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1、第十章 淋巴造血系统疾病,淋巴结是机体重要的免疫器官，是抗原、抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所 淋巴滤泡增生 副皮质区增生 窦组织细胞增生 肉芽肿形成 急性化脓性炎,第二节 淋巴样肿瘤 （lymphoid neoplasms),淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等 淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致 发生部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处,Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975),一、淋巴瘤的分类, 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 T细胞
2、淋巴瘤 NK细胞淋巴瘤,二、霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 特点： 累及颈部淋巴结 以儿童和青年人为主 肿瘤细胞较少，散布于反应性炎细胞之中 肿瘤细胞常为T细胞围绕，形成玫瑰花环,一、病理变化,1、病变部位 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下LN，纵隔LN，腹膜 后LN，主动脉旁LN。相继出现于纵 隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结 淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道,2、肉眼 淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死灶（黄白色） 早期：有活动性，互相无融合 晚期：无活动性，巨大肿大
3、淋巴结融 合成大的包块，不易推动,霍奇金淋巴瘤患儿,霍奇金淋巴瘤,3、组织学 组织结构异型性： 淋巴结结构完全破坏（副皮质区 整个淋巴结） 多种炎细胞浸润的背景 十 特征性的肿瘤细胞。不同程度的坏死，纤维 化，以淋巴细胞为主的浸润,霍奇金淋巴瘤, 肿瘤细胞 a.Reed-sternberg细胞（R-S细胞）: 具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50m，细胞圆形或多边形，细胞浆嗜酸性或嗜碱性 细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩，在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核 核 仁：大、3-4m，个别7m，嗜酸性中位核仁 镜影（mirror-image）细胞：具有左右对称性双核R-S细胞，最有诊断价
4、值,b变型的R-S细胞： a）单核R-S细胞（霍奇金细胞） 单核瘤巨细胞，提示H、D的可能 b）陷窝细胞（lacunar cell） 大，核分叶状并有切迹，C周边产生间隙 c）爆米花细胞（popcorn LP）细胞 细胞核呈水泡状增大且分叶爆米花样 d）多形性或未分化的R-S细胞 瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、 大核仁、核分裂像多见,霍奇金淋巴瘤（镜影细胞）,霍奇金淋巴瘤（R-S细胞）,霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）,经典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型（NS型） 累及的淋巴结呈结节状的生长方式、胶原束分割和腔隙型H/R-S细胞三大特点 典型的R-S细胞少，可见陷窝C，多见年轻女性，预后较好,二、组
5、织学分型,结节硬化型HL,结节硬化型HL(陷窝细胞）, 富于LC的经典HL 以小淋巴C为主的，缺乏嗜酸性和嗜中性粒细胞的，呈结节性或弥漫性，有散在H/R-S细胞的亚型。约占HL5%。可转变为混合C型,富于淋巴细胞的经典HL（爆米花样C）,混合细胞型HL 散在的H/R-S细胞分散在弥漫性或模糊的结节性的炎性背景中，无结节性的硬化和纤维化 约占经典HL的20%25%，预后较好。可转为淋巴C减少型HL,混合细胞型HL镜影细胞, 淋巴细胞减少型HL 弥漫性的以H/R-S细胞增多或者非肿瘤性淋巴C减少为特点的经典HL 在HL中少于5% ，预后是本病各型中最差的,淋巴细胞减少型HL,病理诊断 淋巴结活检：
6、 R-S细胞、陷窝细胞 免疫组化： CD20结节性淋巴细胞为主型HD（+） CD15髓-单核细胞分化抗原 80%（+） CD30活化淋巴细胞抗原 70%（+）,三、非霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkins lymphoma，NHL） 占淋巴瘤80-90% 淋巴结：占2/3 淋巴结外：占1/3（消化、呼吸道、皮肤、涎腺、 甲状腺、 中枢NS） NHL的病理学诊断：组织学分型和肿瘤细胞的免 疫表型,代表性的NHL亚型 （一）前B细胞和T细胞肿瘤 1. 表现为淋巴母C性淋巴瘤，急性淋巴母细胞白血病（ALL）或两者共存 病理：肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生，取代骨 髓组织并可浸润全身各器官
7、（肝、 脾、淋巴结） 临床：周围血“三联征”WBC总数（20- 50109/L），贫血及血小板减少， 周围血中不等量的异型淋巴细胞,2、免疫表型和细胞遗传学： 95%的病例表达TdT（末端脱氧核苷 酸转移酶），多数表达CD10及 B、T 分化抗原 3、表现： 前B：主要为10岁以内儿童 前T：多为青少年，常有纵隔肿块,（二）外周B细胞肿瘤,1. 慢性淋巴细胞性白血病/小细胞淋巴 瘤(CLL/SLL) 由成熟B细胞来源的髓性肿瘤 病理特点： 成熟的小淋巴细胞的弥漫性浸润 （骨髓、肝、脾、淋巴结) 周围血像： 外周血WBC（30-100）109/L, 免疫学和细胞遗传学 B细胞分化抗原CD19、C
8、D20、CD5（T），12三体、13q、11q缺失 临床 多见于50岁以上老人 男：女=2：1 ，中位生存期6年，进展缓慢,非霍奇金淋巴瘤(小淋巴细胞性),2、滤泡性淋巴瘤： 来源于生发中心的髓性B细胞，欧美占25-45%，我国占10%，中年人 病理特点： 中心细胞、中心母细胞形成明显的结节状 免疫表现的细胞遗传学： CD19、CD20、CD10、bcl-2、t（14、18） 临床： 腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，预后好，5年生存率70%,非霍奇金淋巴瘤(滤泡性),3、弥漫性大B细胞淋巴瘤： DLBL包括中心母C、B免疫母C、间变性大BC性，富于TC/组织细胞的BC、浆母C，占20%，以老
9、年男性多见 病理特点： 相对单一形态的大细胞弥漫浸润 免疫表型和细胞遗传学： CD19、CD20、bc1-2、t（14、18） 临床：进展迅速，短期内死亡,弥漫性大B细胞淋巴瘤,4、Burkitt淋巴瘤： 来源于滤泡中心富侵袭性的B细胞，非 洲地区性、散发性、HIV相关性，与EB 病毒感染有关。高度侵袭性B细胞淋巴瘤 病理特点： 相对单一形态中等大小的淋巴样细胞 弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的巨 噬细胞。满天星（Star Sky）现象, 免疫表型和细胞遗传学： CD19、CD20、CD10、 t（8，14）、 t（2， 8）、 t（8，22） 临床： 儿童、青年，颌骨、颅面骨、腹腔 器官、中枢NS，形成巨大包块。,Burkitt淋巴瘤,5、外周T、NK细胞肿瘤 1）周围T细胞淋巴瘤 淋巴结结构破坏 瘤细胞为大小不等的多形性细胞 主要侵犯副皮质区，常有血管增生 常伴非肿瘤性细胞反应表达CD2、CD3、CD5 临床： 成人，全身淋巴结肿大、嗜酸C增多，多发热、皮疹、 体重下降、进展迅速，高度侵袭性,2）结外NK/T细胞淋巴瘤： 好发鼻腔 我国常见，占20%， EB病毒相关 病理：凝固性坏死，多种炎细胞 浸润背景上，肿瘤性淋巴 样细胞散在或弥漫分布,鼻NK/T细胞淋巴瘤,