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1、病例讨论,颜 彦 复旦大学附属中山医院,患者男性，58岁 因“反复胸闷心悸1月”入院。 既往有高血压病及吸烟史 家族史无特殊,体格检查,血压130/80mmHg，般情况可，颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，心界临界大小，心率60次/分，律齐，未及杂音。肝脾肋下未及，双下肢不肿，双足背动脉搏动可。,入院,图1 发作心电图,诊疗经过,心电监护 阿司匹林 ACEI 受体阻滞剂 胺碘酮,诊 断 ？,鉴别诊断,室性心动过速原因 冠心病 心肌病（类型待定） 特发性室性心动过速,入 院 时,MRI,入院MRI,核素显像,99mTc-MIBI负荷/静息两日法心肌灌注显像：左室心腔扩大；LVEF 40，低于正常范围；
2、后侧壁及下壁心肌缺血，下后壁局灶性固定性放射性缺损。,诊 断 ？,鉴 别 诊 断,室壁瘤原因 冠心病 下壁心肌梗死？,诊 断 ？,鉴 别 诊 断,左心室室壁瘤原因 非粥样血栓性疾病(nonathrothrombic)所致的心肌梗死 结节病累及心脏 左心室致密化不全（left ventricular noncompaction LVNC） Takotsubo 心肌病 致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ARVC)累及左室 心脏外伤,外科切除室壁瘤，切缘行单极射频消融术,HE6 心肌全层可见显著脂肪浸润，左侧为心内
3、膜,HE40 脂肪替代明显，心肌细胞被脂肪分割成岛状,Masson40，蓝色为胶原纤维，紫色为心肌组织，心肌细胞间明显纤维脂肪浸润,诊 断,致心律失常性心肌病（arrhythmogenic cardiomyopathy） 致心律失常性右室心肌病累及左室 左室为主的致心律失常性心肌病（left-dominated arrhythmogenic cardiomyopathy LDAC） 左侧致心律失常性发育不全（left side arrhythemogenic ventricular dysplasia LSAVD） 孤立性致心律失常性左室心肌病 (Isolated Arrhythmogenic
4、 Left Ventricular Cardiomyopathy IALVC),治 疗,ACEI 受体阻滞剂 胺碘酮 ICD ?,随访结果,术后第5天心超未见异常 术后第8天Holter未见异常 术后服用一直服用受体阻滞剂，ACEI及胺碘酮。 随访6个月，病情稳定，无明显不适。,术后,讨 论,Collett BA 等报道（1994年）：2例猝死男性患者心脏病理检查发现，2人左室出现与ARVC相似的病理特征，其中1例右室心肌病理完全正常，另1例右室壁出现直径0.5cm 脂肪侵润。（J Forensic Sci 1994; 39:1182-1187）,讨 论,Pasquale 等 2001年报道一
5、对兄弟，弟弟32岁时发生猝死,诊断：左侧致心律失常性发育不全（left side arrhythemogenic ventricular dysplasia LSAVD） Heart. 2001,86:128-130,其兄36岁左室造影,讨 论,Suzuki 等报道（2000年）：一例左室心肌病右室收缩功能无异常，随访10年后左右心室出现类似ARVC样病理改变。 （Jpn Cir J 2000; 64: 209-213),讨 论,William J McKenna 领导的伦敦遗传性心肌病研究人员，在此领域进行较深入的研究，取得了令人瞩目的成就，对ARVC, AC ( arrhythmogeni
6、c cardiomyopathy )等在临床及分子遗传学方面获得重要进展。2008年提出左室为主的致心律失常性心肌病（left-dominated arrhythmogenic cardiomyopathy LDAC）,讨 论,收录的LDAC患者，主要表现为室性心律失常（左室起源），下侧壁T波倒置，心脏MRI信号异常。 LDAC中大多数右室同时有异常 所有患者桥粒基因（desmosomal）变异 部分患者曾被诊有特发性心肌纤维化（idiopathic myocardial fibrosis IMF），LVNC及扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy DCM ),LDAC 临
7、床诊断特点,讨 论,LDAC与AC的关系 LDAC与ARVC的关系 LDAC与IMF的关系 LDAC与LVNC的关系 LDAC与DCM的关系,ARVC病程分期,隐匿期（concealed disease） 临床心律失常期（overt electrical disorder） 右心衰竭期（right ventriclar failure） 全心衰竭期（biventricular pump failure）,讨 论,遗传（demosomal）,AC,感染?,ARVC,LDAC,LVNC,IMF,ACC/AHA Circulation 2006; 113: 1807-1816,讨 论,各种心肌病临床、病理表现及遗传背景错综复杂，互有重叠。 目前的分类及命名系统已显不足 随着研究的深入，必然更完善的系统出现。 衷心希望我国学者能有突出贡献！,Thanks for your attention!,