凝血和抗凝血平衡紊乱ppt课件.ppt

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1、第十四章 凝血和抗凝血平衡紊乱 (Coagulation and Anti-coagulation Disturbance),凝血与抗凝血的平衡,血管收缩,血小板血栓形成,血液凝固纤维蛋白凝块形成,生理性止血的过程,抗凝血系统,纤溶系统,凝血系统,抗凝,凝血,纤溶,凝血系统激活的同时，抗凝和纤溶系统也被激活。三者处于动态平衡。,根据启动因子的不同， 凝血过程有两条通路:,由XII因子活化启动内源性凝血通路。 由组织因子/组织凝血活素启动外源性凝血通路。,凝血系统的激活,内源性凝血通路,a,胶原,a,a,a,PL+Ca2+,a,PL+Ca2+,a,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白单体,交联

2、纤维蛋白凝块,Ca2+,1. 2. 3.,因子激活物,凝血酶原激活物,XIII,XIIIa,Ca2+,外源性凝血通路,a,PL+Ca2+,a,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白单体,交联纤维蛋白凝块,a, a,TF-a复合物,凝血过程三个阶段： 内凝途径 外凝途径 凝血酶原激活物形成 （ a PL Ca2+ ） 反馈性加速凝血酶原 向凝血酶的转化 凝血酶生成 诱导血小板的不可逆聚集 激活、III 激活纤溶酶原，增强 纤溶系统活性,纤维蛋白生成,1.凝血酶原激活物的形成 2.凝血酶的形成（关键） 3.纤维蛋白的形成,图 RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）,http:

3、/,抗凝系统,细胞抗凝系统 单核-巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。 体液抗凝系统 丝氨酸蛋白酶抑制物类 如抗凝血酶： 蛋白酶类如蛋白C和蛋白S： 组织因子途径抑制物(TFPI),抗凝系统的组成,http:/,1、丝氨酸蛋白酶抑制物类,以抗凝血酶为代表 可灭活Fa，Fa，Fa，a，a等 凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被AT- 灭活 补体C1抑制物，a1-抗胰蛋白酶，a2抗纤溶酶， a2巨球蛋白，肝素辅因子。,http:/,内皮细胞,2、血栓调节蛋白-蛋白C系统,蛋白C,激活的蛋白C（APC）,凝血酶,灭活Fa，Fa,蛋白S,血栓

4、调节蛋白TM,凝血酶,http:/,3、组织因子途径抑制物（TFPI),肝素,TFPI,+,Fa-TFPI复合物,Fa-TFPI-Fa-TF四合体,( tissue factor pathway inhibitor ),单核-巨噬细胞系统 清除：凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体。 肝细胞：合成抗凝物质AT-III, PC，Plg 灭活凝血因子IXa , Xa , XIa 等,细胞抗凝系统,以抗凝血酶和肝素为代表 Antithrombin & Heparin,去除凝血酶,去除 a, a,a,a,X100,抗凝系统,纤溶酶原（plasminogen, plg） 纤溶酶（pla

5、smin，pln） 纤溶酶原激活物(plasminogen activators, PAs） 纤溶酶原激活物抑制物 (PAIs) 纤维蛋白原(Fbg) 纤维蛋白(Fbn) 纤维蛋白降解产物(fibrin degradation product，FDP),纤溶系统组成,纤溶系统,受损组织、 内皮细胞,纤溶酶,纤溶酶原,纤维 蛋白(原),纤维蛋白 降解产物,尿激酶原,(uPA),组织纤溶酶原激酶 （tPA ),FXI,激肽释放酶原 （PK）,内源性途径,外源性途径,尿激酶,激 肽 释 放 酶,FXIIa,FXIa,凝 血 酶,FXIIa,肾脏,抑制血小板聚集 水解, 凝血酶,纤溶酶的激活,纤溶系统

6、抑制物,纤溶系统,plg,pln,纤溶酶原激活物抑制物-1（ PAI-1）,凝血与抗凝血平衡的调节,血管内皮细胞的抗凝和促纤溶作用,VEC正常时不表达TF 生成PGI2，NO，及ADP酶等扩血管物质，抑制PLT聚集 产生tPA，uPA等纤溶酶原激活物 抗凝作用 产生TFPI 表达血栓调节蛋白（TM） 表达肝素样物质,凝血与抗凝血平衡的调节,正常内皮细胞,分泌抗凝纤溶物质,抗凝作用,内皮细胞受损,分泌组织因子和 凝血因子等,促凝作用,血管内皮细胞的抗凝作用,凝血与抗凝血平衡的调节,血小板在凝血中的作用 粘附（adhesion）,血管内皮损伤，内皮下胶原暴露,血小板与胶原结合,被胶原,凝血酶ADP

7、,TXA2,PAF激活,血小板参与凝血过程,聚集（aggregation） 血小板相互之间的结合 静息时 无聚集 刺激时 聚集 伸出伪足，同时血小板脱颗粒,血小板参与凝血过程,释放（release） 致密颗粒释放ADP，5-HT 颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白 产生蛋白激酶C，TXA2等 收缩（constrict） 血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固 吸附（adsorption） 悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面,凝血和抗凝血平衡紊乱 (Coagulation and anticoagulation disturbance),血栓形成（Thrombosis）,

8、出血（Bleeding）,coagulation,Anti-coagulation,凝血和抗凝血平衡紊乱,各种凝血因子 抗凝因子 的数量变化或功能障碍 纤溶因子 凝血和抗凝血 血管结构和功能异常 平衡紊乱 血细胞，特别是血小板的质和量异常 出血或血栓形成性疾病,第一节 凝血系统功能异常,1、遗传性血浆凝血因子缺乏 血友病、血管性假血友病 2、获得性血浆凝血因子减少 Vit K缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少 DIC时大量微血栓形成使凝血因子的消耗增多,与出血倾向有关的凝血因子异常,与血栓形成倾向有关的凝血因子异常,凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素（包括遗传因素和环境因素）下的凝血因子浓

9、度增加均能引起血栓。,一、凝血因子的异常,与凝血因子异常相关的疾病,1、血友病,是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。 包括: 血友病A（缺乏症） 血友病B（缺乏症） 血友病C（缺乏症） 血友病A是典型的性染色体（X染色体）隐性遗传疾病 表现：内出血，创伤后出血不止,欧洲皇室血友病遗传图,与凝血因子异常相关的疾病,2、血管性假血友病,病因： vWF（血管性假血友病因子）缺乏,platelet,vWF,vWF,GPb-,GPb/a,actived,http:/,第二节 抗凝系统和纤溶系统功能异常,抗凝血酶-减少或缺乏与血栓形成倾向,获得性缺乏,合成减少,丢失消耗增多,E,肠道吸

10、收蛋白障碍,肝脏功能障碍,外服 雌激素,肾病患者 丢失AT-,一、抗凝系统功能异常相关疾病,http:/,(一) AT-缺乏与血栓倾向,遗传性缺乏,AT-缺乏、异常症通常可产生反复性、家族性深部静脉血栓症。,AT-基因位于1号染色体，约19Kb。由于遗传因素引起的AT-基因变异，可导致AT-缺乏、异常症的发生。,http:/,(二)蛋白C和蛋白S缺乏与血栓形成倾向,获得性缺乏,Vit K缺乏或应用Vit K拮抗剂等 严重肝病、肝硬化等 口服避孕药、妊娠等情况,PC和PS缺乏的原因：,http:/,2、遗传性缺乏和APC抵抗,PC缺乏、异常症属常染色体显性遗传，包括数量缺乏和结构异常。临床上多发

11、生深部静脉血栓症。,（1）蛋白C缺乏、异常症,（2）蛋白S缺乏、异常症,PS是APC分解FVa、Fa的辅助因子。PS缺乏、异常症往往可导致深部静脉的血栓形成倾向。,2、遗传性缺乏和APC抵抗,正常情况下，若在血浆中加入APC，由于APC可使FVa和Fa失活，而使部分凝血激酶时间(APTT)延长。但一部分静脉血栓形成患者的血浆标本，若想获得同样的APTT延长时间，则必须加入比正常时更多的APC，通常将这一现象称为APC抵抗。,抗PC抗体、PS缺乏和抗磷脂抗体以及FV或F基因突变,二、纤溶系统功能异常,纤溶系统功能,纤溶系统的功能,主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血流通畅，另外，也参与组织的修复

12、和血管的再生等。,二、纤溶系统功能异常,纤溶因子的异常,纤溶功能亢进引起的出血倾向： （1）获得性纤溶功能亢进 器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物 某些恶性肿瘤可释放大量tPA入血 肝功障碍时合成PAI减少及tPA灭活减少 DIC时可产生继发性纤溶亢进 溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进 （2）遗传性纤溶亢进,二、纤溶系统功能异常,纤溶因子的异常,纤溶功能降低与血栓形成倾向 （1）遗传性原因所致纤溶功能低下 PAI-1基因多态性改变、先天性PLg异常症 （2）获得性血浆纤溶活性降低 血栓前状态、动、静脉血栓形成性疾病、高脂血症、缺血性中风及口服避孕药等患者往往有tPA降低及PAI-1增高等

13、纤溶功能降低。,血栓形成相关的先天性异常,第三节 血管、血细胞的异常,血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重要作用。,一、血管的异常,血管的异常,血管内皮细胞的损伤 血液中的各种变化可直接刺激内皮细胞引起反应，减少 TF和TFPI、tPA、PAI-1、ADP酶和PGI2等物质的产生。 血管壁结构的损伤 （1）获得性血管损伤 型、型超敏反应导致血管损伤 （2）先天性血管壁异常 遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜,二、血细胞的异常,血小板异常,血小板数量异常,血小板减少 血小板增多,血小板功能异常,http:/,1、血小板数量异常,（1）血小板减少 少于100109/L 生成障碍

14、破坏或消耗增多 分布异常,http:/,1、血小板数量异常,多于400109/L 原发性增多 慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤维化、原发性血小板增多症等 继发性增多 急性感染、溶血等，某些癌症病人,（2）血小板增多,http:/,2、血小板功能的异常,遗传性因素,获得性因素,先天性缺乏GPb/: 巨大血小板综合征,GPb/a先天异常:Glanzmann血小板无力症,GPa/a异常,血小板功能降低： 尿毒症、肝硬化、骨髓增生性疾病、急性白血病等,血小板功能增强：血栓前状态、血栓性疾病、糖尿病 等,http:/,（二）白细胞异常,激活的白细胞分泌炎性细胞因子，使内皮细胞、单核细胞等释

15、放大量组织因子，启动凝血系统 白细胞激活的酶类可损伤血管基底膜和基质 急性白血病早期40%患者可有出血倾向,白细胞增多时阻塞毛细血管，导致微循环障碍,http:/,（三）红细胞异常,红细胞数量的增多使血液粘滞度增高 红细胞释放ADP增多促进血小板的聚集 红细胞的大量破坏可发生DIC,第四节 弥散性血管内凝血,弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation ，DIC）是指在某些致病因子作用下, 大量促凝物质入血, 凝血因子和血小板被激活, 凝血酶增加，引起血管内微血栓形成(高凝状态)同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板，引起继发性纤溶亢进（

16、低凝状态）,机体出现以止、凝血功能障碍为特征，从而出现出血, 贫血，休克甚至多器官功能障碍的病理过程.,DIC凝血与抗凝的变化过程,DIC的本质是什么？,凝血功能异常！,血液凝固性先亢进； -表现为微血栓形成； 再转变为血液凝固性低下 -表现为出血,患者 女，29岁。因胎盘早期剥离急诊入院。 妊娠8个多月，昏迷，牙关紧闭，手足强直；眼球结膜有出血斑，身体多处有瘀点、瘀斑，消化道出血，血尿；血压10.64/6.65kPa(80/50mmHg)，脉搏95次/分、细数；尿少。 实验室检查（括号内是正常值）：Hb70g/L（110150），RBC2.71012/L（3.55.0 12/L），外周血见裂

17、体细胞；血小板85 109/L（100300 109/L），纤维蛋白原1.78g/L（24g/L）；凝血酶原时间20.9秒（1214），鱼精蛋白副凝试验（3P试验）阳性（阴性）。尿蛋白+，RBC+。 4h后复查血小板75 109/L，纤维蛋白原1.6g/L。 诊断：胎盘早期剥离 弥散性血管内凝血 休克,病 例,发病率,感染性疾病 31- 43% 恶性肿瘤 24- 34% 产科意外 4 -12% 创伤及手术 1- 5% 其他,一、DIC的原因和发病机制,发病机制,（一）组织严重破坏，大量组织因子入血，启动外凝系统 组织因子（TF）：是由263个氨基酸残基构成的跨 膜糖蛋白。,血管壁、血浆蛋白、血

18、小板中任何一个部分的改 变足够严重时，均有可能产生DIC。,1.启动步骤：组织因子（tissue factor，TF）释放并与因子结合。 2.原因：组织损伤释放TF VEC损伤表达TF（感染）,组织 组织因子活性（/mg） 肝脏 10 肌肉 20 脑 50 肺脏 50 胎盘蜕膜 2000,问：为什么产妇容易发生DIC？,DIC发病机制,组织严重破坏常见于,1.产科意外：约占DIC病例的8.6-20% 见于：羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎等 2.外科手术及外伤：约占12.7-15% 见于：胃、肠、肾脏、胆道等手术，大面积烧伤 挤压综合征 3.肿瘤组织大量破坏：约占20-28.3% 多发生于癌肿晚期

19、，临床表现以慢性型为主。 可见于前列腺、肺、肾、乳腺、胰腺、胆道等癌肿，以广泛转移者诱发DIC。 4.感染性疾病,DIC发病机制,机制： a、a a TF Ca2+, a a,(+),(+),传统通路,选择通路,a激活因子的活性可因TF的有无相差40000倍!,组织损伤,（一）组织严重破坏，大量组织因子入血，启动外凝系统,DIC发病机制,TF,（二）血管内皮细胞受损，凝血与抗凝调控失调,DIC发病机制,内皮细胞受刺激或损伤,表达TF,激活凝血系统,XII 因子激活,血小板粘附、聚集,DIC,TFPI、AT-、TM减少，抗凝力量减弱,损伤的VEC释放TF ，启动外源性凝血系统 VEC的抗凝作用降

20、低 产生tPA减少，PAI-1增多，纤溶活性降低 NO、PGI2、ADP酶产生减少，抑制PLT粘附，聚集的功能降低 胶原暴露，激活F，启动内源性凝血系统,细菌、病毒、螺旋体，持续的缺血、缺氧、酸中毒，抗原抗体复合物以及内毒素在一定条件下均可损伤血管内皮细胞。,注：感染因素占DIC第一位,（三）血细胞大量破坏后激活血小板,血小板被激活 血小板在凝血过程中的作用 血小板的生理特性：粘附，聚集，释放 激活的血小板提供磷脂表面，与凝血因子的结合、释放颗粒内容物，加速凝血过程。,DIC发病机制,RBC大量破坏： 异型输血，疟疾、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性溶血等,DIC发病机制,1. 红细胞大量破坏：,

21、促进血小板粘附、聚集,浓缩、等,促发凝血反应,释放ADP（血小板激活剂）,RBC膜磷脂,中性白细胞、单核细胞破坏 能释放组织凝血酶，促进DIC发展。,目前认为中性粒C，单核C，急性早幼粒C白血病的早幼粒C内含有丰富的促凝物质，它们就是组织因子。 如：内毒素，IL-1，TNF诱导中性粒C表达TF。,DIC发病机制,2. 白细胞大量破坏：,1.蛇毒：如圆斑蝰蛇蛇毒、 锯鳞蝰蛇毒等 （Ca2+） a， a a 2.急性坏死性胰腺炎：有大量胰蛋白酶入血 a ； a； a,+,+,DIC发病机制,（四）促凝物质入血,3.羊水入血, ,羊水成份 (角化鳞状上皮、胎毛、胎脂、胎粪、粘液、凝血因子),羊水栓塞

22、机理:,胎盘早剥 胎儿阻塞产道,子宫强烈收缩,宫内压增高,羊水被压入子宫壁破裂静脉窦内,肺及体循环栓塞,2. 病变: 肺小A.和毛细 血管内有羊水成份 (角化鳞状上皮、胎 毛、胎脂、胎粪、 粘液、凝血因子),3. 后果: DIC 肺动脉栓塞（呼衰） 过敏性休克 急性肾衰,羊水及其促凝物质进入母血循环后促发血管内凝血。,图14-3 DIC的发病机制示意图,（二）DIC的发病机制,组织因子释放，启动外源性凝血系统,血管内皮细胞损伤，凝血、抗凝调控失调,血细胞的大量破坏，血小板被激活,促凝物质释放入血,严重感染引起DIC的发病机制,1,2,3,4,感染时产生的细胞因子作用于内皮细胞可使TF表达增加；

23、而同时又可使内皮细胞上的TM、HS的表达明显减少 内毒素可损伤血管内皮细胞，同时释放血小板激活剂，促进血小板的活化、聚集。 白细胞激活可释放炎症介质，损伤血管内皮细胞 细胞因子可使血管内皮细胞产生tPA减少，而PAI-1产生增多。,凝血酶及促凝物质 纤维蛋白 清除纤溶酶 纤维蛋白降解产物(FDP) 内毒素,影响DIC发生发展的因素,一、单核吞噬细胞系统功能受损,正常功能,吞噬及清除血液中,严重感染、组织坏死、大剂量使用糖皮质激素、肝硬化、脾切除等,单核巨噬细胞系统功能受损,清除促凝物质和激活的凝血因子的能力降低,促进DIC发生,合成凝血因子（、） 灭活a、a、a等 合成抗凝和纤溶作用物质（PC

24、、AT-、纤溶酶原）,二、肝功能严重障碍,正常肝脏,抗凝血物质合成减少 （AT-、PC、纤溶酶原） 肝细胞灭活a、a、a能力下降 肝炎病毒等激活凝血因子 肝细胞大量坏死，释放组织凝血活酶（TF）样物质,重症病毒性肝炎、严重肝硬变和肝功能衰竭时，体内凝血、抗凝、纤溶作用将发生极严重紊乱发生DIC。,影响DIC发生发展的因素,血小板及凝血因子（、） 抗凝及纤溶物（AT-、t-PA、u-PA） 来自胎盘的纤溶抑制物（纤溶酶原活化素抑制物PAI）,1. 妊娠,三、血液的高凝状态,血液中凝血物质增多或/和抗凝血及纤溶能力减弱，即高凝状态。,影响DIC发生发展的因素, 酸中毒损伤VEC启动内、外凝系统 当

25、PH值时：肝素抗凝活性 凝血因子活性 血液高凝 血小板聚集性 自身免疫性疾病，患者血清中存在APA，APA是迄今所知可直 接诱发血液高凝状态的唯一自身抗体。可能作用环节： 损伤血小板和内皮C膜带负电荷磷脂暴露 抑制PC活化或抑制APC活性 使PS,2. 酸中毒,3. 抗磷脂综合征（APS）,影响DIC发生发展的因素,三、血液的高凝状态,影响DIC发生发展的因素,休克导致微循环障碍 巨大血管瘤时微血管血流缓慢，出现涡流 低血容量时，肝肾抗凝和纤溶功能受损,四、微循环障碍,五、纤溶过度抑制,纤溶蛋白溶解系统活性受抑 微血栓不易分解 促进DIC的形成,见于不恰当地应用止血药EACA、PAMBA,影响

26、DIC发生发展的因素,三、DIC的分期和分型,DIC分型： 急性型（多数） 1.按发生快慢： 亚急性期 慢性型 失代偿型 代偿型 过度代偿型,2.按代偿情况：,出血 器官功能障碍 休克 贫血,DIC的功能代谢变化,A B肽 D Fb(g)n Y X片段 E D,FDP,FDP概念： 纤溶酶水解纤维蛋白原（Fbg）或纤维蛋白（Fbn）产生的多肽片段，称为纤维蛋白降解产物（FDP）。,3. 纤维蛋白降解产物（FDP）的形成（最重要）,机制： 1. 凝血物质的消耗 2. 纤溶系统激活,一.出血 发生率达84%88%,4. 微血管损伤,FDP的抗凝作用,纤维蛋白降解产物的抗凝作用,1、D片段抑制纤维蛋

27、白单体(FM)彼此聚合,2、Y、E有抗凝血酶作用,3、X、Y片段可与纤维蛋白单体（FM）形成可溶性FM复合物（SFMC），起抗凝作用,4、大部分成分能抑制血小板粘附和聚集,“3P”试验鱼精蛋白副凝血试验 鱼精蛋白与FDP结合，使原本与FDP结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。DIC患者“3P”试验阳性。 D-二聚体检查 反映继发性纤溶亢进的重要指标,凝血酶,Fbg,Fbn,纤溶酶,纤维蛋白多聚体,D-二聚体,FDP在DIC诊断中的意义,3P试验： 即鱼精蛋白副凝试验 （plasma protamin paracoagulation test） 目的：检查X片段的存在 原理：鱼精蛋白加入患者

28、血浆后，可与FDP结合， 使血浆中原与FDP X片段结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。这种不需酶的作用，而形成纤维蛋白的现象称为副凝试验。 意义： DIC患者呈阳性反应。,纤维蛋白原 纤维蛋白 纤维蛋白单体 FDP,纤溶酶,凝血酶,（X、Y、D、E）,纤维蛋白单体可溶性复合物,（FM+X）,硫酸鱼精蛋白(或乙醇）,FM X,自我聚合 沉淀,血浆鱼精蛋白副凝试验原理,Fbg,Fbn,FM,3P试验,沉淀,鱼精蛋白,鱼精蛋白,FDP +,消耗性低凝期 继发性纤溶期,FM,(可溶),FDP + 鱼精蛋白 (FDPs 失去抑制凝血功能,FM从原复合物中被释放出来，并且彼此聚合形成纤维蛋白,Pla

29、sma Protamin Paracoagulation Test (“3P”test),纤维蛋白单体可溶性复合物,D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白的产物。 一般情况下，纤维蛋白比纤维蛋白原更易被纤溶酶分解。 原理： 首先发生凝血（ 纤维蛋白原首先被凝血酶作用产生纤维蛋白多聚体） 然后纤溶酶分解纤维蛋白多聚体，最后才能生成D-二聚体。 意义：反应继发性纤溶亢进的重要指标。 注意：但在原发性纤溶亢进时，血中FDP,但D-二聚体并不增高。 如子宫、肺、前列腺等富含纤溶酶原激活物，当这些器官受损时导致的纤溶亢进。(大量Pln直接使纤维蛋白原FDP, 但并不产生D-二聚体),D-二聚体检查,出血,DIC

30、出血（腹主动脉瘤）,DIC出血的临床特点：,1.广泛、多个部位出血，不能用原发疾病解释；,2.常伴有DIC的其它临床表现，如休克等；,3.常规的止血药无效。,DIC出血的发生机制,Bleeding at multiple sites (Ecchymoses of skin, mucous membranes; Visceral hemorrhage),皮肤瘀斑，紫癜 呕血，黑便 咯血，血尿，牙龈出血、鼻出血和阴道出血,二、休克,DIC是通过启动休克的3个始动环节引起休克的！,微血栓形成,回心血量,休克, 微血栓形成,使回心血量 血管活性物质通透性 广泛出血使血容量 心肌损伤使心排血量 FDP的

31、成分可促进微血管扩张,DIC,休克, 血液高凝状态、血流速度变慢 血管内皮损伤激活内源性凝血系统 组织因子入血，启动外源性凝血系统 血细胞破坏,三、器官功能障碍,DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓大量形成！,肺-呼吸功能障碍 肾-肾功能障碍，肾缺血坏死 心-心泵功能障碍 肾上腺皮质功能障碍沃佛综合症 垂体出血坏死-席恩综合症,缺血性器官缺血甚至衰竭,（三）器官功能障碍,肾皮质坏死,Waterhouse-Friderichsen syndrome （沃-佛综合症）,Sheehans syndrome （希恩综合症）,四、贫血-微血管病性溶血性贫血,DIC血象（裂体细胞）,机制： 1.RBC挂在

32、纤维蛋白丝上，不断受血流的冲击而引起红细胞破裂； 2.血栓血流通道受阻RBC被挤压到血管外组织破裂 3.红细胞变形能力下降，脆性增加。,RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）,（四）贫 血,微血管病性溶血性贫血,红细胞碎片,五、DIC防治的病理生理学基础,1、防治原发病 2、改善微循环（早期）：扩容、解痉等 3、建立新的凝血、抗凝和纤溶间的动态平衡 抗凝治疗：高凝期用低分子肝素抗凝 补充凝血因子：低凝期输血小板、新鲜冷冻血浆，不使用肝素 抗纤溶治疗：继发纤溶期抗纤溶治疗,要点,第一节 凝血系统功能异常（了解） 第二节 抗凝和纤溶系统功能异常（了解） 第三节 血管、血细胞的

33、异常（了解） 第四节 弥散性血管内凝血（掌握） 一、病因（掌握） 二、发病机制（重点掌握） 三、影响因素（掌握） 四、分期和分型（熟悉） 五、功能代谢变化（熟悉） 六、防治（了解）,课后练习,课后练习,胶原,a,PL+Ca2+,PL+Ca2+,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白单体,交联纤维蛋白凝块,Ca2+,1. 2. 3.,因子激活物,凝血酶原激活物,XIII,XIIIa,Ca2+,填 空 题,影响DIC发生发展的因素有：,DIC的发展过程可以分为： 等三期。,肝功能严重障碍,血液的高凝状态,高凝期,继发性纤溶亢进期,微循环障碍 。,单 选 题,严重组织损伤引起DIC的主要机制是,A、凝血因子入血,D、血小板受损,C、凝血因子被激活,B、凝血因子被激活,引起DIC最常见原因是,A、创伤及手术,D、感染性疾病,C、肿瘤性疾病,B、妇产科疾病,D-二聚体检查阳性表明患者处于,A、高凝期,D、有潜在发生DIC的可能,C、继发性纤溶亢进期,B、消耗性低凝期,复习题,一、名词解释 DIC APC抵抗 二、填空题（见前面） 三、问答题 1.试述DIC的发生机制。 2.为什么DIC会引起休克？,Thank You !,