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1、心脏大血管先天异常,福建医科大学附属第一医院影像科 林娜,一、心脏位置异常 镜面右位心：右位心合并内脏转位，是相对多见的先天性心脏位置异常；心尖向右，心脏2/3在右，1/3在左，心脏长轴指向右前下方，心影大部在中线右侧。 左旋心：又称单发左位心，心尖指向左侧，合并完全性内脏转位或不同程度的内脏转位。 右旋心：又称单发右位心，心尖指向右，通常主动脉弓及降主动脉仍在左侧，其他内脏不转位。,镜面右位心,镜面右位心,右旋心,二、主动脉畸形 主动脉缩窄 主动脉弓中断 血管环,主动脉缩窄 主动脉弓峡部狭窄（峡部：左锁骨下动脉起点与动脉导管间的区域） 临床表现：上肢血压升高，下肢血压降低。 X线：3字征（主
2、动脉弓降部呈3字样改变，上部弧形代表主动脉弓，下部弧形代表降主动脉狭窄后扩张，中间凹陷代表主动脉的缩窄）,主动脉缩窄，永存左上腔静脉,1,2,主动脉缩窄，动脉导管未闭,1,2,主动脉缩窄,主动脉弓中断 主动脉弓的某一段完全缺如或因极度的发育不全形成闭锁，升主动脉与降主动脉间没有直接连续，降主动脉多连接到肺动脉上。 患有主动脉弓中断的新生儿若不及时手术，多于出生后一个月内死于充血性心力衰竭。 三联征（Steidele复合畸形）：主动脉弓中断-室间隔缺损-动脉导管未闭，这常是病人存活的重要条件。 部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。,根据中断的位置分三型：（据Van praagh
3、R报道） A型，约占43%，中断位于左锁骨下动脉起始部远端； B型，约占53%，中断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉起始部之间； C型，约占4%，中断位于头臂干与左颈总动脉起始部之间。 这三种类型又可根据动脉导管的开闭，左锁骨下动脉的起始点以及中断部位的结构连续性形成若干变异。 X线：缺乏特征，心影增大，主动脉结影消失，肋骨下缘切迹,心脏增大，上纵隔通常较窄，主动脉结常缺如,血管环 先天性主动脉弓发育畸形，由异常持续存在的未退化的主动脉弓及其分支组成的环状结构，包绕了气管和食管，引起呼吸道和食道梗阻。 包括：双主动脉弓、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉、肺动脉吊带 临床症状：与气管狭窄相似，生后呼吸
4、困难，持续喘憋，反复呼吸道感染。,双主动脉弓 临床最常见的血管环形式 X线：前后位上胸椎第3、4水平上段可见食管两侧(也可以右侧为主)的锯齿状切迹，且右侧的压迹更深。 在侧位和左前斜位胸片中可见一后位的较大锯齿状切迹，则是食管后主动脉弓的特征。 单侧或双侧肺野过度充气（气管或支气管主干部分梗阻）,肺动脉吊带（迷走左肺动脉） 是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。,三、右位主动脉弓 它是由于左侧第四鳃动脉弓的退化而右侧第四弓的发育的结果。 按降主动脉位置分型： I型，降主动脉在脊柱右侧，多伴其
5、他先天性心脏畸形，一般对食管无推移； II型，降主动脉在脊柱左侧，将食管推向前向左。,X线：后前位显示左上无正常主动脉结，其位于右上。 诊断右位降主动脉需要高千伏摄影，以观察降主动脉 位置；进一步检查靠食管吞钡。 CT：主动脉弓跨右主支气管，降主动脉位于右侧胸腔内（II型）。 常合并迷走左锁骨下动脉，其起始部可见血管局限性扩张，此为左侧主动脉弓的残余。 主动脉弓上层面扫描自右向左可见右锁骨下动脉、右颈总动脉和左侧头臂干。 常同时显示并存的右位心和内脏反位。,右位主动脉弓I型,右位主动脉弓II型,四、主动脉弓主要分支畸形 迷走右锁骨下动脉 右位主动脉弓伴镜面分支 右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉,
6、迷走右锁骨下动脉 最常见的主动脉弓畸形，发病率约1/200 主动脉弓的最后一支头臂血管发出，常起始于主动脉弓和降主动脉的连接部，成为主动脉弓的第4支头臂动脉分支 从下方自左向右上行穿过后纵隔，一般在第4颈椎至第4胸椎间 80%位于食管后面（在食管后壁形成一斜的螺旋状压迹），15%位于食管与气管之间，仅5%-10%位于气管前,X线：观察纵隔和食管钡餐造影食管压迹的改变 CT：气管右侧类圆形结节，走行于食管后方，沿着气管的右侧向腋窝方向延伸，与其血管壁处可见到钙化 MRI：横轴位及冠状位，可发现合并的其他畸形（如主动脉缩窄，此时若迷走右锁骨下动脉起自缩窄的远端，它就成为一支主要的侧支循环动脉，肋骨
7、切迹也表现为左侧可见）,迷走右锁骨下动脉,五、肺静脉异位引流 肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位 肺静脉非完全性异位引流：常无明显体征，占60%-70%，指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。 肺静脉完全性异位引流：占30%-40%，四支肺静脉分别或汇合后连接至某一体循环，不引流入左心房，导致右心房、右心室增大；分为心上型、心下型 心上型可连接至左上腔静脉、冠状窦、右上腔静脉、右心房、奇静脉 心下型从汇合部有一血管经食管裂孔进入腹腔，止于门静脉或其分支,完全畸形连接必须有房间交通，肺静脉血才能进入左心，代偿情况取决
8、于流经房间交通的血量、肺血管床的情况、有无肺静脉阻塞,X线：右心房室增大，肺血多，左心不大，主动脉弓小 肺静脉通过左上腔静脉引流者使上纵隔影突出，与下方的心影构成8字形影 心下型连接静脉表现为弯刀样佂 严重肺静脉阻塞时有肺静脉高压所致的肺血再分配及间质性水肿,六、腔静脉异位引流 上腔静脉先天畸形 永存左上腔静脉（双侧上腔静脉畸形）左颈内静脉与左锁骨下静脉汇合到永存左上腔静脉， 引流入冠状静脉窦或左心房 右上腔静脉直接连至左心房很少见 下腔静脉畸形：主要是与左心房连接，也常有奇静脉将部分下腔静脉血引流至上腔静脉 X线：上腔静脉异位引流：在主动脉弓水平，可发现两侧上腔静脉影或右上腔静脉缺如 下腔静脉异位引流：在肾脏或肝脏水平，可发现双下腔静脉或下腔静脉中断并与奇静脉系统异常连接，奇静脉系统扩张,1,永存左上腔静脉,2,3,永存左上腔静脉,1,2,3,4,5,