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1、当前脑瘫治疗中暴露出的某些诊断问题,重庆医科大学儿童医院 蔡方成,主要问题, 将其它疾病误诊为脑瘫 分型不当影响治疗方案的正确选择 对合并症治疗不当影响脑瘫康复效果,经常被误诊为脑瘫的主要疾病 （一）脊髓性肌肉萎缩 （SMA） （二）先天性肌病 （三）生后早期发病的遗传代谢性疾病 （四）生后早期发病的周围神经病,一、 将其它疾病误诊为脑瘫,误诊的主要原因,对脑瘫的基本定义认识不足 发育早期各种原因脑损伤。 出生后运动发育障碍，呈非进行性， 随年龄增大可有一定进步。,将其它疾病误诊为脑瘫,将其它疾病误诊为脑瘫,（一） 脊髓性肌肉萎缩 （spinal muscular atrophy, SMA）,
2、常隐遗传，5q运动神经元存活基因（SMN） 缺失或突变。 脊髓前角细胞变性和减少，被支配的肌纤 维群进行性萎缩。 进行性加重的全身弛缓性麻痹和除面肌以 外的全身性骨骼肌萎缩。,将其它疾病误诊为脑瘫, 智力发育多数正常 临床分为三类型： 型：婴儿型（Werdnig-Hoffmann病） 型：中间型（慢性或中间型W-H病） 型：少年型 （Kugelberg-Welander病） EMG和NCV检测 肌活检：成簇性（grouping)肌纤维萎缩,将其它病误诊为脑瘫, SMA与脑瘫相似的临床表现 生后早期发病 运动发育滞后、型最初倒退并不 明显 全身肌无力，肌张力低下,将其它病误诊为脑瘫, SMA与脑
3、瘫的主要区别点 康复治疗无效，瘫痪进行性加重 智力正常，无CNS其它症状或影像改变 EMG纤颤电位，NCV正常 肌活检呈特征性成簇（grouping)样肌 纤维萎缩 神经元存活基因检测,SMA患儿EMG,正常小儿EMG,将其它病误诊为脑瘫,（二）先天性肌病 可将小儿时期肌病归类为五大类 肌营养不良 炎症性肌病 先天性肌病 代谢性肌病 离子通道性（强直性）肌病, 40多种先天性肌病 共同病理基础是肌细胞超微结构如肌节、 肌管或肌核的异常 主要表现为全身或近端性肌无力、肌张力 低下及肌肉发育不良 常伴高腭弓、漏斗胸和脊柱侧弯骨骼畸形 无智低或癫痫等CNS异常,将其它病误诊为脑瘫,（二）先天性肌病,
4、 先天性肌病与脑瘫相似的临床表现 可生后早期发病 全身性弛缓性肌无力 病程进展缓慢或始终缺少明显加重 过程 婴儿皮下脂肪多，肌萎缩不易被发现,将其它病误诊为脑瘫,先天性肌病与脑瘫的主要区别点 脑瘫康复治疗无效，甚至进行性加重 无智障或其它CNS异常（包括影像学） 肌无力，肌张力低下 高腭弓、漏斗胸和脊柱侧弯等骨畸形 肌活检光镜、电镜和生化酶学检查 EMG?,将其它病误诊为脑瘫,将其它病误诊为脑瘫,（三）生后早期发病的遗传代谢性疾病, 与脑瘫相似的临床表现 某些遗传代谢病可在生后14月发病如 PKU、尿素循环障碍、甲基丙二酸尿症、 半乳糖血症、线粒体脑肌病等。 可主要表现为全身肌肉无力，肌张力低
5、 下或增高。 可伴有癫痫发作、智低等CNS症状及影 像学改变。,将其它病误诊为脑瘫,与脑瘫的主要区别点 病情大多进行性加重 常伴有拒食、呕吐、腹泻或黄疸等消化 道症状 代谢性酸中毒、酮中毒、高乳酸血症、 低血糖或糖尿等体内代谢异常特征 血、尿氨基酸与有机酸含量分析，确立为 何种代谢缺陷病,（四）生后早期发病的周围神经病,将其它病误诊为脑瘫,遗传性运动感觉神经病 (HMSN) 型 和型,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （CIDP）,神经原纤维纵断面,神经原纤维横断面, HMSN（、）与脑瘫的相似临床表现, 婴儿期发病 主要表现肌无力、运动发育落后、肌 张力减低和广泛性肌萎缩 早期病情发展缓慢，可
6、能被误诊为脑 瘫,将其它病误诊为脑瘫, HMSN（、）与脑瘫的区别点,将其它病误诊为脑瘫, 脑瘫康复治疗无效，病情进行性加重 无智障或其它CNS异常（包括影像学） 早期跟腱反射消失，HMSN 伴进行性 脊柱侧弯、高足弓等骨畸形。 NCV明显减低，EMG失神经电位 腓肠神经活检髓鞘脱失或轴索变性,原纤维髓鞘脱失,原纤维轴索变性,将其它病误诊为脑瘫, CIDP与脑瘫的相似临床表现, 虽主要在成人发病，但可见于新生儿和婴 儿期发病 主要表现为四肢对称性软瘫 ，下肢为重, CIDP与脑瘫的区别点,将其它病误诊为脑瘫,脑瘫康复治疗无效，病情进行性加重， 或反复缓解与加重过程 无智障或其它CNS异常（包括
7、影像学） 脑脊液蛋白增高 周围神经电生理和神经活检均示髓鞘脱 失改变 激素治疗有效,二、分型不当影响治疗方案的正确选择,不自主运动型（手足徐动或扭转痉挛 ） 脑瘫需同时抗痉挛治疗，否则影响脑瘫 运动康复疗效。 仔细体格检查是发现轻、中度不自主运 动发作的重要基础。,三、对合并症治疗不当影响脑瘫康复效果,（一）脑瘫合并癫痫, 脑瘫患儿癫痫发生率1040，偏瘫 型可能高达50。 频繁或严重的癫痫发作，可致惊厥性脑 损伤，加重脑瘫症状，更影响治疗效果。, 除大发作（强直阵挛）外，常有肌阵 挛、痉挛、失张力、不典型失神等微小 惊厥性或非惊厥性癫痫发作，易被遗漏 而延误治疗。 对脑瘫联合高压氧治疗，后者
8、有促使癫 痫临床发作和EEG痫性放电危险。,对合并症治疗不当,对合并症治疗不当, 因此，在决定对脑瘫患儿进行康复治疗 时，首先应尽早控制其癫痫临床发作。 在坚持有效抗癫痫药物下，接受脑瘫康 复训练。 在癫痫发作控制以后患儿的脑瘫和智力 发育大多有不同程度改善。,04年王景龙，3岁,02年罗林，3岁,04年罗林，5岁,（二）脑瘫并发髋关节脱位,对合并症治疗不当,由于脑瘫患儿姿势发育异常和肌肉韧带 松弛，少数可能合并（单侧或双侧）髋 关节脱位，直接影响运动功能康复。 发生率？ 据北京博爱医院李燕春等对80名脑瘫患 儿髋关节X摄片，18.8（15/80例）存在 髋关节脱位或半脱位。,认真体格检查是发现该症的关键 可用线索 婴儿有会阴部增宽 一侧跛行、患肢缩短 腰椎过度前突、臀部后抬,对合并症治疗不当,脑瘫并发髋关节脱位, 认真体格检查是发现该症的关键 特殊体征 Ortolani征 “弹进弹出”征 “套迭试验” 髋关节X摄片确诊,对合并症治疗不当,我是脑瘫吗 ！？,