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1、病史总结,鉴别诊断,血液系统疾病:MDS?淋巴瘤？,寄生虫：巴贝虫病？,结缔组织病？,感染？,药物性皮疹 ？,IgE综合征（Jobs综合征）等特殊疾病？,鉴别诊断,恶性淋巴瘤（皮肤型） IgE综合征 嗜酸性粒细胞增多综合征 实体瘤骨髓转移 寄生虫 感染 药物性皮疹 皮肤原发疾病（脓疱疮？） 结缔组织病,一元论,二元论,后续治疗,请华山医院皮肤科会诊，考虑淋巴瘤不能排除；瑞金医院血液科会诊，建议外送骨穿及皮肤病理，并排除自身免疫性疾病 11.11加多西环素杀虫，持续高热，患者病情加重，再次加用甲强龙40mg 静滴,后续治疗,11.12我院皮肤科主任重新病理读片，考虑急性发热性嗜中性细胞综合征（S
2、weet综合征），继续激素治疗。停用G-CSF。 11.18（激素1周）患者体温正常，皮疹多数结痂，但血涂片仍找到巴贝原虫，停用青蒿琥酯，加用双氢青蒿哌喹联合克林霉素、多西环素杀虫治疗；甲强龙减为35mg。,后续治疗,11.21外送血找巴贝西虫（-），停用克林霉素； 11.24甲强龙减为30mg 11.27患者体温正常数日，颜面部皮疹结痂基本消退，激素改为口服 11.28患者病情尚平稳，但患者血三系仍明显下降，患者及家属要求出院，外院继续诊治，故予办理自动出院,治疗前,治疗前,治疗后,最终诊断,巴贝虫病（带虫状态）,MDS ，EBV感染,Sweet综合征,1,2,3,Sweet综合征,1964
3、年Sweet首次报告了一种发热、四肢及面部发生红色疼痛性斑块、外周血中性粒细胞增多、血沉增快的皮肤病,称为Sweet综合征(Sweets Syndrome),又名急性发热性中性粒细胞性皮病。,国家图书馆 进口西文图书采购项目,Sweet综合征,诊断依据,15,皮损特征性表现,典型的皮损是红色或暗红色结节和斑块,110个或更多,表面光滑,边界清楚,斑块直径0.55cm或更大,其表面有颗粒,有疼痛和触痛。 若合并水疱、脓疱甚至溃疡,疼痛严重,常与潜在的白血病或实体恶性肿瘤有关 。 皮疹消退时除留有暂时性色素沉着外，不留瘢痕。 皮疹好发于面部、颈部、前臂,也可见于上胸及上背部,实验室检查,多数患者白
4、细胞增多在10109/L以上,中性粒细胞占80%左右,少数慢性期患者白细胞增多不明显或正常。 血沉常增快 少数患者可有蛋白尿和血尿。 血液、尿液、皮损细菌培养均为阴性。,病理特点,表现为白细胞碎裂性血管炎的图象,即真皮中、上部血管扩张,血管内皮细胞肿胀,血管周围有致密的嗜中性粒细胞浸润,可见核碎裂及红细胞外渗,部分患者可见血管壁纤维蛋白样物质沉积。 晚期皮损常有淋巴细胞和组织细胞浸润,中性粒细胞减少。,皮肤病理,治疗原则,22,诱发因素,药物,感染,疫苗接种,日晒,肿瘤,粒细胞集落刺激因子(G-CSF),气候变化,特殊类型Sweet,(一)特发性Sweet综合征 (二)恶性肿瘤相关性Sweet
5、综合征 (三)药物诱发的Sweet综合征,(一)特发性Sweet综合征,多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有关。多见于女性，发病年龄以3050岁为多。 有报道小儿Sweet综合征与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。到目前为止所报道的最小发病年龄为生后7周。,(二)恶性肿瘤相关性Sweet综合征,通常与血液系统恶性肿瘤相关，以急性髓样白血病最常见。 在实体瘤中，常与泌尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关。,(三)药物诱发的Sweet综合征,最常见的诱发药物为粒细胞集落刺激因子。它可诱导干细胞增殖、中性粒细胞分化及中性粒细胞寿命延长，从而导致Sweet综合症。 其他报道引起本病的药物有全
6、反式维A酸、卡马西平、肼屈嗪、米诺环素、左旋甲炔诺酮(左炔诺孕酮)/乙炔雌二醇、呋喃妥因、三甲氧苄胺嘧啶-磺胺甲基异恶唑。,巴贝虫病,巴贝虫病（babesiosis，piroplasmosis）是由巴贝虫属（Babesia）的红细胞内寄生的原虫通过蜱类媒介感染所致人兽共染的寄生虫病 人被带原虫的蜱类叮咬而致感染发病 人群易感性：不分种族、年龄、性别，普遍易感,临床表现,潜伏期 19周。 人巴贝虫病，急性发病时颇似疟疾，临床以间歇热、脾大、黄疸及溶血等为特征,临床分型,轻型：可能仅有低热或体温正常，略有疲惫和不适感、轻微头痛、虚弱乏力以及食欲缺乏等。 中型：起病急骤，高热达3940，畏寒寒战，大
7、汗不止。头痛剧烈，肌痛，甚至周身关节疼痛。可能出现恶心、呕吐，可出现神智恍惚，但无脑膜刺激征。脾脏有轻度至中度肿大，淋巴结无异常。无发疹现象 重症：危重患者，溶血性贫血发展迅速，伴发黄疸、蛋白尿、血尿及肾功能障碍等。重型多于起病后58天内死亡。,近30年来，人巴贝虫病例增多，还发现了隐性或亚临床感染者，也从无症状的供血者血液中分离出原虫。带虫的全血及冰冻红细胞、血小板经由输血可感染给受血者，此乃第三个模式。此外，本病的母婴传播方式也获证实。 慢性患者的原虫血症可持续数月以至数年。,国家图书馆 进口西文图书采购项目,血涂片,生化,白细胞计数偏低呈核左移，血小板减少。肝酶升高，血沉快。蛋白尿及血尿
8、阳性。,血液涂片镜检时，在红细胞内发现有多个环形体，而无色素颗粒。在溶血性贫血患者的末梢血液涂片中，可有1%10%的红细胞含有原虫。,实验室检查,国家图书馆 进口西文图书采购项目,PCR,接种,将患者血液1.0ml接种于金黄地鼠腹腔，在1214天内可产生原虫寄生血症，1个月后采尾血，可见病原虫,血清学诊断可用间接荧光抗体试验、间接血凝、毛细管凝集试验或ELISA法。PCR试验可在数小时内快速判定DNA,实验室检查,红细胞中单个或成对的虫体常排列呈特征性的角度，尖削端相对。典型虫体为梨形，但也可为圆形、长形或雪茄烟形。电镜下观察，其顶端复合器(apical complex)位于虫体宽钝端。,治疗,克林霉素为首选药物，20mg/（kgd），肌内注射710天。 奎宁650mg，3次/d口服加克林霉素600mg，3次/d口服或300-600mg 4次/d静脉滴入，连用710日。 阿托伐醌750mg，Q12h和阿奇霉素，疗程7-10日 香港购买morolone,感谢各位,