硬化冠心，脑萎缩，坏疽,2）肾脏病变 肾小球体积增大 肾小球硬化(结节性/弥漫性) 肾小管萎缩变性 肾间质f化 血管动脉硬化 肾乳头坏死（肾盂肾炎）,63,3）视网膜病变 非增生性/增生性 视网膜病变 失明 4）神经系统病变 肢体疼痛麻木周围神经缺血性损伤 5）其它 皮肤黄色瘤等,64,65,