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1、几种常见的脑室肿瘤,张明,病例一 临床资料： 男，54岁；主诉：头晕，走路不稳3月余,病理诊断： 脉络丛乳头状瘤,脉络丛乳头状瘤,脉络丛乳头状瘤是缓慢生长的良性肿瘤，起源于脑室的脉络丛上皮细胞，在儿童较常见，少数见于成人，常伴有脑积水。占脑内肿瘤的0.3%-0.7%，占儿童脑肿瘤的2%-5%。 好发于10岁之内的儿童，5岁之内者占50%-86%；男性略多于女性。 本病的好发部位因年龄而有所不同： 儿童最常见在侧脑室三角区及第三脑室; 成人最常见在第四脑室。 幕上脉络丛乳头状瘤因刺激脉络丛分泌过多脑脊液引起脑积水，幕下脉络丛乳头状瘤主要表现为第四脑室肿瘤引起的阻塞性脑积水。,病理,肿瘤来源于脑室
2、脉络丛组织。故大多数发生在脑室内，一般体积不大，呈粉红色，结节样生长，与肿瘤周围脑组织境界清楚。肿瘤表面成细小的乳头状或颗粒状（桑葚状）。切面粗糙且组织易于落，质地较脆，很少发生囊变和出血坏死，亦可见到细小的钙化颗粒。许多穿支血管，无血脑屏障。,CT表现,CT平扫：扩大的脑室内见团块状高密度灶，其内可见钙化：病灶形态欠规则，分叶状，周边可见结节样改变，颗粒感较明显； 增强扫描：明显均匀强化，边缘清楚；周围脑实质未见水肿效应（只有肿瘤较大压迫脑室壁才导致脑组织水肿效应）。,右侧脑室三角区脉络丛乳头状瘤,M,MRI表现,MRI扫描：脑室内乳头状或分叶状实性软组织肿块，信号基本均匀； 增强扫描：明显
3、强化，调节窗宽窗位后仔细观察，瘤内可见细小颗粒状或桑葚状不均匀强化区，此为脉络丛乳头状瘤特征性征象，反映了病理上瘤细胞呈乳头状排列的特点。,右侧侧脑室三角区脉络丛乳头状瘤,右侧脑室三角区内脉络丛乳头状瘤,女，45岁，病变呈实性，T1WI呈等低信号，T2WI呈等高混杂信号，增强扫描不均匀明显强化，可见呈颗粒状改变，脑室系统扩张明显,女，10岁，位于右侧侧脑室三角区，病变呈囊实性，囊性为主，增强扫描实性部分明显强化,CT平扫 MRI扫描,病例二 临床资料： 男，1岁， 主诉：喂奶后呕吐伴眼球活动障碍7天,第三脑室内的脉络丛乳头状瘤,鉴别诊断,室管膜瘤： 儿童好发第四脑室，成人好发侧脑室（与上病例相
4、反），增强后扫描强化程度远不如脉络丛乳头状瘤明显，且肿块内常合并出血、钙化、囊变、坏死。,中枢神经细胞瘤： 肿瘤好发于青壮年人；好发于侧脑室前2/3处近孟氏孔区或透明隔，常占据一侧脑室，而向双侧脑室生长，在这脑室内肿瘤鉴别诊断是非常重要的。其另一个有特点的征象是常表现为附着于透明中隔，有时以宽基底连接，有时以细基底相连。同时多伴有结节硬化。临床可有结节硬化的三联征。 脑膜瘤： 肿瘤轮廓光整，多伴有囊变，不伴有交通性脑积水或阻塞远端脑积水可资区别；主要表现为等T1等T2信号。,病例三 男，3岁，头痛，抽搐,T2WI T1WI T1WI-增强,病理诊断： 室管膜瘤,室管膜瘤,发病部位：主要发生于脑
5、室内，以第四脑室最多见，侧脑室次之，约占8%，三角区为其好发部位。 发病年龄：两个高峰期：10-15岁；40-50岁 病理分四型：上皮型、乳头型、粘液型和细胞型，后者常见。,室管膜瘤CT表现,CT平扫：混杂密度，以等/略高/略低密度为主，肿瘤钙化、小圆点钙化、囊变及坏死多见 CT增强：实性部分及囊壁呈轻中度不均匀强化。,MRI平扫：肿瘤T1WI稍高信号，因肿瘤常有囊变、钙化，少数可合并出血，使信号不均匀，囊变区T1WI呈低信号或高信号，T2WI呈高信号，钙化灶在T1WI、T2WI上一般都呈低信号。 增强扫描：不均匀强化。 灶周水肿较轻。,MRI表现,病例四： 女，23岁，进行性头痛两月伴左眼视
6、力下降,病理诊断： 中枢神经细胞瘤,发病率占颅脑肿瘤的0.5%，为良性神经元肿瘤； 年龄：好发于年轻人； 部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏孔区，以一侧脑室为主向双侧脑室生长为特征,中枢神经细胞瘤,肉眼观呈边界清，分叶状肿块，坏死、囊变常见，出血可见。 光镜下结构类似于少枝胶质瘤。 电镜下证实为神经源细胞的异常分化。,中枢神经细胞瘤病理学,中枢神经细胞瘤 影像学,CT平扫：稍高密度。 增强扫描：不均匀强化。与钙化、囊变坏死和出血有关。,中枢神经细胞瘤伴钙化,中枢神经细胞瘤 影像学,MRI平扫：T1WI等信号，T2WI等或略高信号；其宽基底附着于侧脑室上壁。 增强扫描：不均匀强化。与钙化、囊变坏
7、死和出血有关。,中枢神经细胞瘤伴钙化,中枢神经细胞瘤伴出血,病例五 男，29，头痛，呕吐,肿瘤边缘见血管影,病例六 男，24，头痛，呕吐,脑膜瘤占颅内肿瘤的15%-20%，脑室内发生0.5%-5% 年龄：中老年人，40-70岁，发 病高峰45岁 部位：侧脑室三角区好发，左侧多见,脑膜瘤,WHO分类： 良性脑膜瘤（88-94%） 间变性脑膜瘤（5-7%） 恶性脑膜瘤（1-2%），常侵犯脑实质,1、蘑菇、分叶状肿瘤具有恶性倾向，复发率较高；肿瘤大小与复发性无关 2、肿瘤内存在坏死灶者恶性程度高 3、钙化灶出现为肿瘤非侵袭性一个重要体征（本观点有待考证） 4、脑膜尾征是肿瘤沿硬脑膜浸润的标志 5、肿
8、瘤周围组织水肿效应与复发率呈正相关,脑膜瘤病理学与生物学特征,CT平扫：呈较均匀性高密度； 增强扫描：明显强化； （钙化常见，囊变、坏死少见）,侧脑室脑膜瘤伴钙化,MRI平扫：T1WI等或略低信号；T2WI等或略高信号； 增强扫描：明显强化 （钙化常见，囊变、坏死少见）,侧脑室脑膜瘤,右侧脑室三角区脑膜瘤,左侧脑室三角区脑膜瘤（钙化明显）,过渡型脑膜瘤（WHO I级）,脑室肿瘤占中枢神经肿瘤10%左右 根据起源可分为两类： 一、起源于脑室系统肿瘤 二、起源于脑实质而长入脑室系统的肿瘤,脑室肿瘤总结,1、有一定的发病年龄和好发部位； 2、影像学表现复杂多样无特异性； 3、瘤周水肿不明显，脑积水常
9、见,脑室肿瘤总结,脑室肿瘤总结,脉络丛乳头状瘤: 儿童最常见在侧脑室三角区及第三脑室; 成人最常见在第四脑室; 病灶形态欠规则，分叶状，周边可见结节样改变,明显强化 。 室管膜瘤： 儿童好发第四脑室，成人好发侧脑室（与上病例相反），增强后扫描强化程度远不如脉络丛乳头状瘤明显，且肿块内常合并出血、钙化、囊变、坏死。,中枢神经细胞瘤： 肿瘤好发于青壮年人；好发于侧脑室前2/3处近孟氏孔区或透明隔，常占据一侧脑室，而向双侧脑室生长，在这脑室内肿瘤鉴别诊断是非常重要的。其另一个有特点的征象是常表现为附着于透明中隔，有时以宽基底连接，有时以细基底相连。同时多伴有结节硬化。临床可有结节硬化的三联征。 脑膜瘤： 侧脑室三角区好发，左侧多见 肿瘤轮廓光整，多伴有囊变，不伴有交通性脑积水或阻塞远端脑积水可资区别；主要表现为等T1等T2信号。,脑室肿瘤总结,试题： 1、以下肿瘤中，最好发于儿童第四脑室的是： A 、脉络丛乳头状瘤 B 、室管膜瘤 C 、中枢神经细胞瘤 D 、脑膜瘤 E 、星型细胞瘤,试题：,2、室管膜瘤常见的钙化为： A、索条状钙化 B、斑片状钙化 C、结节状钙化 D、散在点状钙化 E、蛋壳样钙化,试题,3、下列肿瘤中，儿童最好发的脑室肿瘤是 A、脑膜瘤 B、中枢神经细胞瘤 C、星形细胞瘤 D、室管膜瘤 E、脉络丛乳头状瘤,谢谢大家！,